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2012年, 第27卷, 第11期
刊出日期：2012-11-06 上一期    下一期
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述评

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糖皮质激素在儿科的全身应用 陆 权 2012, 27(11): 801-802.  摘要 ( )     1950年Kendall、Reichstein和Hench共同发现了肾上腺皮质激素（adrenocortical hormone）的结构和生理效应，因而获得诺贝尔医学生理奖，并由此揭开其应用于临床的时代。内源性肾上腺糖皮质激素（endogenous adrenal glucocorticoids）首次被提取用于治疗并证实有效的疾病是类风湿关节炎。其后，又诞生了一系列人工合成的糖皮质激素（glucocorticoids，GCs），如短效的氢化可的松、可的松，中长效的泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙和曲安西龙，长效的地塞米松和倍他米松等。目前，全身应用的GCs在儿科领域广泛应用，而药物治疗相关的副反应也逐渐为人们认识，GCs对儿童生长发育的可能潜在影响也经常为医生和家长所顾忌。与抗菌药物一样，GCs的合理应用正在成为一个医疗及社会问题。2011-02-16卫生部办公厅印发了关于《糖皮质激素药物临床应用指导原则》的通知［1］，并集合多学科、多领域的临床专家对GCs常见的临床适应证给予了指导性的建议。据此指导原则，《中国实用儿科杂志》编辑部邀请多位国内儿科呼吸、急救、感染、免疫和临床药理等学组专家对各自相关领域中部分疾病全身GCs的应用进行专题研讨和阐述，以期为临床医师提供合理使用全身GCs的较系统而规范的建议。

专题笔谈

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儿科全身性糖皮质激素应用概述 刘恩梅，黄海霞 2012, 27(11): 803-805.  摘要 ( )    1950年，Hench、Kendall和 Reichstein三位学者因发现肾上腺糖皮质激素及其结构和生理效应而共同获得当年的诺贝尔医学奖［1］。之后，众多学者及临床工作者发现糖皮质激素的药理作用除免疫抑制外，还包括抗炎、抗毒、抗休克、抗过敏、抗纤维化等作用，糖皮质激素也因此成为临床常用药物之一。目前，糖皮质激素的各种天然和人工合成制剂在临床广泛应用，同时存在因滥用而导致多种药物不良反应的问题。国外文献表明，通过计算机监测系统了解到糖皮质激素不良反应的发生率为16％，仅次于抗生素，居第2位［2］。在儿科，糖皮质激素被广泛用于儿童各种炎症性疾病与自身免疫性疾病，尽管糖皮质激素的应用挽救了危重患儿的生命，提高生活质量，但也可导致很多副反应［3］。本文主要针对儿科常用全身性糖皮质激素的制剂类型、合理选择以及其在儿科重症感染中的应用焦点作一简略介绍。

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儿童哮喘全身性糖皮质激素应用 洪建国 2012, 27(11): 805-807.  摘要 ( )     对于大多数哮喘患儿，使用吸入糖皮质激素或其他抗炎药物可有效缓解和控制哮喘临床症状、改善肺功能、减少哮喘急性发作次数和减少因哮喘而误学的天数［1］。但是有少部分患者虽经吸入皮质激素、联合治疗及其他抗炎治疗，哮喘症状仍不能达到理想控制状态。这部分患儿可能需要使用全身性糖皮质激素。

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全身性糖皮质激素在小儿喉炎及重症肺炎中的应用 尚云晓，陈志敏 2012, 27(11): 807-809.  摘要 ( )   1    小儿急性喉炎概念及激素治疗 1. 1    概念    急性喉炎是指喉部黏膜弥漫性炎症，以声门下部为主。好发于婴幼儿。大多为上呼吸道感染的一部分，常由病毒感染引起，如副流感病毒、呼吸道合胞病毒、流感病毒、腺病毒等，易合并肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌等细菌感染。部分患儿炎症同时累及气管、支气管，称之为急性喉、气管、支气管炎。临床上以犬吠样咳嗽及声音嘶哑为特点，重者可有吸气性喉喘鸣与呼吸困难。 1. 2    激素治疗    激素在喉炎和喉、气管、支气管炎中的治疗作用较为肯定，并成为喉炎和喉、气管、支气管炎治疗的基石。研究显示激素治疗可显著降低喉炎和喉、气管、支气管炎患儿气管插管率，对已经插管患儿可缩短插管时间并降低再插管率。可能与激素的快速抗炎作用或缩血管特性有关。尽管目前理想的用药途径、用药方案与口服制剂仍有争论，但对喉炎和喉、气管、支气管炎患儿多主张使用，尤其是中重度呼吸困难患儿强烈推荐使用。凡有Ⅱ度喉梗阻（安静状态下也可闻及喉鸣及吸气性呼吸困难）及Ⅱ度以上喉梗阻者应早期使用激素治疗［1-2］。

