摘要：
1 惊厥与癫痫
发作性疾病，尤其是癫痫的诊断、治疗及机制探讨，一直是小儿神经病学的热点和难点问题。近年来随着视频脑电监测技术的日益完善，以前国内较少认识的癫痫综合征不断得到总结报道。邓劼等［1］系统总结了47例肌阵挛失张力癫痫（myoclonic atonic epilepsy，MAE）的临床和脑电图特点。患儿发病前智力运动发育均正常，起病年龄1.4 ~ 5.8岁，首次发作绝大多数（41例，87.2%）为全面强直-阵挛发作，少数为肌阵挛发作（4例）或失张力发作（2例）。病程中均出现了多种发作类型，包括GTCS46例（97.9%）、肌阵挛失张力发作34例（72.3%）、肌阵挛发作47例（100%）、失张力发作32例（68.1%）、不典型失神36例（76.6%）和强直发作3例（6.4%）。脑电图发作间期呈全导1 ~ 4 Hz（以2 ~ 3 Hz为主）棘慢波、多棘慢波发放。所有患儿均首选抗癫痫药物治疗，41例（87.2%）发作得到完全控制。10例（21.3%）发病后出现一定程度智力落后。提示临床应重视观察癫痫发作的特殊表现，从患儿多种发作中鉴别出肌阵挛失张力发作这一特征性发作类型，是明确MAE诊断的关键。杨志仙等［2］对大田原综合征的临床、脑电图及影像学等资料进行了总结，并对治疗、预后、临床特征及脑电图转归进行随访。证实该综合征是婴儿早期起病的癫痫性脑病，男性较多见。强直痉挛发作为其特征性发作类型，部分性发作可出现于强直痉挛发作之前、同期或终止后，两种发作类型同期存在时，常可在一次发作过程中联合出现。本病常有静止性脑结构异常，治疗困难，预后差，临床及脑电图可出现多种形式的转归。
彭建霞等［3］对一组较大样本的惊厥性癫痫持续状态进行了系统分析，结果证实小儿惊厥性癫痫持续状态不同年龄组病因有所不同：新生儿期以窒息缺氧、急性代谢紊乱常见；婴儿组以热性惊厥、颅内出血及急性代谢紊乱多见；幼儿组以热性惊厥、颅内感染及代谢紊乱多见；年长儿以癫痫多见。过敏反应是抗癫痫药物治疗的严重不良事件，个别甚至威胁生命。宋玮等［4］对293例住院儿童药疹的临床特点、类型及致敏药物种类进行回顾性分析。结果表明，致敏药物构成中，抗癫痫药（8.5%）仅次于抗生素类（79.6%），提示抗癫痫药物已成为药疹的主要致敏药物之一。随着神经科学与精神病学的发展及交叉，癫痫的精神行为共患病问题日益引起重视，其中最常见者为注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）。陈倩等［5］探讨了局灶性发作癫痫患儿共患ADHD及其对生活质量的影响。结果证实，局灶性癫痫患儿ADHD的共患率较高（17.5%），其临床亚型以注意缺陷型为主，ADHD导致癫痫患儿生活质量明显降低，对认知方面的负面影响尤为突出。提示在癫痫治疗中应重视共患病的意义。
