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2012年, 第27卷, 第06期
刊出日期：2012-06-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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川崎病与青壮年心肌梗死 谢利剑，黄 敏 2012, 27(06): 401-403.  摘要 ( )   川崎病（Kawasaki disease，KD）于1967年由Tomosaki Kawasaki首次报道，是一种全身中小血管炎性病变为主的急性发热出疹性疾病，尤其累及冠状动脉，目前已成为儿童最常见的获得性心脏病之一

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生命早期健康状况对成年期 呼吸道疾病的影响 洪建国 2012, 27(06): 403-406.  摘要 ( )   慢性呼吸道疾病，如哮喘和慢性阻塞性肺疾病（COPD）的发病率在儿童和成人中都呈现上升趋势。遗传基因易感性、生活方式的改变、环境变化等可能部分解释这种上升趋势。同时越来越多的证据表明，许多成人期的慢性肺部疾病起源于婴儿期或者儿童期，部分甚至可以追溯至胎儿期，与生命早期的健康状况密切相关。

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关注风湿病患儿早期成年期健康 胡 坚 2012, 27(06): 406-409.  摘要 ( )   由于人类对风湿性疾病认识和治疗的局限性，即使在医学长足进步的今天，仍有一些儿童期起病的风湿病患儿，将不可避免带着疾病的持续活动性和（或）长期药物治疗积累带来的各种明确的或隐含的健康问题进入到成年期，包括成年期复发与病死率等。因此，儿科风湿病医生不仅要致力于最大限度减轻器官损伤和疾病的活动性，还要了解处于生长发育阶段的患儿至早期成年期可能存在或发生的问题，包括心理需求，做好儿童期至成年期风湿病医疗全面的“无缝过渡（seamless transition）”工作，建立“儿童风湿病过渡（成年）医疗程序”（pediatric rheumatology transition programming）［1］。然而，国内还很少能看到这方面儿童与成年医疗合作的形式及研究的报告，即使是在较大的综合性医院。过去的10年间，国外学者则对此类问题做了一些临床流行病学的研究［2-3］。本文试将几种最常见的儿科风湿病［系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis，  JIA）和幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）］的相关临床研究资料介绍给读者，希望在不久能分享到国内儿科风湿病医生，甚至是与成人风湿科医生共同完成的前瞻性及纵向研究工作的成果。

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颞叶癫痫临床症状 与年龄因素关系 廖建湘 2012, 27(06): 409-412.  摘要 ( )   年龄和发育状态的影响在神经系统疾病中占有很重要的地位。同样是颞叶癫痫，不同年龄病因、临床表现和治疗效果等都有差异［1］。本文以颞叶癫痫为例来说明这一慢性神经系统疾病向成人过渡的相关问题，包括诊断、治疗以及预后。

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孤独症谱系障碍与注意缺陷多动障碍成年期的转归 金 宇 2012, 27(06): 412-415.  摘要 ( )   孤独症谱系障碍（autistic-spectrum disorders，ASDs）近年来患病率逐年攀升至1%左右，其症状往往伴随终生，成为严重威胁儿童健康和发展的神经发育性疾患；注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）是儿童期最常见的精神障碍，国内报道患病率为4.13%～5.83%，其症状可延续至青少年期，甚至到成年期［1］。这两类精神障碍在成年期的临床表现、共患病、治疗策略和预后与儿童期有哪些不同呢？本文通过回顾相关文献，做一归纳总结。