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儿童常见间质性肺疾病 全身性糖皮质激素治疗 农光民1，陈慧中2 2012, 27(11): 810-813.  摘要 ( )    间质性肺疾病（intertitial lung diseaseILD）是一大类在临床（氧合障碍）-影像（弥漫性病变征象）-病理（炎症和纤维化）上具有相似特征，但病因不同的异质性疾病的总称。本文主要讨论儿童ILD中特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia， IIP）和特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）的糖皮质激素治疗。

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糖皮质激素辅助治疗严重脓毒症 宋国维1，祝益民2，刘春峰3 2012, 27(11): 813-816.  摘要 ( )    脓毒症是指感染引起的全身炎症反应综合征。脓毒症出现心血管功能障碍、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、2个或更多器官功能障碍称为严重脓毒症。         治疗严重脓毒症为何使用糖皮质激素，常依据两个理由［1］。首先，糖皮质激素是强有力的抗炎药物，而严重脓毒症是感染引起的全身炎症反应综合征，同时存在器官功能障碍。理论上糖皮质激素能影响炎症连锁反应的多个环节，应能减轻炎症反应，最终达到治疗严重脓毒症的目的。其次，严重脓毒症特别是感染性休克患者可能存在肾上腺皮质功能不全。除了肾上腺器质性改变，如出血或坏死，多种促炎因子导致的肾上腺皮质分泌紊乱，组织细胞对糖皮质激素敏感度下降等因素也是肾上腺皮质功能不全的重要原因。在这种情况下，外源性糖皮质激素替代治疗应该是合理的。但是，对于糖皮质激素治疗适应证、用量、疗程等多方面仍存在分歧，对严重脓毒症是否使用糖皮质激素，认识也并非始终如一。本文就相关问题讨论如下。

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糖皮质激素在急性呼吸窘迫 综合征中的临床应用 王 莹1，钱素云2 2012, 27(11): 816-819.  摘要 ( )   急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distress syndrome，ARDS）是指由心源性以外的各种肺内外因素引起的急性、进行性缺氧性呼吸衰竭。ARDS是儿科重症监护病房的危重症之一，虽然患病率低，但病死率较高。随着保护性肺通气策略的实施、早期抗生素的应用、液体管理和营养支持等综合治疗手段的改进，ARDS的病死率较前有所下降，但总体病死率仍较高。糖皮质激素作为强有力的抗炎药物，在ARDS中的应用由来已久，其可在细胞和分子水平发挥抗炎作用，在ARDS发病机制的主要环节阻断和减少各种致病因素导致的肺部炎症反应。但是迄今对糖皮质激素的评价仍褒贬不一。本文对糖皮质激素在ARDS的应用基础、时机、剂量和疗程加以探讨。

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儿童胸膜感染的全身性 糖皮质激素治疗 赵德育，严莎莎 2012, 27(11): 820-821.  摘要 ( )   1    胸膜感染概述         胸膜感染指病原菌及其代谢产物直接或者通过淋巴、血液循环侵犯胸膜而引起的感染性炎症，也有部分是感染引起的变态反应所致。胸膜感染包括胸膜原发感染和邻近脏器感染累及胸膜，如邻近胸壁的肺脓肿、肝脓肿、膈下脓肿等通过解剖孔隙进入胸腔，甚至穿破膈肌直接进入胸膜腔。         胸膜感染可分为纤维蛋白性胸膜炎（干性）、浆液性胸膜炎（渗出性）及化脓性胸膜炎（脓胸）。各种胸膜炎性病变几乎均有不同程度的胸腔积液，若积液量多，未被及时抽吸引流或久不吸收，大量纤维蛋白沉着、纤维化后可形成胸膜粘连、增厚，甚至钙化［1］。

