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2012年, 第27卷, 第05期
刊出日期：2012-05-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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儿童呼吸系统疾病研究进展 李昌崇，张维溪，朱丽丽 2012, 27(05): 321-326.  摘要 ( )   随着科学技术的日新月异和人类医学的发展，2011年国内儿童呼吸系统的临床研究也取得了较显著的成绩。现对发表在国内外核心期刊的主要临床研究进行回顾总结。

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儿童心血管疾病研究进展 黄国英，赵趣鸣 2012, 27(05): 326-330.  摘要 ( )   本文介绍2011年我国儿童心血管疾病的研究进展，内容包括先天性心脏病（以下简称先心病）、川崎病、心律失常、心肌炎、心肌病、心力衰竭、血管迷走性晕厥（VVS）、胎儿心脏病等。

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儿童内分泌遗传代谢病研究进展 罗小平，梁 雁 2012, 27(05): 330-335.  摘要 ( )   近年来，随着儿科内分泌遗传代谢病专业不断壮大以及与国外学术交流的增多，国内儿科内分泌遗传代谢病领域的研究进展不断创新。2011年10月13-16日第11届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议在山东烟台隆重举行，来自全国各地的450名正式代表出席了会议，会议收到论文168篇，基本反映了我国儿科内分泌遗传代谢病诊治及研究的整体水平。现就2011年国内儿科内分泌遗传代谢病领域发表的相关文献以及第11届全国儿科内分泌遗传代谢病学术会议的热点问题进行回顾总结。

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儿童消化系统疾病研究进展 黄志华，舒赛男 2012, 27(05): 335-338.  摘要 ( )   本文介绍2011年我国儿童消化系统疾病研究取得的一些进展，反映本学科的现状与研究热点，为儿科消化工作者提供新的思路。

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新生儿疾病研究进展 薛辛东，富建华，蔡 清 2012, 27(05): 339-342.  摘要 ( )   近年来，我国新生儿领域在临床及基础方面均进行了大量的探索性研究，从2011年发表在国内核心期刊及国外SCI的相关学术论文，足以体现出国内新生儿专业不断进步、不断上升的研究水平，其中的某些实验结果及研究结论非常值得新生儿科医师借鉴、学习和应用。本文就2011年我国儿科新生儿疾病的研究进展综述如下。

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儿童免疫性疾病研究进展 王晓川，孙金峤 2012, 27(05): 342-345.  摘要 ( )   1 原发性免疫缺陷病 1. 1 流行病学 随着对原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）认识的提高和诊疗技术的发展，越来越多的PID儿童被发现。全球的PID发病情况在2011年通过Jeffrey Modell基金会的全球64个国家的230个中心（http：//www.info4pi.org）的资料汇总得到了一些有价值的统计学资料［1］。复旦大学附属儿科医院作为Jeffrey Modell诊断和研究中心从2006年开始一直参与Jeffrey Modell基金会的全球PID疾病统计。在2011年的这份统计资料中包含有来自中国大陆的PID资料。至2011年全球总的PID随访患者为79746人。统计的主要15种PID亚洲都有报道。从数据上看亚洲国家的常见变异性免疫缺陷病、联合免疫缺陷病、X-连锁无丙种球蛋白血症和X-连锁慢性肉芽肿病报道的病例较多。而这些疾病目前在我国部分医院已经是常规临床诊断和基因诊断病种，这也说明对常见PID的诊断我国已经有了较大的进步。治疗上的数据显示，国际使用丙种球蛋白约1/3为经皮下给药和在家中使用，而我国基本上都在医院使用静脉用丙种球蛋白。全球干细胞移植或基因治疗的病例统计为1036例。我国近年来也有数家医院先后开展干细胞移植治疗PID的工作。也有来自国内的PID发病特点报道，Wang等［2］分析了我国201例PID儿童的分布和临床特征。结果发现，男∶女为5.29∶1；48.2%的患儿为抗体缺陷病，联合免疫缺陷占16.9%。总的来看，PID的诊断工作许多单位还不能独立完成，这样也会影响我国PID相关资料的准确性。但随着几个诊断中心的逐步形成，这种现象会不断改观。