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儿童癌症成人过渡 及长期随访诸多问题 韩亚丽，汤静燕 2012, 27(06): 416-418.  摘要 ( )   15岁以下儿童恶性肿瘤总体发病率为每年100/106～130/106，在发达国家和地区是儿童期主要的死亡原因。与成人恶性肿瘤相比，儿童恶性肿瘤的类型有很大的差异：成人以胃、肺、肝、乳房等脏器的腺癌和上皮性癌症为主，而儿童则以淋巴造血系统的白血病、淋巴瘤和起源于中外胚层的非上皮性肿瘤（如脑瘤、神经母细胞瘤、肾母细胞瘤等）为常见，约占92%，其中白血病占30‰～35%［1］。         随着现代医学不断发展，儿童肿瘤综合治疗水平日益提高，许多儿童恶性肿瘤的长期无病生存率获得大幅度提高，儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）、霍奇金病、肾母细胞瘤等已被视为可以救治的恶性肿瘤。常见儿童癌症5年总体生存率已高达70%，其中80%获痊愈［2-3］。ALL5年以上无事件生存率可达75%～80%，部分非高危患者甚至可达90%［4］；肾母细胞瘤的5 年生存率从20世纪30年代的30％飞跃至85％；非霍奇金淋巴瘤从25％升至70％；神经母细胞瘤从25％上升至50％［5］。伴随儿童癌症长期生存率的提高，幸存儿童逐渐向成人期过渡。青春期是儿童向成人过渡的一个关键时期，这个时期儿童身高突增、体格发育完全、第二性征出现、性成熟。对于儿童肿瘤幸存者，肿瘤综合治疗后遗效应包括治疗相关生理及心理并发症、生活状况及社会适应等一系列相关问题逐渐突显且日渐受到关注，本文就此相关问题进行讨论。

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儿童慢性肾脏病向 成人过渡的探索 陈 慧，林 瑜 2012, 27(06): 418-421.  摘要 ( )    儿童慢性肾脏病（CKD）不再是一个少见病，其已发展成为严重危害广大人民群众身心健康的疾病。目前世界上超过5亿人患有慢性肾功能不全，大约有150万人依赖透析延缓生命，等待肾移植。每年超过百万人死于与慢性肾功能不全相关的心脑血管疾病，CKD已成为继心脑血管病、肿瘤、糖尿病之后威胁人类健康的重要疾病。因此，应当提高广大人群（包括医护人员、保健人员、政府社会保障机构人员和医疗行政管理人员等）的知晓度，立足于早期发现肾脏疾病。有资料显示，较早就诊者其病死率明显低于那些就诊较晚者，故延缓肾脏疾病慢性进展应从儿科做起，并及时进行干预治疗［1］。因此，儿科和成人科医生面对着如何使CKD患儿顺利向成人过渡的挑战。

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遗传代谢缺陷病儿童期至 成人期的过渡治疗 刘 丽 2012, 27(06): 421-423.  摘要 ( )    遗传代谢缺陷病（inborn errors of metabolism，IEM）是由于酶、载体或膜泵等缺陷而导致相应代谢途径阻断的一组疾病，是单基因遗传性疾病，目前已发现的IEM约有600种，单个病种的IEM人群发病率低，从数千分之一至数十万分之一，但总体发病率不低，新生儿筛查发现IEM发生率约1/2000。临床上IEM可以表现为神经系统、肌肉系统、肝脾系统、骨骼、血液、皮肤等单个或多个组织器官异常症状、体征。多数儿童期起病的IEM无特效治疗方法，预后差，常因并发严重代谢紊乱或脏器功能衰竭而夭折，例如线粒体脑肌病、非酮症性高甘氨酸中毒、氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、球形脑白质营养不良症、尼曼匹克病等。部分IEM早期诊断后，通过饮食、药物、移植等治疗，能存活至成年，例如苯丙酮尿症、枫糖尿症、多种羧化酶缺乏症、维生素B12依赖型甲基丙二酸尿症、戊二酸尿症II型、肝豆状核变性等。