讲座

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小儿特应性皮炎诊断与治疗 申春平，马 琳 2012, 27(11): 822-824.  摘要 ( )   特应性皮炎（atopic dermatitis，AD）是儿童常见皮肤病，多于婴幼儿时期发病。近三四十年，随着环境变化和全球工业化快速发展，AD患病率呈逐年上升趋势，在发达国家影响了20%～30%的儿童［1］。我国1988—1989年上海地区7～18岁中小学生AD患病率为0.46%，1998年城市6～20岁年龄段AD患病率为0.62%，2002年1～7岁儿童AD患病率为2.78%，也呈现明显上升趋势［2-4］。北京儿童医院皮肤科2008年门诊104 278例初诊患儿统计结果显示，变态反应疾病共计59 633例，湿疹27 329例，AD1376例（资料未发表）。据统计，90%AD发病于5岁以内，而这一时期是儿童心理和生理生长发育关键时期［5］。因该病反复发作、慢性病程，许多学龄前期AD患儿出现严重心理问题，表现为心理过度依赖、性情执拗及害怕，影响了患儿正常心理发育。瘙痒是AD首要表现，尤以夜间为重，不同程度影响患儿及家庭其他成员睡眠，同时给工作、学习带来一系列困扰，影响整个家庭的生活质量。

论著

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干扰素γ释放试验和结核菌素皮肤试验诊断  筛查儿童结核病和潜伏结核感染研究Meta 分析 孙 琳，尹青琴，苗 青，肖 婧，焦伟伟，吴喜蓉，冯卫星，申 晨，申 丹，刘 芳，申阿东 2012, 27(11): 825-829.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨干扰素γ释放试验和结核菌素皮肤试验（PPD）在儿童结核病和潜伏结核感染诊断中的价值。方法    检索1990年1月至2011年2月在PUBMED、MEDLINE、OVID、CNKI等数据库发表的有关文献，并追查相关文献的参考文献，对文献按照诊断试验的纳入标准进行筛选。采用敏感度和特异度作为诊断价值的评价指标。采用Meta-Disc 1.4 软件进行Meta分析。结果    QuantiFERON-TB Gold In-Tube在确诊结核病和（或）临床诊断结核病患儿中的汇总敏感度为67%，在对照儿童中汇总特异度为91%；T-SPOT.TB在确诊结核病和（或）临床诊断结核病患儿中的汇总敏感度为57%，在对照儿童中汇总特异度为88%；PPD试验在确诊结核病和（或）临床诊断结核病患儿中的汇总敏感度为70%，在对照儿童中汇总特异度为43%。结论    PPD试验因受卡介苗接种的影响，特异度较低；而干扰素γ释放试验因不受卡介苗接种的影响而具有很高的特异度。干扰素γ释放试验可以有效筛查儿童潜伏结核感染，特别是在有卡介苗接种史及活动性密切接触史儿童中。

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呼吸道合胞病毒支气管肺炎外周血高迁移率族蛋白B-1  肿瘤坏死因子-α和T细胞亚群检测及临床意义研究 尤海章1，周卫芳1，季 伟1 ，储 矗1 ，金美芳1， 刘芬菊2， 陈 秋2 2012, 27(11): 830-833.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨呼吸道合胞病毒（RSV）支气管肺炎患儿外周血单个核细胞（PBMCS）高迁移率族蛋白B-1（HMGB1）mRNA表达，及血浆肿瘤坏死因子-α（TNF-α）水平、T细胞亚群，并探讨HMGB1 、TNF-α、T细胞亚群在RSV支气管肺炎免疫发病机制中的临床意义。方法    对2007年9月至2009年3月于苏州大学附属儿童医院呼吸科住院治疗的52例RSV支气管肺炎患儿，其中25例为呼吸道合胞病毒（RSV）感染，27例为RSV和细菌混合感染。同时选择23例健康儿童作对照组，应用逆转录聚合酶链反应（RT-PCR）方法对其PBMCS HMGB1mRNA表达进行检测，并应用ELLSA法检测外周血浆TNF-α，流式细胞仪检测T细胞亚群。结果    （1）3组间PBMCS HMGB1mRNA的表达、血浆TNF-α水平差异有统计学意义（P＜0.05），RSV感染组和混合感染组HMGB1的表达差异有统计学意义（P＜0.05）；（2）CD3+、CD3+CD8+、CD3-CD19+、CD19+CD23+、CD3-CD（16+56）+ 的百分比在3组间差异均有统计学意义（P＜0.05）；（3）CD3+、CD3+CD8+、CD3-CD（16+56）+亚群：RSV感染组和混合感染组之间差异无统计学意义 （P＞0.05），但较对照组有明显降低 （P＜0.05）；（4）CD3-CD19+RSV感染组和混合感染组之间差异无统计学意义，但较对照组明显增高（P＜0.05）；（5）CD3+CD4+、CD4+CD25+在3组间差异无统计学意义（P＞0.05）；（6）混合感染组CD19+CD23+、CD4+CD25+较对照组明显增高，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 HMGB1可能参与了RSV和细菌混合感染支气管肺炎的免疫发病过程， HMGB1与TNF-α作用机制可能不同。