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儿童泌尿系统疾病研究进展 丁 洁，苏白鸽 2012, 27(05): 345-349.  摘要 ( )   2011年我国儿科肾脏病专业医师在临床疾病的发病机制、治疗、预测疾病预后以及基础研究等方面进行了大量的工作，下面对部分具有代表性的论文进行复习，以汇总我国儿科肾脏专业在2011年的工作以及成绩，为今后开展持续性工作，或创新性工作提供参考。

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儿童保健临床研究进展 毛 萌，杨慧明 2012, 27(05): 349-352.  摘要 ( )   2011年国务院发布的《中国妇女发展纲要（2011—2020年）》和《中国儿童发展纲要（2011—2020年）》，把妇女和儿童健康纳入国民经济和社会发展规划，作为优先发展的领域之一。卫生部先后制定了婚前、孕前、孕产期和新生儿期保健等一系列配套规章和规范性文件，使母婴保健服务在行政管理、监督检查和技术规范等各个环节，基本实现了有法可依。

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儿童急救医学研究进展 刘春峰 2012, 27(05): 352-356.  摘要 ( )   1 脓毒症   赵莹等［1］对收住儿童重症监护室（PICU）的73例重症肺炎进行分析，发现未合并脓毒症组器官衰竭发生率为15.4%，无多脏器衰竭（MODS）及死亡病例，而脓毒症组器官衰竭发生率为38.2%，远高于非脓毒症组，脓毒症组有4例发生MODS，1例发生急性呼吸窘迫综合征（ARDS），且有5例死亡病例，脓毒症组血乳酸、C反应蛋白（CRP）升高的比例显著高于非脓毒症组，结果显示肺炎合并脓毒症者预后差，可以作为小儿肺炎预后评估的重要依据。实际上这个研究说明了一个问题，任何部位的感染若仅有局部的炎症通常预后相对要好，而如果存在脓毒症或重症脓毒症说明病情更加严重，则预后差，所有感染是否合并脓毒症可以作为感染轻重的一个判断指标。

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儿童血液系统疾病研究进展 王天有 2012, 27(05): 356-359.  摘要 ( )   2011年，儿科血液肿瘤专业的同道在儿童白血病、淋巴瘤、骨髓衰竭等疾病的规范化诊治工作、机理探寻等方面有了进一步深入的研究，并继续开展多中心协作，在常见病（如缺铁性贫血）及少见病（如先天性骨髓衰竭）临床工作方面均取得了很大进展。本文将对2011年以来国内在儿童血液病领域的临床工作进展进行简述。

