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2012年, 第27卷, 第10期
刊出日期：2012-10-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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儿童狼疮性肾炎维持治疗新老药物评价 吴小川 2012, 27(10): 721-723.  摘要 ( )        狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN）治疗分为两期：诱导治疗阶段，时间3～6个月，目的是迅速控制急性免疫性炎症，完全诱导缓解，减轻肾组织破坏和慢性损伤；维持治疗阶段，目的是防治疾病复发，保护肾功能。两期治疗效果均影响患者长期肾功能和存活率。

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儿童狼疮性肾炎治疗细节——达标治疗重要性与控制尿蛋白 蒋小云 2012, 27(10): 724-728.  摘要 ( )   系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）有肾损伤表现，即狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN），不仅是儿童SLE最常见和最严重危及生命的主要原因之一，也是影响远期生命质量的关键。儿童LN比成人多见且严重，发病率高达70%～80%，90%在发病第1年内出现。临床可表现为孤立性血尿和（或）蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型、肾小管间质损伤型和亚临床型，蛋白尿是最常见临床表现（占60%～70%），其次为镜下血尿（占40%～50%）、高血压（占25%）和肾功能不全。这些表现多发生在肾外症状出现的同时或起病2年内，少数可出现在肾外症状之前。LN是影响SLE患儿预后主要因素之一，其正确诊治、注意临床治疗的细节对提高SLE患儿生存率、改善预后有重要意义。

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儿童神经精神狼疮早期诊断和治疗 周建华 2012, 27(10): 728-730.  摘要 ( )   系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）侵犯中枢神经系统和外周神经系统，导致出现相应神经精神性症状及体征，称为神经精神性狼疮（neuropsychiatric lupus erythematosus，NPSLE）。NPSLE并不少见，可见于1/4～3/4的SLE患者，且病死率为7%～19%［1-3］。NPSLE已成为SLE的重要死亡原因，目前国内对儿童NPSLE关注不多，因此在某种程度上未能及时对NPSLE作出正确诊断。

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系统性红斑狼疮与抗磷脂综合征及系统性红斑狼疮心血管并发症 徐 虹 2012, 27(10): 731-734.  摘要 ( )   多种自身抗体是儿童系统性红斑狼疮（SLE）特征性表现，抗磷脂抗体（anti-phospholipid antibody，APA或APL）包括抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibody，ACA或ACL）、狼疮抗凝物（lupus anticoagulant，LA）、抗β2糖蛋白1（抗β2GP1），是SLE常见的自身抗体，是SLE诊断标准中一条重要免疫学指标。多系统损害中心脏损害较常见，心包炎是儿童SLE心血管的主要并发症，还可发生心肌炎、心律失常、瓣膜病变和冠状动脉疾病、肺动脉高压等。

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儿童系统性红斑狼疮 消化系统损伤 王文静，毛建华 2012, 27(10): 735-737.  摘要 ( )   未成年起病的系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）患者占总病例数15%～20%［1］。与成人相比，儿童期SLE器官受累早，病情进展迅速且症状往往比较严重。SLE消化系统受累比较常见，发生率约为50%［2］。虽然消化系统损伤发生率高，但症状往往不具特异性，因此早期认识具有重要意义。1895年首次报道SLE消化系统表现（gastrointestinal manifestations，GI），并强调GI表现可能会掩盖疾病其他方面和模仿任何类型腹部表现［3］。SLE消化系统症状可累及食管、胃肠、肝胰等多个器官，临床表现为食欲不振、吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、消化道出血等症状；其中恶心、呕吐发生率在50%以上［2］；急性腹痛发生率为8%～40%［4］；引起急性腹痛的最常见情况包括肠系膜血管炎、肝胆病变、胰腺炎、胃肠炎和阑尾炎等，儿童患者则以肠系膜血管炎常见。这些症状可能是SLE本身所致，也可能由于药物损伤、应激或继发感染所致，当然也可能是其他合并病情所致。

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儿童系统性红斑狼疮性肺损伤 治疗问题 郝 胜，朱光华 2012, 27(10): 738-740.  摘要 ( )   系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）肺损伤（pulmonary injury of SLE）并不少见，甚至比其他脏器更常见。SLE肺损伤即SLE的肺部表现，主要表现为呼吸道症状及影像学改变，但早期并无特征性临床症状，易被忽视，故对儿童SLE肺损伤应引起重视，如能早期诊断并及时治疗往往能改善预后。