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急性呼吸道感染8172例住院患儿病原学分析 王宇清，季 伟， 陈正荣，严永东，周卫芳，郭红波 2012, 27(11): 834-839.  摘要 ( )   摘要：目的    分析急性呼吸道感染住院患儿的病原学特点。方法    对2005年10月至2009年9月苏州大学附属儿童医院呼吸科8172例急性呼吸道感染住院患儿，采用无菌负压吸引法采集其新鲜痰液，分别用直接免疫荧光法、RT-PCR检测7种常见病毒抗原和人类偏肺病毒基因（6599例）， 细菌培养检测细菌（6404例），ELISA法检测血清肺炎支原体（7842例），检出的阳性病例入选，分析其病例资料。结果    8172例标本中检出1种或1种以上病原4756例（58.2%），6404例细菌检测标本中阳性1883例（29.4%），6599例病毒检测标本中阳性1886例（28.2%），7842例肺炎支原体检测标本中阳性2630例（33.5%）。细菌病原中肺炎链球菌（10.8％）最多见。病毒中以呼吸道合胞病毒（15.8％）最常见。病原混合感染率为16.9%，以细菌及病毒混合感染为最常见。呼吸道合胞病毒冬季检出率最高，人类偏肺病毒冬春季、副流感病毒3夏季检出率较高，流感病毒A夏季检出率较低，肺炎支原体检出率夏秋季较高，冬春季较低；副流感病毒1，2季节差异不明显。结论    肺炎支原体是本地区儿童急性呼吸道感染最常见的病原，病毒次之，细菌是混合感染的常见病原。细菌和病毒感染多见于1岁以下婴儿，而支原体感染多见于3岁以上儿童。各病原的流行季节各异。

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支气管镜下球囊扩张治疗儿童气道狭窄156例临床回顾分析 倪彩云，刘 霞，马 静，韩晓蓉，张忠晓，李 娟，牛铁环，孟 晨 2012, 27(11): 840-844.  摘要 ( )   摘要:目的    探讨支气管镜下球囊扩张治疗气道狭窄的疗效和安全性。方法    对山东大学齐鲁儿童医院呼吸介入科2008年10月至2011年8月收治的156例气道狭窄患儿，实施支气管镜介导下球囊扩张治疗，其中146例肺炎致气道炎性狭窄、4例结核感染引起的气道狭窄、1例异物肉芽组织增生致气道狭窄并肺不张；5例气管插管引起的气道疤痕性狭窄。结果    （1）156例气道狭窄的患儿分别接受支气管镜下球囊扩张1～3次。139例显效，其中134例狭窄段管径增大，肺不张复张2/3以上；5例主气道狭窄经球囊扩张治疗呼吸通畅。12例有效，肺不张经球囊扩张后肺组织复张1/3～2/3。5例无效，虽扩张后局部狭窄解除，但胸部CT肺不张无改善。总有效率96.8%。（2）经1～6个月随访，气管镜下扩张部位气道未再次狭窄，胸片或胸部CT肺不张无复发。（3）26例扩张时扩张部位的支气管黏膜轻微出血，止血效果好，9 例术后轻微胸痛未作处理很快缓解，无其他并发症。结论    支气管镜下球囊扩张治疗儿童气道狭窄是有效、安全、简便的方法。