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儿童神经系统疾病研究进展 秦 炯 2012, 27(05): 360-363.  摘要 ( )   1 惊厥与癫痫   发作性疾病，尤其是癫痫的诊断、治疗及机制探讨，一直是小儿神经病学的热点和难点问题。近年来随着视频脑电监测技术的日益完善，以前国内较少认识的癫痫综合征不断得到总结报道。邓劼等［1］系统总结了47例肌阵挛失张力癫痫（myoclonic atonic epilepsy，MAE）的临床和脑电图特点。患儿发病前智力运动发育均正常，起病年龄1.4 ~ 5.8岁，首次发作绝大多数（41例，87.2%）为全面强直-阵挛发作，少数为肌阵挛发作（4例）或失张力发作（2例）。病程中均出现了多种发作类型，包括GTCS46例（97.9%）、肌阵挛失张力发作34例（72.3%）、肌阵挛发作47例（100%）、失张力发作32例（68.1%）、不典型失神36例（76.6%）和强直发作3例（6.4%）。脑电图发作间期呈全导1 ~ 4 Hz（以2 ~ 3 Hz为主）棘慢波、多棘慢波发放。所有患儿均首选抗癫痫药物治疗，41例（87.2%）发作得到完全控制。10例（21.3%）发病后出现一定程度智力落后。提示临床应重视观察癫痫发作的特殊表现，从患儿多种发作中鉴别出肌阵挛失张力发作这一特征性发作类型，是明确MAE诊断的关键。杨志仙等［2］对大田原综合征的临床、脑电图及影像学等资料进行了总结，并对治疗、预后、临床特征及脑电图转归进行随访。证实该综合征是婴儿早期起病的癫痫性脑病，男性较多见。强直痉挛发作为其特征性发作类型，部分性发作可出现于强直痉挛发作之前、同期或终止后，两种发作类型同期存在时，常可在一次发作过程中联合出现。本病常有静止性脑结构异常，治疗困难，预后差，临床及脑电图可出现多种形式的转归。   彭建霞等［3］对一组较大样本的惊厥性癫痫持续状态进行了系统分析，结果证实小儿惊厥性癫痫持续状态不同年龄组病因有所不同：新生儿期以窒息缺氧、急性代谢紊乱常见；婴儿组以热性惊厥、颅内出血及急性代谢紊乱多见；幼儿组以热性惊厥、颅内感染及代谢紊乱多见；年长儿以癫痫多见。过敏反应是抗癫痫药物治疗的严重不良事件，个别甚至威胁生命。宋玮等［4］对293例住院儿童药疹的临床特点、类型及致敏药物种类进行回顾性分析。结果表明，致敏药物构成中，抗癫痫药（8.5%）仅次于抗生素类（79.6%），提示抗癫痫药物已成为药疹的主要致敏药物之一。随着神经科学与精神病学的发展及交叉，癫痫的精神行为共患病问题日益引起重视，其中最常见者为注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）。陈倩等［5］探讨了局灶性发作癫痫患儿共患ADHD及其对生活质量的影响。结果证实，局灶性癫痫患儿ADHD的共患率较高（17.5%），其临床亚型以注意缺陷型为主，ADHD导致癫痫患儿生活质量明显降低，对认知方面的负面影响尤为突出。提示在癫痫治疗中应重视共患病的意义。

论著

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格列本脲治疗新生儿糖尿病4例分析 李秀珍，刘 丽，盛慧英，范莉萍，程 静，张 文，毛晓健，蔡 2012, 27(05): 364-367.  摘要 ( )   摘要：目的    观察格列本脲治疗新生儿糖尿病（NDM）的疗效。方法    收集2010年4月至2011年1月于我院收治并确诊为NDM的4例患儿临床资料，对其进行用格列本脲替代胰岛素治疗的前瞻性研究，分析用格列本脲治疗NDM的方法及疗效，并进行KCNJ11基因和ABCC8基因分析。结果    4例患儿出生体重2.5 ~ 3.0 kg，就诊年龄3 d至2个月，来诊时血糖均明显升高（30.5 ~ 45.3 mmol/L），均伴有酮症酸中毒。入院后均给予胰岛素治疗，酮症酸中毒纠正，血糖降至15 mmol/L以下时，给予格列本脲替换胰岛素治疗，其中2例（50%）格列本脲用量分别为每天0.5 mg/kg及0.6 mg/ kg时可完全停用胰岛素。随访至观察截止日分别为9个月及7个月，均仍然需服用格列本脲每天0.3 mg/kg，血糖基本正常，未见明显副反应发生。例 2患儿的KCNJ11基因中发现一个突变（R201H），其余3例未发现突变。结论    部分NDM患儿应用格列本脲治疗有效，可免除胰岛素注射的痛苦，因此对确诊NDM的患儿应试用本药治疗；同时对NDM患儿应进行KCNJ11基因和ABCC8基因分析，有助于本病临床预后的判断。

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婴幼儿急性腹泻459例病原检测分析 陈凤钦1，卓 玲1，林卫东1，叶礼燕2，吴冰珊3 2012, 27(05): 368-370.  摘要 ( )   目的    了解婴幼儿急性腹泻的病原构成，为本地区临床合理有效地控制小儿急性腹泻提供病原依据。方法    对2009年1 - 12月福州儿童医院消化专科收治的459例急性腹泻患儿的粪便标本进行细菌培养，采用免疫胶体金法检测轮状病毒 （RV） 抗原；抽取其中218例，再应用ELISA 法检测 RV 抗原，逆转录聚合酶链式反应（RT-PCR）法检测诺如病毒 （NV） 核酸。结果    459例患儿细菌感染35例（7.6％），真菌感染5例（1.1％），检出 RV 阳性117例（25.5％）。218例中 RV 阳性69例（31.7％），NV 阳性61例（28.0％），上述二种病毒混合感染14例（6.4％） 。两种病毒感染阳性率男女性别差异无统计学意义（P > 0.05），不同年龄组间 RV 及 NV 阳性率差异有统计学意义（P ＜0.05），均以2岁以下患儿为主。RV、NV 均有明显的季节特征，RV 以10 - 12月份为发病高峰，NV以 7~9月份为发病高峰分布，差异均有统计学意义（P ＜0.05）。结论    小儿感染性腹泻病原类型复杂多样，在临床诊治中应重视病原学检测。