综述

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小儿晕厥及其相关疾病的研究 张清友，杜军保 2012, 27(06): 424-427.  摘要 ( )   晕厥（syncope）是指由于大脑一过性供血不足所致的短暂性意识丧失，常伴有肌张力丧失而不能维持自主体位。接近晕厥（pre-syncope）指一过性黑矇，肌张力丧失或降低，但不伴意识丧失。晕厥和近乎晕厥是儿童和青少年的常见病症，可由许多原因引起。女孩比男孩发病率高。在青少年发病的高峰年龄为15～19岁。约有15%的18岁前儿童及青少年发生过至少1次晕厥。而且晕厥患儿占所有儿科急诊患儿的1％。一项在平均年龄为20岁的医学生中的调查发现，约20%的男生和50%的女生报告至少发生过1次晕厥［1-2］。因此，晕厥发作对儿童和青少年身心健康造成极大影响，是目前国内外小儿心血管疾病领域的研究热点。本课题组先后在首都医学发展基金、国家科技攻关计划、科技支撑计划及北京市科技计划等基金的支持下，对这一儿童时期的常见病症进行了系统而深入的研究，取得了重要临床研究成果，先后获得了宋庆龄儿科医学奖（2007年）及教育部科学技术进步一等奖（2007年），举办了3次全国儿童晕厥学术会议（2008年，北京；2009年，长沙；2010年，上海），并于2011年主编出版了《儿童晕厥》学术专著。根据研究成果，制定了我国儿童晕厥的诊断指南［3］。研究成果载入国外权威指南欧洲晕厥诊治指南（2009年）［4］。在儿科学领域，上述成果已经被英国等国家作为住院医师应知应会的内容进行推荐使用［5］。

论著

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儿童肾病综合征合并血栓 栓塞 23例回顾分析 陈 鹭，王 辉，沈 颖 2012, 27(06): 428-431.  摘要 ( )   目的    探讨儿童肾病综合征合并血栓、栓塞事件的诊治方法。方法    对首都医科大学附属北京儿童医院肾脏内科2006年1月至2010年12月收治的肾病综合征并发血栓、栓塞事件的患儿进行回顾性分析，对患儿性别、血栓栓塞发病年龄、临床表现、部位、血化验指标、尿化验指标、肾病综合征病程、治疗应用激素类型、疗程及血栓、栓塞治疗疗效等进行总结。结果    肾病综合征合并血栓、栓塞患儿共23例，男女比例4.75∶1，血栓、栓塞平均发病年龄（8.17 ± 4.12）岁，其中动脉血栓1例，静脉血栓14例，栓塞事件9例（1例合并静脉血栓）。患儿24 h尿蛋白定量（132.65 ± 46.79） mg/(m2·h)，血清白蛋白（12.73 ± 4.06）g/L，18例纤维蛋白原升高，22例D-二聚体＞0.5 mg/L。给予抗凝溶栓治疗，除1例患儿因经济因素放弃治疗外，22例患儿（包括1例动脉血栓）症状消失，复查凝血功能及影像学检查均有所改善，无溶栓抗凝不良事件发生。结论    肾病综合征患儿大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、应用类固醇激素、持续应用强利尿剂等可能是血栓、栓塞的危险因素，纤维蛋白原、D-二聚体异常增高对血栓、栓塞疾病有重要的提示意义。

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伴新月体形成儿童原发性IgA肾病 临床与病理特点分析 龚一女1 ，杨 青2 ，陈敏广2 ，林瑞霞2 2012, 27(06): 432-435.  摘要 ( )   目的    了解伴新月体形成的原发性IgA肾病（IgAN）患儿临床与病理特点。方法    选择2000年1月至2011年1月在温州医学院附属育英儿童医院经肾活检确诊为原发性IgAN且病历资料完整的患儿78例，根据是否伴新月体形成分为伴新月体形成的IgAN组（C组）和不伴新月体形成的IgAN组（NC组），并比较两组结果。结果    78例原发性IgAN患儿中男性57例，女性21例；年龄平均（9.32 ± 3.16）岁。C组33例（42.3％），NC组45例（57.7%）。与NC组相比，C组肾活检前病程更短［（2.15 ± 4.06）个月 对 （9.87 ± 19.09）个月，P＜0.05］，肉眼血尿发生率更高（30/33 对 25/45，P＜0.01），24 h尿蛋白定量更多［（93.08 ± 82.75）mg/（kg·d） 对 （44.92 ± 68.44）mg/（kg·d），P＜0.05］，且表现为大量蛋白尿者更多（19/31 对 10/42 P＜0.01），肾功能损害者较多（8/33 对 2/45，P＜0.01）。在肾脏病理改变上，C组中-重度系膜增生、球囊粘连、毛细血管内皮增生均显著多于NC组（P均＜0.01）。结论    儿童伴新月体形成的原发性IgAN临床表现、病理改变较重，临床上应提高对此类型IgAN的认识，争取早期肾活检，早期诊断，积极治疗，在急性期控制疾病进展以改善预后。