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纤维支气管镜术诊治小儿呼吸道疾病作用及安全性分析 卢 根，靳 蓉，苏守硕，陈 敏，黄 莉，卢巧英 2012, 27(11): 844-847.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨纤维支气管镜（纤支镜）术在小儿呼吸道疾病诊治中的价值和安全性。方法    回顾性分析贵阳儿童医院呼吸科2004年8月至2011年3月期间，对病因不明或疗效不佳肺不张、反复喘息和慢性咳嗽及咯血等小儿呼吸系统疾病567例，应用纤支镜进行检查及治疗，通过镜下直视、支气管肺泡灌洗、支气管黏膜刷检、组织活检明确病因，肺泡灌洗及注药进行局部治疗，并评判其疗效和并发症发生情况。结果    567例患儿共进行纤支镜诊治术593例次，镜下表现最多的为支气管内膜炎，其次为气管-支气管异物和先天性支气管-肺-血管发育畸形。引起197例肺不张患儿的病因主要为气道炎症或肿胀阻塞115例（58.4％），其次为气道异物73例（37.1％）及支气管内膜结核和（或）干酪样改变3例（1.5%）。115例炎性肺不张经过支气管肺泡灌洗治疗2周79例（68.7%）肺大部分或全部复张，1月105例（91.3%）肺大部分或全部复张。在164例反复喘息/慢性咳嗽病例中气道炎症及黏液栓形成73例（44．5％），其次支气管异物34例（20.7％），先天性心肺发育畸形25例（15.2％）及支气管内膜结核7例（4.4％）。119例发现支气管异物，其中98例（82.4%）用纤支镜取出。气管黏膜刷检涂片找到革兰阳性和（或）阴性细菌127例（127/264 48.1%），肺泡灌洗液细菌培养阳性59例（59/302 19.5%）。593例次行纤支镜术的患儿中共有151例/次（25.5％）出现术中或术后并发症，均为一过性。大多并发症轻微、短暂。经相应对症处理后各不良反应均消失，无心跳、呼吸骤停及麻醉过敏等影响预后的严重并发症。 结论    纤支镜术是儿童肺部疾病鉴别诊断和治疗的重要手段之一，可为临床诊断及治疗提供可靠依据。虽然可有轻微并发症，但总体安全可靠。

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广州地区2011年肠道病毒71型基因特征分析 徐 翼1，罗 丹1，叶家卫1，谭莉梅1，房春晓1，毕 丰1，王 弋2， 彭 涛2 2012, 27(11): 848-851.  摘要 ( )   摘要:目的    研究广州地区2011年手足口病病原流行特点及EV71的基因特征。方法    收集2011年1~11月广州市妇女儿童研究中心63份不同患者来源的肛拭子、咽拭子以及血液样本，选择12份EV71阳性标本进行病毒分离，扩增EV71VP1区，测序并与EV71各血清型代表株序列比对，进行进化分析。结果    2011年广州地区12个临床分离株同Ａ、Ｂ亚型的亲缘性较远，核苷酸同源性都不足85%，氨基酸同源性不足96.5%。其同Ｃ亚型的亲缘型较近，核苷酸、氨基酸同源性超过88.5%和97.5%，尤其与 C4亚型的亲缘性最近，核苷酸和氨基酸的同源性分别为 92．9%～ 94.6 %和 97.9% ～98.9 %。结论    2011年广州地区的12株EV71分离株都属于C4a亚型进化分支，并处于选择进化过程中。

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流行性乙型脑炎22例临床及影像学特征分析 杜志宏，彭炳蔚，李小晶，梁惠慈，林海生，陈文雄，刘鸿圣，麦坚凝 2012, 27(11): 852-855.  摘要 ( )   摘要：目的    分析22例流行性乙型脑炎（乙脑）患者临床资料，总结乙脑的临床及影像学特征，丰富乙脑诊治经验。方法    收集2011年1月至2011年12月广州市妇女儿童医疗中心神经康复科住院的22例乙脑患儿临床资料，分析发病特征、临床体征、影像学特征。对病例资料采用描述性分析的统计学方法。结果    临床特征方面：22例乙脑患者除均表现出高热、意识障碍、惊厥、肢体瘫痪外，其中4例还表现出帕金森综合征的症状及体征。影像学方面：22例中21例表现出双侧丘脑受损，具有帕金森综合征表现的4例除双侧丘脑受累外，还有中脑大脑脚受损的影像学证据。结论    乙脑除病毒性脑炎常见临床表现外，部分病例表现出帕金森综合征症状及体征，丘脑及中脑受累是乙脑的特征性影像学改变。

