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2006年, 第21卷, 第06期
刊出日期：2006-06-06 上一期    下一期
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专题讨论

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加强小儿继发性肾损害的临床防治研究 易著文 2006, 21(06): 401-404 .  摘要 ( )

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感染后肾炎的诊断和治疗 魏珉,宋红梅 2006, 21(06): 404-407 .  摘要 ( )

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紫癜性肾炎的发病机制与病理诊断 莫樱,陈述枚 2006, 21(06): 407-411 .  摘要 ( )

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过敏性紫癜性肾炎的治疗进展 吴玉斌 2006, 21(06): 411-413 .  摘要 ( )

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狼疮性肾炎的临床与病理诊断 姚勇 2006, 21(06): 413-416 .  摘要 ( )

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狼疮性肾炎的治疗进展 夏正坤 2006, 21(06): 416-419 .  摘要 ( )

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乙型肝炎病毒相关肾炎诊治进展 徐虹 2006, 21(06): 419-422 .  摘要 ( )

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糖尿病肾病的早期诊断和干预 何威逊,朱光华 2006, 21(06): 422-424 .  摘要 ( )

论著

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小儿IgA肾病的临床与病理特点 毛华雄,易著文,贺一薇,党西强,吴小川,何小解,张建江,莫双红 2006, 21(06): 425-427 .  摘要 ( )   目的探讨小儿IgA肾病的临床与病理特点。 方法总结中南大学湘雅二医院儿科1997-05—2004-12通过肾活检确诊的64例小儿IgA肾病，根据病程、临床类型比较其临床与病理特点。 结果64例小儿IgA肾病的临床类型主要为孤立性血尿型(29例)和肾病综合征型(18例)，占73%(47/64)。以病程分组比较，主要的病理特征是炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化，其中肾间质纤维化的分布显著性不均衡，与肾病综合征型IgA肾病的分布有密切关系。肾病综合征型IgA肾病的炎症细胞浸润、肾小管变性和肾间质纤维化的发生率均显著性高于其他类型的IgA肾病。 结论64例IgA肾病以孤立性血尿和蛋白尿为主，肾病综合征型IgA肾病或持续性蛋白尿是导致肾间质纤维化的主要原因，早期控制蛋白尿可能会延缓或减轻肾间质纤维化的发生。

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多层螺旋CT血管造影在小儿肾血管性高血压诊断中的应用 孙书珍,汪翼,王锡明,韩波,李倩 2006, 21(06): 428-430 .  摘要 ( )   目的探讨多层螺旋CT血管造影(MSCTA)在儿童肾血管性高血压诊断中的临床价值。 方法山东大学山东省立医院儿科2002年以来,经MSCTA肾动脉成像确诊为血管性高血压的患儿8例，8例行彩色多普勒超声肾血流检查，6例行X线血管造影(XRA)检查，将MSCTA检查结果与彩色多普勒超声肾血流和XRA检查结果进行比较。MSCTA扫描参数取准直075mm,螺距1,管电压为90~120kV,管电流为120~150mA。扫描结束后对每一病例均行曲面重建(CPR)、多平面重建(MPR)、容积再现(VR)和最大强度投影(MIP)重建。 结果8例中MSCTA显示10条肾动脉狭窄，左侧6条，右侧4条，其中2例为两侧肾动脉狭窄;8条为起始段狭窄，2条为肾动脉中段狭窄;狭窄长度02~10cm，Ⅰ级狭窄1条，Ⅱ级狭窄6条，Ⅲ级狭窄3条。MSCTA尚可见6例肾缩小，平均长径为71cm，低于健肾15cm以上;1例伴有腹主动脉壁增厚，管腔狭窄，直径约10cm;6例行腹主动脉或选择性肾动脉造影者与MSCTA显示肾动脉狭窄部位和程度完全一致。8例行彩色多普勒超声检查者，亦可见6例肾缩小，但仅5例显示肾动脉狭窄，左侧2条，右侧3条。 结论MSCTA能准确地显示肾动脉狭窄的程度和部位，清晰地显示肾动脉壁及其腔内的情况，作为无创、简便、安全、价廉的检查方法，在一定程度上可替代有创伤性的选择性肾动脉造影。