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新生儿红斑狼疮 吴凤岐 2012, 27(10): 741-743.  摘要 ( )   新生儿红斑狼疮（neonatal lupus erythematosus，NLE）是一种发生于胎儿和新生儿期的疾病，患儿体内存在来自母体特异的自身抗体使其具有独特临床表现，主要累及心脏、皮肤及肝脏，是一种被动获得性自身免疫综合征［1］。

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噬血细胞综合征遗传特点与免疫发病机制 唐雪梅，赵晓东 2012, 27(10): 744-747.  摘要 ( )   噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症。病因及发病机制复杂，临床表现多样，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高［1］。因早期症状不典型，病情进展迅速，病死率极高。

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全身炎症反应综合征及脓毒症与噬血细胞综合征 姜 敏，金润铭 2012, 27(10): 748-751.  摘要 ( )   全身炎症反应综合征（systemic inflammatory response syndrome，SIRS）是临床损伤性疾病（包括感染或非感染）因素导致的全身性炎症反应，而脓毒症（sepsis）是其中因感染或有高度可疑感染时引起的一种极端情况。感染病原体包括细菌、真菌、寄生虫和病毒等，临床表现一般认为是机体过度炎症反应或炎症失控所致，而并非细菌或毒素直接作用的结果，即细菌和毒素仅起触发作用，病情发展与否及轻重程度完全取决于机体的反应性。由于病情凶险、病死率高、治疗费用高昂且发生率不断增高，脓毒症及相关诊治问题已成为儿童急诊医学关注的重心，该症进一步发展可导致严重脓毒症（severe sepsis，SEPSIS，即伴心血管功能障碍、急性呼吸窘迫、两个或两个以上心肺以外器官功能障碍）、脓毒性休克及多器官功能障碍综合征（multi-organ dysfunction，MODS），也是儿科重症监护病房（PICU）中患儿死亡的常见原因之一。

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重症监护室中噬血细胞综合征治疗选择 何颜霞，杨卫国 2012, 27(10): 751-753.  摘要 ( )   噬血细胞综合征（hemophagocytic lymphohistocytosis，HLH）是某种原因导致患者体内T细胞及巨噬细胞处于失控的活化状态，这些异常活化的细胞释放IL-1、IL-6、TNF-α、IFN-γ等大量细胞因子，形成细胞因子风暴，从而导致脓毒症样多器官系统功能损伤［1-2］。近年来，随着临床医生对此病认识不断加深，重症监护室（ICU）中HLH报道亦逐年增多。本文对ICU中HLH治疗做一介绍。

论著

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儿童血管迷走性晕厥24 h动态血压变化研究 崔晓丽，王 成，林 萍，康美华，吴礼嘉，罗海燕，李 芳，袁鹤立，金 露，祝立平 2012, 27(10): 754-756.  摘要 ( )   目的    研究儿童血管迷走性晕厥（VVS）24 h动态血压监测（ABPM）血压变化情况。方法    选择2008年9月至2011年2月中南大学湘雅二医院就诊的不明原因晕厥（UPS）或晕厥先兆并经直立倾斜试验（HUTT）确诊为VVS患儿72 例（VVS组），其中男32 例，女40 例；年龄平均（10.98 ± 1.86） 岁。匹配同期来院体检健康儿童40 名为对照组，其中男19 名，女21 名；年龄平均（10.24 ± 2.01）岁。采用美国伟伦公司ABPM6100动态血压监测仪进行血压动态监测。结果    （1）平均血压变化：VVS组全天平均收缩压、全天平均舒张压、日间平均收缩压、夜间平均收缩压较对照组明显增高（P＜0.05）。（2）血压昼夜变化模式：VVS组呈现非勺型血压的比例明显高于健康对照组（67%、18%，P＜0.05）。VVS患儿勺型血压组与非勺型血压组比较，夜间平均舒张压明显降低（P＜0.05），夜间平均收缩压稍降低（P＞0.05），收缩压昼夜差值、舒张压昼夜差值明显增高（P＜0.05）。（3）诊断性试验评价：ABPM非勺型血压昼夜变化模式诊断VVS的特异度为82.50%，灵敏度为66.67%，总符合率为72.32%，阳性预测值为87.27%，阴性预测值为57.89%，约登指数为45.28%。结论    VVS患儿无症状期即存在自主神经调节失衡，以交感神经张力增加为主，且非勺型血压昼夜变化模式发生率高，对儿童VVS的诊断有一定临床价值。