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胎盘早剥晚期早产儿临床特征及干预分析 许 靖1，2，李秋平2，孔祥永2，王自珍2，周 丽2，杨 璐1，马兴娜2，梅亚波2，刘 敬2，封志纯2 2012, 27(05): 371-374.  摘要 ( )   目的    总结胎盘早剥晚期早产儿的临床特点与治疗方案。方法    从2009年10月至2011年5月从北京军区总医院附属八一儿童医院早产儿重症监护中心患儿资料中，根据入选条件，选取患儿83例，其中胎盘早剥37例为观察组，非胎盘早剥46例为对照组，进行回顾性分析。结果    观察指标中，两组患儿比较，胎龄、多胎、胎膜早破史、出生体重、体重与胎龄匹配情况（小于胎龄儿或否）、母亲年龄、母亲妊娠糖尿病、新生儿窒息史、入院时活化部分凝血活酶时间（APTT）、D-二聚体（D-D）、输注悬浮红细胞、输注血浆及使用肝素指标差异有统计学意义（P＜0.05）。结论    胎盘早剥属于胎盘功能不全，多继发早产儿凝血功能异常，使用小剂量肝素、输注血浆防治效果理想。

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6 ~ 36月龄婴幼儿喂养困难现状研究 徐海青，戴 琼，汪 鸿，王小燕，赵职卫，周爱琴，罗西贝，刘建琼，刘 芳 2012, 27(05): 375-377.  摘要 ( )   目的    了解婴幼儿喂养困难现状。方法    2009年4月至2010年12月采用定点抽样的方法，对全国69 个市（县、区）4017 名6~36月龄婴幼儿进行调查，由医务人员和主要抚养人填写婴幼儿喂养困难评分量表，进行婴幼儿喂养困难发生情况统计。结果    抽样地区婴幼儿喂养困难860例，发生率为21.4%，男女发生率分别为21.1%和21.8%。城市与农村婴幼儿不同程度喂养困难发生率差异有统计学意义（P＜0.01）；不同类别农村婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义（P＜0.01）；不同类别主要抚养人喂养困难发生率差异有统计学意义（P＜0.01）；抚养人不同文化程度婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义（P＜0.01）；不同家庭收入婴幼儿喂养困难发生率差异有统计学意义（P＜0.01）。婴幼儿不同程度喂养困难差异均有统计学意义（P均＜0.01）。结论    婴幼儿喂养困难存在地区、抚养人及家庭经济收入差异。

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小儿消化道出血174例临床分析 林 楠，闻德亮，孙 梅 2012, 27(05): 378-380.  摘要 ( )   目的    分析不同年龄段、不同部位小儿消化道出血的病因、定位诊断，探讨相应治疗方案。方法    对2005年1月至2008年6月中国医科大学附属盛京医院因消化道出血住院的患儿病例174例进行分组、分析，归纳总结。结果    小儿上消化道出血中以胃溃疡或十二指肠球溃疡、急性胃黏膜损伤及慢性浅表性胃炎或十二指肠球炎多见；下消化道出血中以过敏性紫癜、肠息肉和Meckel憩室或肠重复畸形合并异位胃黏膜常见。28 d至<1岁组急慢性腹泻病为最常见病因，1 ~ ＜4岁组及4 ~ ＜7岁组直结肠息肉为最常见病因，7 ~ 14岁组过敏性紫癜为最常见病因。不同年龄组间比较，牛奶过敏合并慢性腹泻，维生素K1缺乏所导致的消化道出血更常见于28 d至<1岁组，过敏性紫癜导致的消化道出血更常见于7 ~ 14岁组，其他疾病在不同年龄组间的比较差异无统计学意义。结论    对于消化道出血患儿的诊断应详细采集病史，完善胃镜，结肠镜，发射型计算机断层成像（ECT）等全面的辅助检查，积极给予补液，止血，抑酸等治疗，大部分预后良好。