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HLH-2004方案治疗儿童噬血细胞综合征 28例疗效分析 詹晓芸，胡 群，刘双又，张柳清，刘爱国 2012, 27(06): 436-439.  摘要 ( )   目的    探讨噬血细胞综合征(HLH)-2004方案(简称HLH-2004方案)治疗儿童HLH的疗效及影响疗效的相关因素。方法    回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2005年1月至2009年12月符合国际组织细胞协会HLH-2004诊断标准的28例患儿的临床特点，根据国际组织细胞协会2004年提出的疗效标准，观察其对HLH-2004方案治疗反应及转归，并分析可能影响HLH患儿疗效的相关因素。结果    28例HLH患儿接受HLH-2004方案治疗，随访时间2周至22个月，获得完全缓解或治愈17例(60.7%)；出院失访9例(32.1%)，其中获临床有效或好转出院失访3例，未获缓解自动出院失访6例；死亡2例(7.2%)。结论    HLH-2004是诊断和治疗儿童HLH的有效方案，早期积极治疗原发病及采用HLH-2004免疫化疗方案，有效地控制病情，提高患儿治愈率及生存率。

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2009—2010年苏州儿童医院呼吸道感染3529例 鲍曼不动杆菌分布及耐药性分析 蔡利红，季 伟，孙慧明，李蓓荃，严永东，陶云珍，丁云芳 2012, 27(06): 440-442.  摘要 ( )   目的    分析呼吸道感染患儿鲍曼不动杆菌的感染情况及其耐药性。方法    对2009年1月至2010年12月在苏州大学附属儿童医院呼吸科住院的3529例急性呼吸道感染患儿，采用无菌负压吸引法采集新鲜痰液，进行鲍曼不动杆菌培养、分离，并采用定量MIC法进行药敏试验，观察及分析呼吸道鲍曼不动杆菌感染情况及相关因素。结果    3529例急性呼吸道感染患儿分离到1523株致病菌，其中鲍曼不动杆菌44株，占2.89%；在不同的性别、年龄组感染率无差别；四季分布不同，以夏秋季节多见。鲍曼不动杆菌对氨苄西林、呋喃妥因、头孢唑林的耐药率为100%，对头孢他啶、头孢噻肟、头孢吡肟的耐药率上升，未发现对头孢哌酮舒巴坦、妥布霉素、左氧氟沙星、氨苄西林舒巴坦、阿米卡星、亚胺培南的耐药菌株。结论    苏州儿童医院急性呼吸道感染患儿鲍曼不动杆菌的感染率与季节有关，无性别、年龄差异；对氨苄西林、呋喃妥因、头孢唑林耐药，对第三、四代头孢菌素的耐药率上升。

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儿童髓质海绵肾11例临床分析 朱雪萍，肖志辉，丁晓春，冯 星 2012, 27(06): 443-445.  摘要 ( )   目的    通过复习文献、结合病例总结儿童髓质海绵肾的临床特点，提高对本病的认识，以达早期诊断和治疗，改善预后。方法    对苏州大学附属儿童医院2005年1月至2010年12月收治的11例儿童髓质海绵肾患儿的临床资料进行回顾分析。结果    11例患儿中男3例，女8例。年龄48 d至17岁，其中＜1岁6例，＞3岁5例。临床表现无特异性，均由影像学确诊为双侧髓质海绵肾。表现反复尿路感染5例、远端肾小管酸中毒7例、肾结石1例、高血压2例、发育迟缓6例、肾衰竭2例、肾上腺皮质功能亢进1例。结论    髓质海绵肾儿童期发病临床症状无特异性，表现形式多样化，早期诊断依靠辅助检查，影像学检查B超、CT可作首选，存在合并症时合理治疗可改善预后。