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不同剂量促肾上腺皮质激素治疗婴儿痉挛回顾性研究 崔 晨，王 爽，常杏芝，秦 炯 2012, 27(11): 856-859.  摘要 ( )   摘要：目的    总结婴儿痉挛（infantile spasms，IS）临床特点，比较不同剂量促肾上腺皮质激素（ACTH）治疗IS短期疗效、副反应，探讨临床痉挛发作缓解的影响因素。方法    对2005年1月至2010年12月北京大学第一医院儿科住院并首次行ACTH治疗的IS患儿病历资料进行回顾性研究。按起始ACTH治疗剂量不同分为大剂量组、小剂量组，比较两组临床及脑电图疗效、副反应，采用Logistic回归分析评价临床疗效的影响因素。结果    共收集198例临床资料、脑电图特点及影像学特征。大剂量组IS患儿痉挛发作缓解率为37.3%（25/67），小剂量组45.0%（59/131），差异无统计学意义（P＞0.05）。120例治疗结束后复查录像脑电图，大剂量组高度失律消失率42.2%（19/45），小剂量组58.7%（44/75），差异无统计学意义（P＞0.05）。两组不同剂量应用ACTH期间副反应发生率分别为52.2%（35/67）和32.8%（43/131），差异有统计学意义（P＜0.05）。ACTH治疗前病程（treatment lag，TL）是影响短期ACTH疗效的独立危险因素，TL≤1个月者痉挛发作缓解率59.0%（36/61），TL＞1个月者痉挛发作缓解率34.8%（48/137），差异有统计学意义（P＜0.05）。结论    大剂量与小剂量ACTH对痉挛发作缓解率、脑电图高度失律消失率差异无统计学意义（P＞0.05）；大剂量ACTH副反应显著多于小剂量；TL是影响短期ACTH疗效的独立危险因素。

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预测特发性矮小症成年身高方法比较研究 吕 圣，董文科，王 伟，董治亚，倪继红，陈凤生，王德芬 2012, 27(11): 860-862.  摘要 ( )   摘要：目的    比较3种不同预测成年身高（PAH）的方法（B-P法、TW3法和曲线法）对特发性矮小症（ISS）患儿的预测价值。方法    1999—2002年上海交通大学医学院附属瑞金医院儿内科就诊的ISS患儿32例，其中男25例，女7例；就诊时平均年龄（11.9 ± 1.9）岁；均未接受任何药物助长治疗，平均年龄对应身高标准差分值（HtSDSCA）为-2.62±0.63，进行终身高随访。采用Greulich-Pyle图谱法（G-P法）和TW3-RUS法评价骨龄成熟程度，并作对应骨龄预测成年身高（PAH）。通过单因素方差分析和直线相关分析，比较不同方法预测效率及其影响因素。结果    G-P法和TW3法评判ISS患儿BA差异有统计学意义（t = 4.33，P＜0.01）。B-P法、TW3法和曲线法所得PAH间差异无统计学意义（F = 0.24，P＞0.05）；B-P法、TW3法及曲线法预测值与实际终身高（FAH）均呈正相关（r=0.892、0.740、0.821，P＜0.01）。在BA＜10岁的男性患儿中，3种预测方法所得PAH值与FAH差值间的方差分析差异无统计学意义（P＞0.05），但TW3法的预测偏差较另两种方法大。G-P图谱粗读骨龄平均为（9.93 ± 2.25）岁，与细读骨龄（10.55 ± 2.23）岁间差异有统计学意义（P＜0.01），其对应骨龄的B-P法预测成年身高两者差异存在统计学意义（P＜0.01）。结论    3种不同预测成年身高方法（B-P法、TW3法和曲线法）均能适用于ISS的临床诊治及随访，其中B-P法和曲线法预测效率相似，且略优于TW3法。但在临床应用中还需注意用于评价骨龄的G-P法的仔细比较，以免影响预测。过小骨龄者须谨慎使用TW3法。