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生长激素胰岛素样生长因子轴在小儿先天性心脏病中的变化 韦丹,陆元奉,李艳清 2006, 21(06): 431-432 .  摘要 ( )   目的探讨生长激素胰岛素样生长因子(GHIGF)轴在先天性心脏病患儿中的变化。 方法2004年1~10月在广西医科大学一附院经超声心动图或手术确诊的先天性心脏病患儿50例，应用ELISA方法检测50例患儿及20名健康小儿血中生长激素结合蛋白(GHBP)，应用免疫放射分析检测血中胰岛素样生长因子1(IGF1)及胰岛素样生长因子结合蛋白3(IGFBP3)。 结果先天性心脏病患儿血清IGF1、IGFBP3质量浓度下降，有紫绀及心衰者下降更为显著；GHBP浓度在有紫绀及心功能不全的患儿中下降。 结论先天性心脏病患儿GHIGF轴发生紊乱，存在生长激素抵抗或不敏感。GHR下调可能是生长激素抵抗或不敏感的分子机制之一。

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儿童感染性心内膜炎174例临床分析 王秀英,刘东海,许毅 2006, 21(06): 433-435 .  摘要 ( )   目的探讨儿童感染性心内膜炎(IE)的临床特点、治疗方法及转归。 方法回顾分析中南大学湘雅二医院儿科1980—2004年确诊的174例IE患儿的临床特点。174例患儿中男94例，女80例，年龄3个月至14岁，病程3d至4个月。 结果(1)99例IE发生在先天性心脏病的基础上，35例发生在风湿性心脏病的基础上，35例发生在无器质性心脏病基础上，4例于先天性心脏病手术后发生，1例发生在肥厚性心肌病的小儿。(2)临床主要表现：发热(150例，862%)、肝大(74例，425%)、脾大(55例，316%)、贫血(65例，374%)、血沉增快(68例，391%)、多发性脏器栓塞(34例，178%)。细菌培养76例(76/174)阳性，阳性率437%，其中55例为葡萄球菌。(3)受累瓣膜以二尖瓣赘生物最多见,占483%。(4)并发症以顽固性心衰为主(252%)，其次为神经系统并发症(132%)，瓣膜腱索断裂最少见(057%)。(5)由于IE临床表现很不典型，病例早期被误诊为流感、肺结核、急性风湿热、肾小球肾炎等10余种疾病。(6)治愈率为609%，其中单用抗生素治疗治愈76例(716%)，抗感染治疗联合外科手术治愈30例(283%)。死亡28例(161%)，脑栓塞及顽固性心衰是IE最常见的死亡原因。 结论发生IE的基础心脏病中，先天性心脏病跃居首位，风湿性心脏病逐渐减少。血培养、超声心动图检查有助于IE的诊断。对于IE最重要的治疗措施是应用抗生素，若经内科治疗效果不满意应尽早考虑外科治疗。

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北京地区7~18岁青少年血脂现状调查 刘颖,米杰,杜军保 2006, 21(06): 436-438 .  摘要 ( )   目的通过最新一轮的北京地区儿童青少年血脂调查，建立新的正常参考值。 方法于2004-09，随机选取7~18岁北京市中小学生共971人，均来自北京市区及郊区各县。根据年龄(每3岁为一年龄段)及性别分为8组(7~9岁男、女组；~12岁男、女组；~15岁男、女组；~18岁男、女组)，应用日立7060型全自动生化分析仪检测其空腹血浆总胆固醇(TC)、甘油三酯(TG)、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)及低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)浓度，分别取TC、LDLC第75百分位及第90百分位点作为临界高限及高胆固醇血症浓度，取TG第90百分位点作为高甘油三酯血症浓度，取HDLC第5百分位点作为低高密度脂蛋白浓度，建立北京地区儿童血脂参考值。 结果971名儿童的血浆脂蛋白含量值呈正偏态分布，7~9岁男女性别组间血脂4项浓度；~12岁性别组间TG含量女高于男，余3项无统计学差异；~15岁性别组间TC及LDLC含量女高于男，余2项无统计学差异；~18岁性别组间TC及HDLC女高于男，余2项无统计学差异。 结论通过对971名北京市中小学生的血脂调查，建立了北京地区不同年龄性别儿童青少年的血脂正常值，确立了临界高胆固醇和高胆固醇血症浓度、高甘油三酯血症浓度和低高密度脂蛋白浓度。