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槐杞黄颗粒对原发性肾病综合征患儿 免疫状态调节作用研究 戴路露1，2，吴玉斌1 ，吴惠颖２ 2012, 27(06): 446-448.  摘要 ( )   目的    观察槐杞黄颗粒辅助治疗原发性肾病综合征（PNS）患儿对淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及感染次数的影响。方法    2008-01-01—2009-10-31中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿免疫科将住院的101例PNS患儿随机分为A组（62例）和B组（39例），选取正常体检儿童22名为正常对照组。A组采用糖皮质激素联合槐杞黄颗粒治疗，B组单独服用激素。分别于治疗前和治疗3个月、6个月检测患儿的淋巴细胞亚群、免疫球蛋白及记录感染次数、肾病复发次数和药物副反应。结果（1）A、B组治疗前，CD8+高于正常对照组（P＜0.05），CD4+、CD4+/CD8+和 NK细胞均明显降低于正常对照组（P＜0.05），IgA与IgG均低于正常对照组（P＜0.05）。（2）治疗3个月， A组（39例）与B组（30例）之间CD8+细胞差异无统计学意义，两组均明显高于正常对照组，差异有统计学意义（P＜0.01）；B组CD4+及CD4+/CD8+显著低于A组和正常对照组（P＜0.05）；A组与B组NK细胞均高于治疗前，B组低于同期A组（P＜0.05）；IgG明显升高但组间差异无统计学意义。（3）治疗6个月，A组（23例）、B组（9例）间各指标均差异无统计学意义，均低于正常对照组（P＜0.01）。（4）感染次数，A组发生上呼吸道感染6例次，肺炎2例次，肾病综合征复发4例次。B组发生上呼吸道感染10例次，肺炎3例次，泌尿系感染2例次，肾病综合征复发6例次。1例患儿服槐杞黄颗粒后出现较严重腹泻（排除感染性腹泻）。结论    PNS患儿治疗前细胞、体液免疫功能降低、紊乱；槐杞黄颗粒辅助治疗过程中，可能通过提高NK细胞和T辅助淋巴细胞活性，减少感染并有减少肾病综合征复发的趋势，且副反应轻微。

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孟鲁司特治疗小儿过敏性疾病疗效观察 聂亚玲1a，许鹏飞2，史 杰1b 2012, 27(06): 449-451.  摘要 ( )   目的    获取过敏性疾病患儿疾病、生活质量相关资料，并观察孟鲁司特治疗儿童过敏性疾病的疗效。方法2008年3月至2011年5月北京第二炮兵总医院59例过敏性疾病患儿，分两组：对照组28例，按原发病常规治疗；治疗组31例，在常规治疗基础上加服孟鲁司特（5 mg/d，晚睡前服），疗程3～6个月。6个月后，分别对两组及治疗组治疗前后过敏原点刺结果、临床症状、体重、心理行为、学习成绩5项指标进行评估。结果    对照组与治疗组临床症状均明显改善；治疗后对照组与治疗组低体重、行为异常、学绩低分发生率分别为53.6%、38.7%，50.0%、25.8%和64.3%、41.9%，其中行为异常发生率组两组间差异有统计学意义（P＜0.05）。治疗组治疗前后，低体重（≤P25）、行为异常、学绩低分发生率分别为83.9%、38.7%，74.2%、25.8%和80.6%、41.9%，差异均有统计学意义（P＜0.05）。结论    儿童过敏性疾病常为心身共患疾病，孟鲁司特治疗儿童过敏性疾病有效，临床综合评估更能反应临床疗效。