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单次小剂量静脉输注免疫球蛋白提升血小板作用观察 赵卫红，华 瑛，卢新天，马岳红，孙 青 2012, 27(11): 863-865.  摘要 ( )   摘要：目的    了解单次小剂量（0.4 g/kg）静脉输注免疫球蛋白（IVIG）提升初发免疫性血小板减少性紫癜（ITP）患儿血小板至安全范围（≥30 × 109/L）的作用。方法    研究对象为北京大学第一医院儿科2008-04-01—2011-04-01收治初发ITP患儿62例，其中2008-04-01—2009-10-01收治的30例为激素组，初始接受常规剂量醋酸泼尼松治疗；2009-10-02—2011-04-01就诊的32例为IVIG组，初始接受0.4 g/（kg·d）IVIG治疗1～5 d，每天复查血常规，血小板升至安全范围则规范停用。比较两组治疗第1、3、5 天时血小板升至安全范围比例及长期随访结果。结果    治疗前，激素组和IVIG组血小板中位值分别是10 × 109/L和6 × 109/L。治疗1 d后两组血小板升至安全范围的比例分别是3.33%和43.75%，差异有统计学意义（P＜0.01）。随访7～42 个月后激素组和IVIG组分别有3.45%和3.23%血小板未升至正常（≥100 × 109/L）。所有患儿均无颅内出血发生及死亡。结论     单次小剂量 IVIG可使近半数初治ITP患儿血小板升至≥30 × 109/L相对安全范围，明显高于常规剂量醋酸泼尼松疗效。

短篇论著

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健康教育结合口服补液盐治疗儿童神经介导性晕厥185例疗效观察 李 芳，王 成，吴礼嘉，王秀英，许 毅，林 萍，谢振武 2012, 27(11): 866-868.  摘要 ( )   摘要：目的    评价健康教育结合口服补液盐（ORS）治疗儿童神经介导性晕厥（NMS）的疗效。方法    对2001年3月至2011年8月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或晕厥先兆、头晕、头痛、胸闷等儿童，经直立倾斜试验（HUTT）诊断为NMS 185例，男86例，女99例，年龄4.00 ～17.82岁，平均（11.19 ± 2.66）岁；病程（11.97 ± 19.50）个月。给予健康教育及ORS治疗0.3～51.9（7.1 ± 8.8）周后来院复诊，询问临床症状变化及复查HUTT。结果    NMS儿童接受健康教育及ORS治疗，医嘱执行依从性较好。主诉晕厥或头晕等症状好转率100%。利用HUTT客观判断，NMS患儿好转135例（73.0%），恶化50例（27.0%），好转组年龄低于恶化组［（10.92 ± 0.24）岁 vs（11.90 ± 0.29）岁，t = -2.253，P＜0.05］。口服ORS未见明显副反应。结论    健康教育结合ORS治疗能有效改善NMS儿童直立不耐受症状。

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家庭环境中的烟草烟雾暴露对儿童哮喘控制的影响 王天玥，尚云晓 2012, 27(11): 868-870.  摘要 ( )   摘要:目的    探讨家庭环境中不同程度烟草烟雾暴露对儿童哮喘控制所产生的影响。方法    收集2010年1月至2010年12月在中国医科大学附属盛京医院儿科哮喘门诊首次确诊并接受系统治疗的轻中度哮喘患儿232例，根据其家庭烟草烟雾暴露程度分为无暴露、轻度暴露、重度暴露3组，对患儿哮喘控制情况进行为期6个月的跟踪随访及动态评价。结果    重度暴露组哮喘急性发作率显著高于无暴露组及轻度暴露组（P = 0.006）；重度暴露组吸入急救药物使用率高于无暴露组及轻度暴露组（P = 0.010）；治疗前重度暴露组的MMEF25%～75%pred值明显低于无暴露组（P = 0.004）及轻度暴露组（P = 0.014），治疗后重度暴露组的MMEF25%～75%pred值仍低于无暴露组（P = 0.005）及轻度暴露组（P = 0.004）；治疗前、后不同程度烟草暴露组FEV1% pred值差异无统计学意义（P＞0.05）。结论    家庭环境中烟草烟雾暴露对儿童哮喘的控制会产生不良影响；室内禁烟是一种能够改善儿童哮喘控制不良的简单有效方法。