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X连锁慢性肉芽肿病患儿洋葱 伯克霍尔德菌感染2例分析 贺建新a，刘 军b，刘秀云b，徐保平b，申昆玲b，江载芳b 2012, 27(05): 381-383.  摘要 ( )   目的    总结分析感染洋葱伯克霍尔德菌的X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床特点。方法    回顾分析2010年1 - 2月于北京儿童医院住院治疗的2例感染洋葱伯克霍尔德菌的X连锁慢性肉芽肿病患儿的临床资料。结果    2例男性患儿，分别为0.5岁和1.7岁，均经CYBB基因突变分析明确诊断为X连锁慢性肉芽肿病。1例经反复血培养、1例经反复尿培养诊断为洋葱伯克霍尔德菌感染。药敏试验结果提示均为敏感菌株。结论    洋葱伯克霍尔德菌是人类机会性病原，常表现为慢性肉芽肿病。常规抗生素治疗可根除感染。预防应用复方磺胺药物对此类患儿具有保护意义。

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高压球囊扩张术治疗儿童 支气管狭窄5例临床分析 郭 伟，万莉雅，董汉权，付 卓，徐勇胜 2012, 27(05): 384-386.  摘要 ( )   目的    探讨高压球囊扩张术在儿童支气管狭窄临床应用中的疗效及安全性 。 方法    对天津市儿童医院2010年6 - 12月住院的5例支气管狭窄患儿（包括先天性狭窄1例），经支气管镜进行高压球囊扩张术，每次球囊扩张1～3min，对比术前及末次球囊扩张术后胸片的改变，并定期随访1～6个月。对其临床资料进行回顾分析。  结果    5例患儿经高压球囊扩张2～4次，狭窄段支气管管腔明显增宽，临床症状及体征明显改善，复查胸片肺实变及肺不张均有不同程度好转，肺气肿明显减轻。随访1～6个月，4例肺炎肺不张患儿复查胸片基本正常，1例先天性狭窄患儿未再出现高调金属样咳嗽，胸片示肺气肿消失。结论    经支气管镜高压球囊扩张术治疗儿童支气管狭窄是一种安全、有效、简便的方法。

短篇论著

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早产儿视网膜病相关危险因素分析 邹芸苏a，程 锐a，封 云a，赵 莉a，陈志钧b，梅 芳a，周晓玉b 2012, 27(05): 387-388.  摘要 ( )   目的    研究早产儿视网膜病（ROP） 的发生率、高危因素。 方法    对2010年1~12 月南京儿童医院新生儿重症监护室（NICU）收治的符合ROP 筛查标准的早产儿，于生后4周或纠正胎龄32周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底。结果    178例早产儿发生ROP 11例，发生率为6.18%。对178例早产儿行单因素分析得出，胎龄、出生体重、窒息、机械通气、输血史、呼吸暂停、PDA与ROP 的发生有相关性（P ＜0.05） 。Logistic回归分析显示出生体重、吸氧、呼吸暂停及机械通气是影响ROP发生的主要因素。结论    早产是ROP发生的根本原因，预防早产，防治早产儿的各种并发症、规范氧疗是预防ROP的关键。