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营养不良患儿疗效评估指标分析 许朝晖，龚四堂，区文玑，耿岚岚，杨 敏，陈宝心 2012, 27(06): 452-455.  摘要 ( )   目的    探讨血清白蛋白（ALB）、视黄醇结合蛋白（RBP）、前白蛋白（PA）、纤维连接蛋白（FN）、转铁蛋白（TRF）、瘦素（LP）和氨基酸谱等指标在评估营养不良患儿肠内营养治疗中的意义。方法    选择2009年2月至2010年2月在广州市儿童医院消化科住院的营养不良患儿30例，保健科门诊健康对照组30例，每例均抽血查血常规和ALB、RBP、PA、FN、TRF、LP、三酰甘油（TC）、氨基酸谱分析，营养不良组经10d持续肠内营养后复查上述指标。结果    营养不良组治疗后血清RBP、PA、FN、TRF、LP显著高于治疗前，差异有统计学意义（P < 0.01或P < 0.05）；而身高、体重、体重指数（BMI）、肱三头肌皮褶厚度（TSF）、上臂径围（MAC）、上臂肌围（MAMC）、TC、血红蛋白（Hb）、红细胞计数（RBC）、平均血红蛋白浓度（MCHC）、淋巴细胞计数（TLC）、ALB治疗前后比较差异无统计学意义（P > 0.05）。BMI与ALB、RBP、PA、FN、TRF存在正相关性，ALB与RBP、PA、FN、TRF呈正相关，PA与BMI、ALB、RBP、FN、TRF、LP呈正相关，LP与BMI、ALB、RBP、PA等指标呈正相关性。治疗后谷氨酰胺、组氨酸、异亮氨酸、丙氨酸、缬氨酸、精氨酸、亮氨酸、赖氨酸、必需氨基酸（EAA）、必需氨基酸/非必需氨基酸（EAA/NEAA）、支链氨基酸（BCAA）较前明显升高（P < 0.01或P < 0.05），酪氨酸、苯丙氨酸和总芳香族氨基酸（AAA）较治疗前降低（P < 0.01或P < 0.05）。结论    RBP、PA、FN、TRF、LP和血氨基酸谱可作为评估营养不良患儿肠内营养治疗效果的指标。

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2003—2008年北京儿童医院脓疱疮患儿A组β溶血性链球菌分离株耐药基因检测及emm分型研究 纪丽丽，俞桑洁，刘 盈，张 霞，高 薇，马 琳，杨永弘 2012, 27(06): 456-459.  摘要 ( )   目的    研究北京儿童医院脓疱疮患儿临床分离A组β溶血性链球菌(GAS)及其对抗菌药物的敏感性情况。方法    收集北京儿童医院2003—2008年收治的1735例脓疱疮儿童皮损部位分离出的52株GAS菌株，采用琼脂稀释法测定9种抗菌药物的最低抑菌质量浓度（MIC）值；用聚合酶链反应方法对上述菌株进行大环内酯类抗生素耐药基因ermB、ermA和mefA检测以及emm分型情况。 结果    分离株对四环素及大环内酯类抗生素耐药率均为100％，MIC>256mg/L；对青霉素、头孢拉啶及氧氟沙星的敏感率高达100％。大环内酯类抗生素耐药基因ermB、ermA和mefA和阳性率分别为92.30％、7.70％和0；分离株的emm分型最常见的为emm12.0 (53.85% ), emm 1.0 (36.54%)。结论    北京儿童医院收治的脓疱疮儿童GAS感染流行菌株对大环内酯类抗生素耐药率很高，主要耐药机制为ermB编码的23SrRNA甲基化酶导致靶位改变，在北京地区青霉素类和头孢菌素类抗生素仍是治疗GAS感染首选药物。

短篇论著

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利妥昔单抗治疗儿童慢性及难治性免疫性 血小板减少症8例疗效及安全性分析 张利强，马 洁，苏 雁，周 翾，杨 菁，张瑞东，吴润晖 2012, 27(06): 460-461.  摘要 ( )   目的    探讨利妥昔单抗治疗儿童慢性及难治性免疫性血小板减少症（CITP/RITP）的疗效及安全性。方法    收集2010-01-01—2010-12-31 首都医科大学附属北京儿童医院血液病中心收治的利妥昔单抗治疗的CITP/RITP病例资料，分析疗效及安全性。结果    共收集8例，中位年龄7.8岁（5～11岁），中位观察时间27.6周（14～52周）；完全有效3例（37.5%），部分有效3例（37.5%），总有效率75%；均为早期起效，平均起效时间4.2周（3～5周）；复发1例（16.7%）。使用中无明显不良反应，1例在结束治疗后3周出现曲霉菌性肺炎，1例在结束治疗后4周出现卡氏肺囊虫肺炎。结论    儿童CITP/RITP应用利妥昔单抗治疗有一定疗效。用药中不良反应轻微，用药后需注意深部真菌感染并发症的发生，对近期很少使用丙种球蛋白但较长时间服用较大剂量糖皮质激素、且对利妥昔单抗反应不佳的患儿，需更加注意。