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丹参酮ⅡA对川崎病急性期外周血单个核细胞核 转录因子-κB活化及炎性细胞因子表达影响研究 汪 燕1，于 洁1，李晓静2，周 敏2，黄 成2，王雪梅2 2012, 27(10): 757-759.  摘要 ( )   目的    探讨不同浓度丹参酮ⅡA（TanⅡA）对急性期川崎病（KD）患儿外周血单个核细胞（PBMC）核转录因子-κB（NF-κB）活化及肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、白介素-8（IL-8）表达的影响。同时探讨KD发病机制和了解TanⅡA抗炎作用效果。方法    研究对象为2010年12月至2011年5月成都市妇女儿童中心医院住院的KD患儿20例（KD组），同期门诊健康体检儿童20例为健康对照组，采用Ficoll密度梯度离心法分离静脉血PBMC，并分组进行培养，即自然培养组（空白）、12-肉豆蔻酰-13-乙酸佛波酯（PMA）、PMA+不同浓度TanⅡA（TanⅡA终浓度分别为1、3、10 mg/L），采用免疫细胞化学法观察培养后各组细胞中NF-κB的活化率，通过双抗体酶联免疫吸附法（ELISA）检测各组培养上清液中TNF-α、IL-8的表达量。结果    KD组不同培养条件各指标均高于健康对照组（P＜0.05）。加入PMA培养后，KD组和健康对照组各指标均明显高于空白条件，差异有统计学意义（P均＜0.05）。加入PMA+3 mg/L TanⅡA培养后，健康对照组TNF-α的表达量无明显下降（P＞0.05）；NF-κB的活化率与TNF-α和IL-8的表达量呈正直线相关关系（r = 0.817，P＜0.01； r = 0.782，P＜0.01）。TNF-α与IL-8的表达改变相一致，亦呈正直线相关关系（r = 0.709，P＜0.01）。结论    急性期KD患儿PBMCs中NF-κB活化增强及TNF-α、IL-8表达量增加，参与了急性期KD免疫炎性反应，可能介导了急性期KD免疫血管损伤；TanⅡA在急性期KD患儿PBMCs中的抗炎作用具有剂量依赖性，其抗炎作用机制可能是通过抑制NF-κB的活化，进而抑制其下游TNF-α、IL-8的表达而实现。

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Asperger综合征114例患儿智力特征分析 岑超群1，曾小璐2，梁亚勇1，唐 春1，邹小兵1 2012, 27(10): 760-762.  摘要 ( )   目的    探讨Asperger综合征（Asperger syndrome，AS）患儿智力特征，以更好理解和解释其行为表现，为诊断和临床干预提供依据。方法    2002年12月至2009年12月中山大学附属第三医院儿童发育行为专科114例首诊为AS患儿，年龄6岁1个月至14岁3个月，平均（8.31 ± 1.93）岁。均进行韦氏儿童智力量表（C-WISC）测试，分析结果。结果    智商分布从轻度智力低下至智力超常，平均言语智商（VIQ）、操作智商（PIQ）和总智商（FIQ）分别为（101.52 ± 18.72）、（88.30 ± 17.40）和（94.90 ± 17.75）；AS患儿存在显著（VIQ-PIQ）差距（P＜0.01），总趋势是VIQ＞PIQ（P＜0.01）；Kaufman三因子间得分差异有统计学意义（P＜0.01）；各分测验得分差异有统计学意义（P＜0.01），总量表以分类、词汇和知识3个分测验得分较高，以填图、图片排列和编码得分较低；言语分量表以领悟分测验得分最低；操作分量表以木块图和图形拼凑得分较高。结论    AS患儿存在智力发展不平衡，认知优势和劣势并存，在制定教育和训练方案时应利用其言语技能优势，重视非言语技能和社交技能的训练。