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纤溶酶原激活物抑制物1基因启动子区4G/5G多态性与川崎病冠状动脉损伤的关系 袁雄伟,杨军,刘琮,王国兵,李成荣 2006, 21(06): 439-441 .  摘要 ( )   目的探讨纤溶酶原激活物抑制物1(PAI1)基因启动子区4G/5G多态性与中国汉族儿童川崎病(KD)的关系。 方法对2001—2003在深圳市儿童医院就诊的KD患儿126例，用等位基因特异性聚合酶链反应(ASPCR)检测126例患儿和120名健康儿童PAI1基因启动子区4G/5G多态性；用发色底物法检测各组PAI1血浆活性。 结果(1)KDⅠ组(合并冠状动脉损伤)和KDⅡ组(无冠状动脉损伤)患儿PAI1血浆活性均高于健康对照组，差异有显著性(P均<005)。KDⅠ组PAI1血浆活性高于KDⅡ组，差异有显著性(t=978，P<005)。(2)KDⅠ组和KDⅡ组中4G/4G基因型PAI1血浆活性明显高于4G/5G基因型和5G/5G基因型，差异有显著性(均P<005)。(3)KDⅠ组4G/4G基因型频率显著高于KDⅡ组(P<005)和健康对照组(P<005)。与非4G/4G纯合子基因型相比，4G/4G纯合子基因型对KD冠状动脉并发症的比值比(OR)为280(95%置信区间：125~629，P<005)。 结论PAI1基因启动子区4G/5G多态性与KD冠状动脉损伤密切相关，PAI1基因启动子区4G/4G基因型可作为KD冠状动脉损伤高危人群的基因标志。

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川崎病患儿退热后应用丙种球蛋白治疗剂量与预后关系探讨 王翠华 2006, 21(06): 442-443 .  摘要 ( )   目的探讨10d内已退热的川崎病(KD)患儿应用丙种球蛋白(IVGG)治疗的必要性以及不同剂量IVGG治疗对KD预后的影响。 方法研究对象为1999-10—2005-10山东省菏泽市立医院收治的56例KD患儿，所有患儿均为10d内退热后确诊且无冠脉病变。按IVGG治疗剂量分成3组，A组(11例)用1g/kg，B组(26例)用2g/kg，C组(19例)未使用，余治疗相同。对其冠状动脉损害(CAL)情况进行对比。 结果病程14~21d时发生CAL例数：A组2例(1818%),B组4例(1538%),C组16例(8421%),A、B组比较差异无显著性意义(P>005);A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P<001)。随访05年CAL例数：A组1例(909%)，B组1例(385%)，C组11例(5789%)，A、B组比较差异无显著性意义(P>005)，而A、B组与C组之间差异有非常显著性意义(P<001)。 结论10d内一经确诊的KD无论是否已退热均应给予IVGG治疗，对已退热且无冠脉损害的患儿应用总量1g/kg IVGG治疗可以达到满意的效果。