专题笔谈

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哮喘患儿吸入糖皮质激素停药3年后 呼出气一氧化氮及肺功能随访观察 张 晗，尚云晓，焦绪勇，王 莉，刘 芬，刘芳然，侯 萍，崇维坤，蔡栩栩，舒林华 2012, 27(05): 389-390.  摘要 ( )   目的    了解哮喘患儿停药后呼吸功能状态。方法    对采用吸入糖皮质激素治疗达到临床控制后停药3年的哮喘患儿进行哮喘控制测试 （ACT） 、肺功能和呼出气一氧化氮（FENO）检测，采用问卷调查、肺功能、FENO 3种方法，对2011年1月至2011年8月在中国医科大学盛京医院就诊的84例接受吸入糖皮质激素治疗、哮喘达到临床控制，并已停药3年的哮喘患儿进行检测。结果    在84例哮喘患儿中，第1秒用力呼气容积与用力肺活量的比值（FEV1/Vcmax）＞80%的患儿60例，占71.4%，FEV1/Vcmax＜80%的患儿24例，占28.5%；在84例哮喘患儿中，FENO＜20ppb者占35.7%，FENO＞20ppb者占64.2%。结论    经吸入糖皮质激素系统治疗后停药3年，哮喘患儿肺功能多在正常范围内，但仍存在慢性气道炎症。

短篇论著

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伴神经系统损伤重症 手足口病患儿脑脊液分析 许 巍， 刘春峰 ，杨 妮 ，文广富 ，裴 亮 2012, 27(05): 391-392.  摘要 ( )   目的    分析重症及危重症手足口病患儿脑脊液常规和生化检查结果，指导早期识别危重症手足口病患儿。方法　回顾性分析2010年4至10月中国医科大学盛京医院感染科及PICU收治的197例重症和37例危重症手足口病患儿的一般临床资料和脑脊液常规生化检查，对两组结果进行分析比较。结果    两组脑脊液异常总数差异有统计学意义（P＜0.05），白细胞蛋白均增高患儿数量、仅白细胞增高患儿数量、仅蛋白增高患儿数量差异均有统计学意义（P＜0.05）。重症组患儿脑脊液蛋白增高48例，占24.37%；危重症组患儿脑脊液蛋白增高16例，占43.24%。两组间比较差异有统计学意义（P＜0.05）。两组间脑脊液白细胞数差异无统计学意义（P＞0.05），而蛋白定量差异有统计学意义（P＜0.05）。结论    脑脊液蛋白明显增高或者单纯蛋白增高而白细胞正常的重症手足口病患儿更容易发展为危重症；危重症患儿脑脊液蛋白显著增高提示免疫机制在危重症患儿神经系统损伤中可能有重要作用。

综述

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原发性肉碱缺乏症发病机制及 基因突变研究进展 黄 倬 综述，韩连书 审校 2012, 27(05): 393-396.  摘要 ( )   原发性肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency，PCD）是肉碱转运体OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代谢病，属于常染色体隐性遗传病。肉碱缺乏导致长链脂肪酸不能进入线粒体参与β氧化，使乙酰CoA生成减少，当机体需要脂肪动员供能时，组织不能得到足够能量，且细胞内脂质蓄积，继而出现一系列生化异常及脏器损害，如低酮性低血糖、扩张型心肌病、肝大、肌无力等。PCD于1975年被首次报道，13年后有研究提出PCD是由于细胞膜肉碱转运障碍所致。1998年PCD的基因被定位，此后，PCD的报道日益增多。随着串联质谱技术的应用，新生儿筛查和临床高危的诊断率显著提高［1-2］；左旋肉碱替代治疗的介入，使越来越多PCD患者的预后得到改善。同时，PCD发病机制和基因突变的研究也在不断深入。

看图识病

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颅底骨质病变的鉴别诊断 高 军，彭 芸 2012, 27(05): 397-398.  摘要 ( )   病例1资料：患儿男，17个月。双眼突出20 d。 影像学表现：额骨、蝶骨、颞骨广泛骨质破坏伴周围软组织包块及颅骨内外“竖毛状”骨针。 影像学诊断：神经母细胞瘤颅骨转移。 临床诊断：神经母细胞瘤IV期。 图1    病例1头部影像图片

病例报告

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新生儿异戊酸血症3例 赏 月，尹利芳，刘晓红，温鹏强，冯晋兴 2012, 27(05): 399-400.  摘要 ( )   病例1患儿GC/MS图谱 RT：9.00-57.00 100 80 60 40 20 0 Relative Abundance 17.95 异戊酰甘氨酸 9.61 41.00 25.12 25.63 38.87 43.66 56.67 10             20             30            40             50 Time（min）