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小儿嗜酸细胞性胃肠炎12例临床分析 何祖蕙，孔桂萍，张志华，金 玉，刘志峰，郑玉灿 2012, 27(10): 763-765.  摘要 ( )   目的    探讨小儿嗜酸细胞性胃肠炎诊断和治疗。方法    2009年5 月至2011年11月南京医科大学附属南京儿童医院收集12例小儿嗜酸细胞性胃肠炎患儿的临床表现、实验室资料、内镜及病理检查结果及治疗并进行分析。结果    12例患者中黏膜型8例、肌型1例，浆膜型3例；内镜下胃肠黏膜呈水肿、糜烂为主，病理检查胃肠黏膜固有层有嗜酸细胞浸润。经治疗效果较好。结论    小儿嗜酸细胞性胃肠炎临床表现存在多样性，无特异性，饮食疗法和抗过敏治疗效果良好。糖皮质激素治疗1~2周内可迅速缓解症状，逐渐递减剂量维持，直至3个月内停药。

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肠内营养粉剂治疗食物蛋白过敏婴儿有效性及 安全性多中心临床研究 马 琳1，申昆玲1，夏晓玲2，谢娟娟3，周 薇4，李在玲4，李昌崇5，李 云6，鲍一笑7，宋丽君8，成焕吉8，尚云晓9，贺 佳10 2012, 27(10): 766-769.  摘要 ( )   目的    评价肠内营养粉剂（AA-PA）治疗食物蛋白过敏婴儿的有效性及安全性。方法    2008年6月至2010年8月首都医科大学附属北京儿童医院为主要研究单位，联合昆明医学院第二附属医院、温州医学院附属第二医院、江苏省无锡市人民医院、上海交通大学医学院附属新华医院、北京大学第三医院、湖南省人民医院、吉林大学第一医院和中国医科大学附属盛京医院采用前瞻、随机、盲法、对照、多中心临床研究方法，共入组食物蛋白过敏并排除大豆蛋白特异性IgE阳性患儿248例，其中124例给予氨基酸配方肠内营养粉剂（AA-PA），124例给予大豆蛋白配方营养粉剂，评估治疗前及治疗后第4、8、12周患儿体重、身高、食物蛋白过敏临床表现和不良事件、副反应；治疗前及治疗后12周血清总蛋白、白蛋白变化。结果    意向性治疗（ITT）分析结果显示，12周后AA-PA组与大豆蛋白组均能满足食物蛋白过敏婴儿正常生长需要，均能避免婴儿发生食物（含牛奶）蛋白过敏。第8周时AA-PA组体重增加（1.22 ± 0.73）kg显著优于大豆蛋白组（1.02 ± 0.65） kg（P＜0.05）；第12周AA-PA组体重增加（1.74 ± 0.91）kg，大豆蛋白组（1.39 ± 0.87）kg，两组差异有统计学意义（P＜0.05）；两组儿童身高增长、临床症状和体征改善、血浆总蛋白和白蛋白差异无统计学意义（P＞0.05）。两组不良事件均以呼吸系统和消化系统疾病常见，AA-PA组儿童疾病发生率为44.35%，大豆蛋白组为45.16%，差异无统计学意义（P＞0.05）。结论  AA-PA可满足食物蛋白过敏婴幼儿正常生长发育需要，对体重增加方面优于大豆蛋白配方粉剂；AA-PA能缓解婴儿牛奶或食物蛋白过敏且改善过敏的临床表现；临床应用安全、耐受性好。

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英夫利昔与依那西普治疗儿童 幼年特发性关节炎临床对照研究 陈 新，唐雪梅，赵晓东，张 宇，时吉胜 2012, 27(10): 770-773.  摘要 ( )   目的    探讨英夫利昔单抗与依那西普治疗儿童幼年特发性关节炎（JIA）的近期临床疗效及副反应。方法    选择2008年6月至2011年12月重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科住院或门诊随访使用肿瘤坏死因子（TNF）拮抗剂治疗的JIA患儿26例，分为英夫利昔组11例和依那西普组15例。通过疾病活动性评价疾病活动性分数（DAS）28、临床非活动期标准、临床缓解（服药与未服药）标准等观察临床疗效，同时观察两种药物副反应。结果  观察3～31个月，两组临床症状及实验室指标均有改善。英夫利昔组治疗3个月后C-反应蛋白（CRP）及依那西普组6个月后白细胞沉降率（ESR）较治疗前均下降；依那西普组3、12个月后关节肿胀数及3、6个月后关节压痛（或活动时疼痛）数较治疗前亦下降。两组治疗前后DAS28比较，依那西普组在3、6个月后DAS28较治疗前下降；英夫利昔组在治疗3个月时的DAS28较前下降。在治疗3、6个月时，依那西普组较英夫利昔组DAS28下降明显，短期疗效无差异（P＞0.05）。除注射部位疼痛及皮疹外，两组均无明显副反应。结论    英夫利昔及依那西普治疗JIA能降低患儿DAS28评分，改善JIA关节功能，两者短期疗效无差异，治疗过程中未发生严重副反应。