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心肌炎所致小儿完全性房室传导阻滞17例临床分析 王健怡,陈秀玉,黄敏,李红 2006, 21(06): 444-445 .  摘要 ( )   目的分析感染性心肌炎所致小儿完全性房室传导阻滞(CAVB)的临床特点及治疗，以提高对该病的认识。 方法对1984-08—2005-03上海市交通大学附属儿童医院收治的感染性心肌炎所致CAVB17例进行回顾性分析。 结果17例CAVB患儿出现阿斯综合征者8例，心功能不全者5例。17例胸片检查心影增大13例。13例心脏超声检查示均有左心室增大。心电图示平均心室率为(528±104)/min。急重症心肌炎6例，均予甲基泼尼松龙静脉冲击和营养心肌治疗，3例安置临时起搏器进行治疗;其余患儿都以改善传导、增快心室率药物治疗。治愈6例，好转5例，仍为CAVB 5例，死亡1例。 结论急重症心肌炎发生CAVB可以是致命的，如果能早期诊断、及时应用大剂量肾上腺皮质激素及给予急诊临时起搏器处理，将会取得较好的预后。在随访心肌炎所致房室传导阻滞患儿时，如并有束支传导阻滞者、QRS波增宽、结性逸搏时要高度警惕其可能进展为CAVB。

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抗环瓜氨酸肽抗体在幼年特发性关节炎诊断中的意义 康闽,王宏伟,程佩萱,施虹 2006, 21(06): 446-448 .  摘要 ( )   目的探讨抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体检测在幼年特发性关节炎(JIA)诊断中的意义。 方法对华中科技大学同济医学院同济医院2002-06—2004-08收治的JIA患儿66例、其他风湿病患儿11例及正常儿童29名，运用酶联免疫吸附试验(ELISA)方法检测血清中抗CCP抗体，比较各组抗CCP抗体阳性率，并探讨抗CCP抗体在诊断JIA中的意义。 结果66例JIA患儿中抗CCP抗体阳性率为167%(11/66)，其中类风湿因子(RF)阳性多关节型阳性率为571%(4/7)，RF阴性多关节型为190%(4/21)、少关节型为231%(3/13)，22例全身型和3例附着点炎相关关节炎(ERA)患儿，抗CCP抗体均为阴性。其他风湿病患儿组和对照组抗CCP抗体亦为阴性。JIA组与正常对照组抗CCP阳性率比较有统计学意义(P<005)，其中多关节型及少关节型与正常对照组比较亦有统计学意义，而其他亚型与正常对照组比较无统计学意义。 结论抗CCP抗体尚不能作为JIA早期诊断的新的可靠的血清学指标。抗CCP抗体主要见于JIA多关节型和少关节型，推测抗CCP抗体对JIA分型及预后评价可能有指导意义。

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唇腭裂患儿中先天性心脏病的发生率及其特点 虢艳,于明华,刘特长,张丽,王洪涛,邓细河,黎凡,崔颖秋 2006, 21(06): 449-450 .  摘要 ( )   目的探讨唇腭裂患儿中先天性心脏病(简称先心病)的发生率及其特点。 方法广州市儿童医院口腔科2004-01—2005-05共收治567例拟行唇腭裂修复术的患儿，将患儿分成单纯唇裂组、单纯腭裂组及唇裂合并腭裂组3组，对3组患儿均行彩色多普勒超声心动图检查，对检查结果进行统计学分析。 结果567例唇腭裂患儿中共检出先天性心脏病37例，总发生率为653%，主要的先心病为：房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)、室间隔缺损(VSD)；其中单纯唇裂组和单纯腭裂组患儿先心病发生率分别为508%、1056%，唇裂合并腭裂组患儿先心病发生率为521%。运用Pearson卡方检验进行统计学分析，3组患儿的先心病发生率差异无显著性。 结论先心病在唇腭裂患儿中发生率较高，彩色多普勒超声心动图检查能清楚准确地诊断各类型的先天性心脏病，可用于唇腭裂修复术前的常规检查。

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早期干预改善脑瘫患儿进食功能的效果 叶雯,余建敏,吴文略 2006, 21(06): 451-452 .  摘要 ( )   目的观察早期干预对脑性瘫痪(脑瘫)患儿进食困难的治疗效果。 方法温州市第二人民医院于2002-03—2004-10，对收治的34例脑瘫患儿(观察组)进行摄食及口咽运动康复训练6个月至1年后进行进食功能评价；对同期康复门诊42例脑瘫患儿(对照组)在常规康复初期即进行进食功能评价，将两组评价结果进行比较。 结果观察组较对照组各种进食功能障碍，吸吮困难、吞咽困难、食物送入手或口困难、用杯喝水困难，咀嚼半固体或固体食物困难的发生率明显降低，两组差异具显著性，P<0.05。 结论对可能有发育障碍的脑瘫患儿及早开始进行进食能力及口咽运动训练能改善其进食功能。

