中国实用儿科杂志

中国实用儿科杂志 ›› 2012, Vol. 27 ›› Issue (10): 744-747.

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噬血细胞综合征遗传特点与免疫发病机制

唐雪梅，副教授、副主任医师、硕士研究生导师。现任重庆医科大学附属儿童医院肾脏免疫科主任，儿科学院《儿科学》精品教学教师。兼任中华医学会儿科分会免疫学组秘书，中国中西医结合学会儿科专委会青年委员等。   

  1. 重庆医科大学附属儿童医院，重庆    400014
  • 出版日期:2012-10-06 发布日期:2012-09-24

  • Online:2012-10-06 Published:2012-09-24

摘要：

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是指以良性组织细胞增生、活化伴噬血细胞现象的一组综合征。其显著特征为淋巴细胞和组织细胞大量活化、增殖伴高细胞因子血症。病因及发病机制复杂，临床表现多样，主要表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少、噬血细胞增多、高甘油三脂血症、低纤维蛋白血症及血清铁蛋白升高［1］。因早期症状不典型，病情进展迅速，病死率极高。

关键词: 噬血细胞综合征, 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症, 免疫缺陷相关噬血细胞综合征, 儿童

Key words: hemophagocytic syndrome, familiary hemophagocytic lymphohistiocytosis, immunodeficiency-related hemophagocytic lymphohistiocytosis, children