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儿童难治性癫痫外周血多药耐药 相关蛋白1表达研究 岳 璇1，刘晓鸣2，袁宝强1，李 瑞2 2012, 27(10): 774-776.  摘要 ( )   目的    研究儿童难治性癫痫外周血多药耐药相关蛋白1（MRP1）的表达情况。方法    2010年11月至2011年10月徐州市儿童医院门诊及住院收治的癫痫患儿60例，分为难治性癫痫组和药物控制良好组，各30例；选取同期来院体检的健康儿童30名为对照组。采用逆转录酶聚合酶链式反应（RT-PCR）和蛋白免疫印迹（Western blot）方法测定3组外周血MRP1 mRNA及蛋白含量。结果    难治性癫痫组MRP1表达明显高于药物控制良好癫痫组及对照组，差异均有统计学意义（P＜0.05）；药物控制良好癫痫组与对照组比较差异无统计学意义（P＞0.05）。结论    难治性癫痫患儿外周血MRP1表达增强。

专题笔谈

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阿奇霉素与红霉素治疗呼吸道支原体感染 疗效及安全性Meta分析 庞 军1，3，金 玉1，2，马 彬1， 杨克虎1， 陈 婧1，3 2012, 27(10): 777-781.  摘要 ( )   目的    评价口服阿奇霉素与口服及静脉应用红霉素治疗小儿呼吸道支原体感染的疗效和安全性。方法    检索PubMed、Embase、Cochrane图书馆、CNKI、VIPH和万方数据库，检索时间截止至2012年2月。纳入有关阿奇霉素与红霉素治疗小儿呼吸道支原体感染的RCT试验。根据Cochrane Handbook 5.0.2 质量评价标准评价纳入研究质量。采用RevMan 5.0 软件对数据进行定量合并。结果    最终纳入4项RCT，其中3项研究阿奇霉素口服与红霉素口服，1项研究为比较阿奇霉素口服与红霉素静滴。共纳入患儿538例（阿奇霉素口服组319例，对照组219例）。Meta分析结果显示，对于呼吸道支原体感染患儿，临床疗效：阿奇霉素口服组≤15 d及≥1个月疗效均优于红霉素口服组，阿奇霉素口服组与红霉素静滴组≤15 d疗效差异均无统计学意义（P＞0.05）。副反应：阿奇霉素口服组相对于红霉素口服及静滴组均较少出现腹泻和呕吐副反应（OR = 0.22，95%CI:0.11～0.43； OR = 0.23， 95%CI: 0.12～0.42）。结论    阿奇霉素口服组≤15 d和≥1个月疗效均优于红霉素口服组，同时与红霉素静滴组≤15 d疗效无明显差异。阿奇口服组相对于红霉素口服及静滴组均较少出现腹泻及呕吐副反应。