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特应性体质与哮喘患儿呼出气 一氧化氮相关性分析 王植嘉，尚云晓，蔡栩栩，陈 宁，舒林华，单丽沈，张 晗，李 想 2012, 27(06): 462-463.  摘要 ( )   ：目的    研究特应性体质与哮喘患儿呼出气一氧化氮（FeNO）水平的相关性。方法    选取2011年2月至2011年8月于中国医科大学附属盛京医院哮喘门诊就诊的哮喘患儿191例，进行FeNO测定及皮肤点刺试验。结果    191例哮喘患儿平均FeNO值为18.0（12.0～35.0）×10-9，与正常儿童相比明显增高，差异有统计学意义（Z=-9.332，P＜0.001）。特应性体质患儿FeNO值为20.0（13.0～37.0）×10-9，非特应性体质患儿FeNO值为11.0（9.5～19.0）×10-9，两组比较差异有统计学意义（Z=-3.965，P＜0.001）。且FeNO值随着皮肤点刺试验中变应原阳性的数量增加而增加（P＜0.05）。结论    特应性体质可使哮喘患儿FeNO水平升高，应用FeNO测定来指导哮喘的诊断与治疗时必须考虑到患儿的过敏状态。

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儿童肾活检1000例成功率及并发症分析 冯仕品，罗 苇 ，张 伟，谢 敏，王 莉，李 莎，金 梅，杨 胜 2012, 27(06): 464-465.  摘要 ( )   目的    分析1000例儿童肾活检的成功率及并发症。方法    收集 2005-01-01—2012-1-31在成都市妇女儿童中心医院儿童肾内科就诊的肾脏病患儿1000例，在B超引导下经皮穿刺活检，分析取材长度、活检针数与成功率及并发症的关系。结果    962例获得足够肾组织，平均肾小球（24.1±12.3）个（5～53个），满足光镜、电镜、免疫荧光检查的需要，并做出了完整的病理诊断；10例虽然穿刺成功，但全为髓质组织，没有肾小球；28例肾小球数少于5个，未做出病理诊断；总成功率96.2%。其主要并发症：患者术后出现并发症17%， 其中一过性肉眼血尿85例，占8.5%（85/1000例），部分患儿有腰部不适75例，占7.5%（75/1000例），肾周血肿10例，占1%，无感染、休克、动静脉瘘等严重并发症发生。结论    超声引导下儿童肾活检成功率高、并发症少，是安全可靠的。

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血清胱抑素C对小儿过敏性紫癜 肾功能评价意义 范 妍，赵 兴，周洁清，姜 红 2012, 27(06): 466-467.  摘要 ( )   目的   探讨血清胱抑素C（CysC）在过敏性紫癜（HSP）患儿肾功能评价方面的临床意义。方法　选择2010年10月至2011年10月中国医科大学附属第一医院儿科尿常规正常的HSP住院患儿102例（HSP组），其中糖皮质激素组31例，非糖皮质激素组71例；50例对照组选自健康体检儿童。检测CysC、血清尿素氮（BUN）和血清肌酐（SCr）浓度，并计算内生肌酐清除率（CCr），比较两组CysC、BUN、SCr、CCr的差异。结果   两组间比较，血清CysC差异有统计学意义（P＜0.05），血清BUN、SCr、CCr差异无统计学意义（P均＞0.05）。结论   HSP患儿BUN、SCr及CCr尚处于正常范围时，部分患儿血清CysC已经升高，提示CysC能够比SCr、CCr更早、更敏感地反映肾功能状况。

