摘要：

        病例1资料：患儿女，5岁，多饮多尿3个月。
        影像学表现：提示垂体增大，垂体柄不均匀增粗，神经垂体T1WI高信号消失，增强垂体及垂体柄强化不均匀。
        影像学诊断：朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）？生殖细胞瘤？淋巴细胞性垂体炎？
        临床诊断：生殖细胞瘤。

专家点评：本文介绍了4种发生在儿科累及垂体及垂体柄的疾病，共同表现为垂体窝内垂体后叶高信号消失，垂体柄增粗或变细甚至消失。（1）鞍区生殖细胞瘤：主要为肿瘤细胞侵犯垂体柄、垂体后叶及下丘脑，肿瘤沿松果体和下丘脑神经垂体轴生长，并可发生脑脊液播散。（2）垂体柄阻断综合征（PSIS），是垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至神经垂体，无法通过垂体门脉系统作用于腺垂体所致的临床综合征。PSIS可导致生长激素缺乏，引起垂体性矮身材。表现为垂体柄缺如或明显变细，神经垂体异位及腺垂体发育不良。（3）LCH：依据临床主要分为勒雪病、汉-许-克病和骨嗜酸性肉芽肿等3类。颅骨和脑病变以汉-许-克病最多见，影像学所见包括颅顶、颅底、眼眶的溶骨性破坏和软组织肿块。主要为朗格汉斯细胞对器官浸润。下丘脑-垂体受累，T1WI神经垂体正常高信号消失，垂体柄增粗（>3 mm）；视交叉-下丘脑肿块，呈等T1长T2信号。（4）淋巴细胞性垂体炎：为少见自身免疫性疾病，表现为垂体柄增粗及异常强化，神经垂体高信号消失，但本病有自限性，未经治疗临床症状可自行缓解，影像学表现也随之好转。