短篇论著

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褪黑素与水合氯醛诱导癫痫患儿 睡眠脑电图对比研究 吴至凤，廖 伟，赵聪敏，张雨平，哈杜瑶，门 庆 2012, 27(10): 782-784.  摘要 ( )   目的    比较褪黑素与水合氯醛诱导癫痫患儿入睡，寻找安全且对脑电波背景活动及癫痫性放电影响更小的药物诱导睡眠脑电图方法。方法    2009—2010年第三军医大学新桥医院儿科门诊及住院部诊断的癫痫患儿87例，于2011年1至9月复查，随机分入褪黑素组和水合氯醛组，分别于检查前0.5～1.0 h服用褪黑素或水合氯醛合剂，记录睡眠潜伏期、睡眠持续时间、困倦时间、是否有癫痫性放电、对脑电背景活动影响及服药8 h内副反应。结果    褪黑素组成功诱导入睡较水合氯醛组低（65.2%对87.8%），差异有统计学意义（P＜0.05）。褪黑素组睡眠持续时间和困倦时间较水合氯醛组短（P＜0.05）。褪黑素组癫痫性放电率较水合氯醛组高（96.7%对80.6%，P＜0.05）。水合氯醛组背景活动β快波活动较褪黑素组增多（44.4%对6.7%），差异有统计学意义（P＜0.05）。两组副反应发生差异有统计学意义（P＜0.05）。结论    褪黑素虽较水合氯醛诱导入睡成功率低，但有较短的睡眠持续时间、困倦时间及较高的癫痫性放电检出率，较少的脑电快波活动干扰，无明显副反应，在药物诱导癫痫患儿入睡过程中值得推荐。

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A族溶血性链球菌坏死性肺炎6例诊治分析 赵成松1，刘金荣1，赵顺英1，韩志英2 2012, 27(10): 785-786.  摘要 ( )   目的    总结A族溶血性链球菌（GAS）坏死性肺炎（NP）患儿的临床表现及诊治特点。方法     回顾分析北京儿童医院2008年4月至2012年4月住院的6例GASNP患儿临床及影像学表现、治疗及预后。结果    6例GAS中男女各3例，年龄2岁9个月至12岁6个月，均有高热及咳嗽，2例感染中毒症状明显。6例均有患侧呼吸音减低，均出现指趾端膜状脱皮。肺部影像学为肺大叶实变伴多发空腔，均合并胸腔积液，2例合并包裹性液气胸。外周血白细胞（11.48 ~ 41.42） × 109/L，抗链球菌溶血素“O” 试验（ASO）1例在正常范围，5例220 ~ 4355 IU/L。 其中3例行胸腔穿刺，胸腔积液检查提示：白细胞3930 × 106/L 至满视野，多核细胞0.85 ~ 0.92，糖0.10 ~ 0.19 mmol/L，蛋白42 ~ 55 g/L，乳酸脱氢酶1313 ~ 5272 IU/L；胸腔积液培养1例为化脓性链球菌，其余2例为无细菌生长。合并呼吸衰竭1例，感染性休克1例。均予抗炎治疗，2例行胸腔闭式引流术。6例均于临床症状控制、影像学表现好转后出院。结论    GAS感染可引起NP，重者合并呼吸衰竭和感染性休克，但经及时治疗后病情控制，预后良好。

综述

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急性白血病血小板参数及功能研究进展 徐 倩，刘文君 2012, 27(10): 787-790.  摘要 ( )   血小板是由骨髓中巨核细胞产生的血液中最小组成部分，在生理情况下血小板发挥黏附、聚集、释放及收缩功能保证正常止血过程顺利进行，同时还与病理性血栓形成、肿瘤转移、炎症及免疫反应等相关。急性白血病（acute leukemia，AL）是一种造血系统常见的恶性增殖性肿瘤，出血是常见症状及死亡原因之一，引起出血的机制复杂，涉及到白血病细胞对血管壁浸润、血小板生成减少、凝血与抗凝功能异常等多种因素，其中最主要原因为血小板减少。研究发现，各型AL血小板数量减少的同时，可能存在血小板功能异常［1-2］。本文就AL发病及治疗过程中血小板改变的相关研究进展做一综述。

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儿童急性淋巴细胞白血病治疗进展 王慧慧1 综述，文飞球2 审校 2012, 27(10): 791-794.  摘要 ( )   随着肿瘤细胞遗传学及表观遗传学异常检测能力不断提高，人们对体细胞突变及其在肿瘤形成中作用的认识逐步加深，对小儿肿瘤发病机制探索及其治疗方法的研究也取得了重大进展。人类约22 000个基因编码中，有超过1.6%的基因突变与癌症发病有关，迄今为止，经研究证实的癌基因已增至457个，其中很多与小儿肿瘤的发病有关。新一代单分子DNA测序平台及高分辨率全基因组分析方法的应用，对识别更多肿瘤细胞基因变异，深入探索白血病本质及确立新亚型提供了新的视野，也为靶向治疗提供更多理论依据。随着化疗方案的改进和优化、分子靶向治疗及免疫疗法的发展，一些具有高危因素及分类为高危亚型急性白血病患儿疗效及生存质量有望进一步得到提高［1］。本文就近年来儿童急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）的最新治疗进展综述如下。