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葡萄糖醛酸转移酶1A1 G71R突变和葡萄糖6磷酸脱氢酶缺陷对新生儿胆红素浓度的影响 傅雯萍,王维亚,王恒 2006, 21(06): 453-454 .  摘要 ( )   目的探讨葡萄糖醛酸转移酶1A1(UGT1A1)基因G71R突变、葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺陷对新生儿生后前3d胆红素浓度的影响。 方法测定81例新生儿脐血的G6PD活性及G71R基因型，分组比较生后前3d光疗前胆红素值的组间差异。用等位基因特异性寡核苷酸探针点杂交法(ASO)确定G71R基因型。 结果在G71R野生型新生儿中，G6PD缺乏组与G6PD正常组相比，生后前3d胆红素值间无统计学差异。G6PD正常新生儿中,G71R突变纯合子或杂合子的新生儿生后前3d胆红素浓度与G71R正常野生型新生儿相比无统计学差异。G6PD缺陷新生儿中，同时合并有G71R突变纯合子或杂合子的新生儿组生后第2天、第3天胆红素浓度高于G71R正常野生型新生儿组。 结论G6PD缺乏与G71R基因突变并存加重新生儿黄疸程度。

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小儿急性淋巴细胞白血病前期6例分析及文献复习 文金全,张秋萍,王耀平 2006, 21(06): 455-456 .  摘要 ( )   目的提高对小儿急性淋巴细胞白血病前期(PreALL)的认识。 方法对西安市儿童医院1997—2004收治的6例PreALL患儿的临床经过及实验室的特点进行分析,并复习相关文献。 结果男4例，女2例，年龄2岁3个月至8岁7个月，6例均有发热、贫血、出血。初诊为再生障碍性贫血(AA)5例、骨髓异常增生综合征(MDS)1例。4例出现肝、脾、淋巴结肿大(非同时)，三系细胞减少，骨髓穿刺涂片示：增生减低4例，重度减低2例；骨髓病理活检：4例均示脂肪组织增多，造血组织减少；2例出现干抽的患儿伴有纤维组织增生，2例出现病态造血。经或不经糖皮质激素治疗，在1~9个月内均转变为急性淋巴细胞白血病(ALL)。3例接受VDLP方案治疗获完全缓解。 结论6例转变为ALL,对化疗敏感，部分PreALL有形态学异常。

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干扰素γ加强肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体抑制神经母细胞瘤细胞的作用 李爱敏,李春艳,于惠芹,初青,孙洪亮 2006, 21(06): 457-459 .  摘要 ( )   目的探讨肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体(TRAIL)对人神经母细胞瘤的作用及干扰素γ(IFNγ)对新型凋亡分子TRAIL抗瘤活性的影响，并探讨其影响机制。 方法应用MTT分析和流式细胞仪研究TRAIL对人神经母细胞瘤细胞的抑制作用及IFNγ对TRAIL抗瘤活性的影响。用RTPCR方法检测IFNγ作用48h后，Caspase8mRNA的表达。 结果TRAIL(10,50,100μg/L)单独作用、IFNγ(1000U/mL)单独作用后，对SY5Y细胞的增殖抑制率分别为(438±089)%、(354±166)%、(503±126)%、(533±206)%；凋亡率分別为(518±333)%、(526±364)%、(500±288)%、(814±735)%。IFNγ(1000U/mL)与TRAIL(100μg/L)联合作用后，对SY5Y细胞的增殖抑制率为(4122±709)%；凋亡率为(2129±620)%。RTPCR方法发现IFNγ作用48h后Caspase8mRNA的表达明显上调。 结论神经母细胞瘤细胞SHSY5Y对TRAIL不敏感，IFNγ可以明显提高TRAIL对神经母细胞瘤细胞的敏感性，其发生机制可能是通过IFNγ上调Caspase8mRNA的表达而实现的。