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应用粗大运动功能分级系统对小儿痉挛型 脑性瘫痪再测信度评价研究 郑 华，韩彤立 2012, 27(06): 468-470.  摘要 ( )   目的    探讨粗大运动功能分级系统（GMFCS）在痉挛型脑性瘫痪患儿中的再测信度。方法    收集2005年2月至2008年2月北京儿童医院治疗的痉挛型脑性瘫痪患儿83例，予以运动疗法（PT）、作业疗法（OT）、水疗（HT）、针灸及按摩治疗，在治疗前后对其采用GMFCS进行粗大运动功能分级并评估。 结果    83例中1例治疗前后粗大运动功能级别发生变化，82例并未发生变化。GMFCS对于痉挛型脑性瘫痪患儿具有良好的再测信度（P < 0.01），在＜2岁阶段的再测信度低于其他年龄组（P < 0.01）。结论    GMFCS是目前惟一针对脑性瘫痪患儿粗大运动水平进行标准化评价的工具，具良好再测信度，但在＜2岁的再测信度低于其他年龄组。应进一步进行多中心合作研究，将全部类型、全部级别的脑性瘫痪患儿纳入研究以证实GMFCS在脑性瘫痪康复中作用及意义

综述

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脐血造血干细胞体外扩增方法学研究 马 坤，姚 慧 2012, 27(06): 471-475.  摘要 ( )   近30年来，在儿童白血病治疗方法中，联合化疗方案的疗效有了显著提高，尤其是在急性淋巴细胞白血病（ALL）中5年无病生存率达到80%以上，但是仍不能避免有20%~25%的患者会出现复发，而这种复发正是ALL儿童死亡的重要原因，面对反复化疗失败和复发后病情严重的儿童，造血干细胞（HSC）移植就成为了他们生存的希望。脐血作为一种新的造血干/祖细胞（HSC/HPC）来源，具有自我更新和增殖能力强、免疫原性弱、来源广泛且无肿瘤细胞污染等优点，目前已广泛地应用于临床。然而，由于脐血HSC的绝对数量较少，脐血移植常常只能用于儿童和低体重成人患者，难以满足成人移植的需要，因此体外扩增脐血造血干细胞（CBSC）是目前此移植研究的重要内容。HSC在体外培养中极易分化的特性是目前制约其理论和实践应用的重要瓶颈，针对如何在体外大量扩增HSC并保持其长期造血能力，国内外众多学者采用了细胞因子组合法、模拟骨髓微环境（基质细胞作为饲养层共培养或三维立体培养）、基因调控表达技术等方法进行研究。本文就脐血HSC/HPC的体外扩增的研究方法学做一综述。

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儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症 主要危险因素与预后关系研究进展 陆文娴，罗建明 2012, 27(06): 476-478.  摘要 ( )   1    概述         噬血细胞淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH）是一组单核-巨噬细胞系统反应性增生而发生过度的炎症反应，造成多组织器官损害的综合征。目前，其病因及发病机制未完全阐明。促炎症反应的细胞因子不断生成，巨噬细胞和细胞毒性T淋巴细胞浸润多组织是其最显著特点［1］。

看图识病

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累及基底节的儿科脑内多发病变 温 洋，彭 芸，孙国强 2012, 27(06): 479-480.  摘要 ( )   病例1资料：患儿女，10岁。行走不稳伴言语不清1年半，全身皮肤暗黄。腹部B超：肝脏弥漫性回声异常，脾大；眼科检查：K-F环阳性；血铜蓝蛋白降低（32.1 mg/L）。 影像学表现：双侧基底节及丘脑可见对称性条片状稍混杂T1（图1a）长T2信号影（图1b、d、e），FLAIR序列（图c）呈不均匀略高信号影，双侧额颞叶脑沟略宽，双侧脑室额角略宽，小脑及脑干未见异常，中线结构无移位。 影像学诊断：双侧基底节及丘脑对称性异常信号，符合肝豆状核变性脑改变。 临床诊断：肝豆状核变性。