临床病例讨论

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反复皮肤淤斑3年余  肢体抽搐4次 李 丰，曾华松 2012, 27(10): 795-797.  摘要 ( )   1    病历摘要         患儿女，3岁2个月。因“反复皮肤淤斑3年余，肢体抽搐4次”于2011-12-02入广州市妇女儿童医疗中心免疫科住院。患儿生后3 d出现双脸颊部红色斑丘疹，压之不退色、融合成片、瘙痒、无脱屑；皮疹渐扩展至四肢、后背。2年前就诊本院，考虑系统性血管炎，先后予甲基泼尼松龙（MP）、羟氯喹、环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）调节免疫及保肝、升白细胞治疗后，皮疹仍反复出现。1.5年前（2010年7月）患儿开始出现右侧肢体无力，伴右下肢体抽动3次，而后左上、下肢抽动1次，每次持续2～10 min，抽动时意识清醒，无口吐白沫、无大小便失禁，先后就诊于广东省人民医院2次，诊断为血管炎、烟雾病。住院期间发现血压偏高，波动在140～160/70～90 mmHg（1 mmHg = 0.133kPa），予泼尼松口服、环孢素A免疫抑制结合尼莫地平、倍他乐克、开博通、络活喜螺内酯控制血压，华法林抗凝，银杏达莫改善循环等治疗，出院后口服激素逐渐减量，血压基本稳定在90～115/50～70 mmHg。目前患儿仍言语不清，右手不能握物，流涎较多。为求进一步诊治收入我院。

病例报告

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过敏性紫癜伴急性睾丸附件扭转1例 毛晓燕，周太光 2012, 27(10): 798-800.  摘要 ( )   过敏性紫癜（Henoch-schonlein Purpura，HSP）并发急性睾丸附件扭转病例甚少，国内外尚未见报道。现将泸州医学院附属医院收治的1例HSP并发急性睾丸附件扭转患儿资料报道如下，以期提高对本病的认识。

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儿童复发性多软骨炎3例 王振荣1，马丽晶2，卢东洪3，王振刚2 2012, 27(10): 799-800.  摘要 ( )   复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种少见全身性免疫性疾病，因临床表现复杂，易被误诊，国外文献［1］报道，从症状出现到诊断延误时间平均数为2.9年。儿童RP罕见。本文报道3例儿童RP，以提高基层医院对其认识。 1    临床资料         例1.患儿男，13岁。因咳嗽、呼吸困难于2008年6月入河北省鹿泉市人民医院儿科就诊。X线胸片提示肺炎，予多种抗生素治疗效果不明显，之后考虑喉部疾病，转五官科治疗仍无明显疗效，且进行性加重，转当地上级医院做气管镜检查发现气管狭窄，行气管切开术并气管套管植入术。因无法拔管，于2008年10月转入北京同仁医院耳鼻喉科，喉镜检查示声门下狭窄、黏膜肿胀；喉CT示声门下水平气道变细，两旁软组织高密度影，予以T管置入治疗，病情稳定，并于河北省鹿泉市人民医院随诊。2009年3月随诊发现鼻部畸形，再次入北京同仁医院。患儿2005年无明显诱因出现活动后呼吸困难，逐渐加重至轻微活动即感喘憋，曾于外院诊断为鼻炎、哮喘，但经对症治疗无明显缓解。2007年无明显诱因出现双耳廓红肿，未诊治，1周后自愈。查体：体温正常，一般情况尚可，浅表淋巴结无肿大。眼无异常，双耳廓无红肿畸形。轻度鞍鼻畸形，气管插管状态，堵管后不能呼吸及讲话。皮肤、黏膜及四肢关节未见异常，心肺肝脾未见异常。辅助检查：血常规、红细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均正常。喉CT示双侧声门区及声门下区组织增厚并声门裂、声门下气道狭窄，舌骨、甲状软骨、环状软骨及杓状骨均有软骨异常改