中国实用儿科杂志 ›› 2012, Vol. 27 ›› Issue (10): 799-800.

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儿童复发性多软骨炎3例

王振荣1,马丽晶2,卢东洪3,王振刚2   

  1. 1.河北省鹿泉市人民医院儿科,河北鹿泉    050200;2.首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻喉科、风湿免疫科,北京   100730;3.河北省人民医院耳鼻喉科,石家庄    050051
  • 出版日期:2012-10-06 发布日期:2012-09-24

  • Online:2012-10-06 Published:2012-09-24

摘要:

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种少见全身性免疫性疾病,因临床表现复杂,易被误诊,国外文献[1]报道,从症状出现到诊断延误时间平均数为2.9年。儿童RP罕见。本文报道3例儿童RP,以提高基层医院对其认识。
1    临床资料
        例1.患儿男,13岁。因咳嗽、呼吸困难于2008年6月入河北省鹿泉市人民医院儿科就诊。X线胸片提示肺炎,予多种抗生素治疗效果不明显,之后考虑喉部疾病,转五官科治疗仍无明显疗效,且进行性加重,转当地上级医院做气管镜检查发现气管狭窄,行气管切开术并气管套管植入术。因无法拔管,于2008年10月转入北京同仁医院耳鼻喉科,喉镜检查示声门下狭窄、黏膜肿胀;喉CT示声门下水平气道变细,两旁软组织高密度影,予以T管置入治疗,病情稳定,并于河北省鹿泉市人民医院随诊。2009年3月随诊发现鼻部畸形,再次入北京同仁医院。患儿2005年无明显诱因出现活动后呼吸困难,逐渐加重至轻微活动即感喘憋,曾于外院诊断为鼻炎、哮喘,但经对症治疗无明显缓解。2007年无明显诱因出现双耳廓红肿,未诊治,1周后自愈。查体:体温正常,一般情况尚可,浅表淋巴结无肿大。眼无异常,双耳廓无红肿畸形。轻度鞍鼻畸形,气管插管状态,堵管后不能呼吸及讲话。皮肤、黏膜及四肢关节未见异常,心肺肝脾未见异常。辅助检查:血常规、红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)均正常。喉CT示双侧声门区及声门下区组织增厚并声门裂、声门下气道狭窄,舌骨、甲状软骨、环状软骨及杓状骨均有软骨异常改

关键词: 复发性多软骨炎, 儿童, 自身免疫病