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大剂量甲氨蝶呤在儿童急性淋巴细胞白血病不同庇护所预防治疗中的作用 谢静,吴敏媛,张永红,石慧文,姜锦,张大伟 2006, 21(06): 460-462 .  摘要 ( )   目的研究不同的庇护所预防方案对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)的治疗作用以及其副反应。 方法2001-03—2003-03在首都医科大学附属北京儿童医院住院治疗的ALL患儿259例，标危组122例，以大剂量甲氨蝶呤(HDMTX，每次3g/m2)治疗，共1089例次；高危组137例，共765例次；高危组HDMTX治疗，分为2组，A组60例方案同标危组，B组77例采用HDMTX(每次3g/m2，用3次)，半年后颅脑放疗18Gy。所有患儿中用药方法分为连续6h静滴MTX(814例次)，24h连续静滴MTX(1040例次)两组。 结果高危组患儿与标危组患儿相比肝功能损害、骨髓抑制以及感染较高(均P<005)；高危组中A组与B组的庇护所预防效果差异无显著性意义(P>005)，连续6h静滴MTX与连续24h静滴，两组间MTX的副反应以及排泄延迟发生率无显著性意义(P>005)。 结论在精确对ALL危险度分型的基础上，一部分高危患儿可以取消颅脑放疗，24h连续静滴HDMTX可以取代6h静滴是安全可行的。

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TBX1基因多态性与先天性心脏病的相关性 安守宽,夏求明,田伟忱 2006, 21(06): 463-464 .  摘要 ( )   目的探讨TBX1基因多态性与先天性心脏病(先心病)的相关关系。 方法选择2004-10—2005-03在哈尔滨医科大学附属第二医院住院的先心病患儿99例，对照组96名(与先心病患儿年龄相近的健康儿童)。应用小剂量DNA提取技术及采用ABI Prism SNaPshot方法,检测了先心病患儿和对照组儿童的TBX1基因多态性。 结果经χ2检验，TBX1基因各基因型频率在对照组、先心病组之间均无显著性差异(P>005)；各等位基因频率在两组人群中差异均无显著性意义(P>005)。 结论未发现TBX1基因多态性与先天性心脏病之间存在相关关系。

论著摘要

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先天性皮毛窦12例报告 吴保敏,张伟,王华 2006, 21(06): 465-465 .  摘要 ( )

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HLA不全相合非血缘供者脐血移植术后巨细胞病毒感染治疗体会 王易,柴忆欢,卢俊,李建琴,肖佩芳,李祯萍,朱伶俐 2006, 21(06): 466-466 .  摘要 ( )

综述

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动态血压监测在儿科临床中的研究现状 朱音综述,徐虹,田宏审校 2006, 21(06): 467-468 .  摘要 ( )

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唾液药物质量浓度在抗癫疒间药物监测中的应用 张珅综述,王丽审校 2006, 21(06): 469-471 .  摘要 ( )

讲座

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慢性肾脏疾病的细胞替代治疗 易著文,刘喜红 2006, 21(06): 472-474 .  摘要 ( )

国家级继续医学教育专栏

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第6讲颅内肿瘤(二) 范国光,王娟 2006, 21(06): 475-477 .  摘要 ( )

病案报告

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以肺和肾损害为主要表现的儿童显微镜下型多血管炎1例 刘迎春,高远赋 2006, 21(06): 477-478 .  摘要 ( )

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先天性肾病伴肝硬化1例 党西强,易著文,何小解,曹艳,黄丹琳 2006, 21(06): 479-479 .  摘要 ( )

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左房黏液瘤误诊为血管炎1例 游燕,李凡,庄太凤,宋红梅,魏珉 2006, 21(06): 480-480 .  摘要 ( )