综述

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癫痫表观遗传学研究进展 杨 光 综述，邹丽萍 审校 2012, 27(11): 870-873.  摘要 ( )    癫痫是一种以反复自发性发作为特征的慢性神经系统疾病，其病因和临床症状都非常复杂，发病机制尚未明确，也尚未找到能治愈癫痫或能真正修正疾病进程的有效药物［1］。随着表观遗传学在精神分裂症、脊髓性肌萎缩症、Rett综合征等神经精神疾病中的深入研究，其在中枢神经系统发展、突触可塑性及记忆中作为基本调节进程等作用越来越被深刻认识［2-3］。本文将讨论表观遗传学在原发性癫痫的启动、发生、发展过程中的影响和作用，期待能从表观遗传学的角度阐明原发性癫痫的发病机制，从而为癫痫药理学治疗分子靶标的识别提供新方向。

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肾上腺功能评价方法研究进展 尹 辉，陈晓波 2012, 27(11): 873-875.  摘要 ( )   1 肾上腺功能不全 1. 1 概述 肾上腺功能不全根据病因可分为原发性和继发性。临床上更常见的是继发性肾上腺功能不全。继发性肾上腺功能不全是由于下丘脑或垂体病变引起促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）不足或长期大量应用外源性糖皮质激素抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）功能，而导致的肾上腺功能不全［1］。 1. 2 临床表现 慢性肾上腺功能不全发病隐匿，病情逐渐加重，主要表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群，少数仅有皮质醇或醛固酮分泌不足的表现。   肾上腺危象即急性肾上腺功能减低症，系指应激状态下肾上腺皮质发生急性功能衰竭时所产生的危急综合征。临床表现为恶心、呕吐、严重低血压、脱水、休克、高热、惊厥甚至昏迷［1-2］。有文献报道，儿童危重病患者相对性肾上腺功能不全发生率高达44%~52%［3-4］。

病例报告

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儿童阵发性运动诱发性运动障碍3例报告 孙桂莲，孙 雪，王 莹 2012, 27(11): 876-878.  摘要 ( )   阵发性运动诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic dyskinesia，PKD）是一种运动诱发的以肢体和躯干阵发性舞蹈、手足徐动症或肌张力不全等运动障碍为特征的一种不常见散发性、家族性或继发性疾病。家族性大部分呈常染色体显性遗传，少数也可隐性遗传。其基因定位及发病机制尚不清楚，可能是一种离子通道病，目前国内对PKD报道不多、认识较少、易误诊。笔者对我院3年内收治3例PKD患儿的临床特征、诊断和治疗进行分析，以期提高对该病的认识水平。

看图识病

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垂体病变 阴 捷，彭 芸，程 华，孙国强 2012, 27(11): 879-880.  摘要 ( )           病例1资料：患儿女，5岁，多饮多尿3个月。         影像学表现：提示垂体增大，垂体柄不均匀增粗，神经垂体T1WI高信号消失，增强垂体及垂体柄强化不均匀。         影像学诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）？生殖细胞瘤？淋巴细胞性垂体炎？         临床诊断：生殖细胞瘤。 专家点评：本文介绍了4种发生在儿科累及垂体及垂体柄的疾病，共同表现为垂体窝内垂体后叶高信号消失，垂体柄增粗或变细甚至消失。（1）鞍区生殖细胞瘤：主要为肿瘤细胞侵犯垂体柄、垂体后叶及下丘脑，肿瘤沿松果体和下丘脑神经垂体轴生长，并可发生脑脊液播散。（2）垂体柄阻断综合征（PSIS），是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的临床综合征。PSIS可导致生长激素缺乏，引起垂体性矮身材。表现为垂体柄缺如或明显变细，神经垂体异位及腺垂体发育不良。（3）LCH：依据临床主要分为勒雪病、汉-许-克病和骨嗜酸性肉芽肿等3类。颅骨和脑病变以汉-许-克病最多见，影像学所见包括颅顶、颅底、眼眶的溶骨性破坏和软组织肿块。主要为朗格汉斯细胞对器官浸润。下丘脑-垂体受累，T1WI神经垂体正常高信号消失，垂体柄增粗（>3 mm）；视交叉-下丘脑肿块，呈等T1长T2信号。（4）淋巴细胞性垂体炎：为少见自身免疫性疾病，表现为垂体柄增粗及异常强化，神经垂体高信号消失，但本病有自限性，未经治疗临床症状可自行缓解，影像学表现也随之好转。