过刊目录

2012年, 第27卷, 第07期
刊出日期：2012-07-06 上一期    下一期
---
专题笔谈
论著
专题笔谈
论著
短篇论著
本刊特稿
综述
临床病例讨论
看图识病


全全选选:

导出引用 EndNote Ris BibTeX

隐藏/显示图片

专题笔谈

Select

儿童抽动障碍诊断要点 刘智胜 2012, 27(07): 481-485.  摘要 ( )           抽动障碍（tic disorders，TD）由Itard（1825年）首先描述，随后由Gilles de la Tourette（1885年）首次报道，是指于儿童和青少年时期起病，以运动性抽动（motor tics）和（或）发声性抽动（vocal tics）为特征的神经精神疾病［1-2］。半数以上TD存在共患病，近年来发病有增多趋势。现将TD诊断要点简述如下。

Select

儿童抽动障碍共患病 邓红珠，邹小兵 2012, 27(07): 485-487.  摘要 ( )   抽动障碍（tic disorders，TD）是一种常见的儿童期起病神经精神性疾病，发病率为0.3%～1.0%，以往临床和流行病学调查显示，80%以上的TD 10岁前起病，青春期减轻，至18岁仅遗有轻微抽动，多不影响正常生活。约20%成年期存在严重甚至更复杂的TD，预后不佳，而这些不良预后通常与TD共患病密切相关。本文将重点讨论TD共患病。

Select

儿童抽动障碍鉴别诊断 王 华 2012, 27(07): 487-491.  摘要 ( )   近年来抽动障碍（tic disorders，TD）的发生有所增加，难治病例也并不少见。因此，早期诊断、早期治疗TD十分重要，必要的鉴别诊断是保证医疗安全的必备步骤。TD需与儿童期可能出现运动障碍和抽动的疾病相鉴别，为确保诊断准确无误，首先应获得准确的由家属或患儿本人提供的病史，若能观察到患儿家属提供的发作时录像则对诊断更有帮助。另外，若家属配合，进行头部磁共振成像（MRI）、视频脑电图（EEG）或24 h动态EEG、必要的血清学检查对鉴别诊断有益。现将主要需要鉴别疾病列举如下。

Select

儿童抽动障碍药物治疗 郑 毅 2012, 27(07): 491-494.  摘要 ( )    抽动障碍（tic disorders，TD）是一种起病于儿童和青少年时期，以不随意突发、快速、重复、非节律性、刻板单一或多部位肌肉运动和（或）发声抽动为特点的一种复杂、慢性神经精神障碍。由于运动和（或）发声抽动经常使患者缺乏自尊，导致家庭生活、社会形象及学习和工作表现受损和环境适应困难。抽动症状根据抽动部位不同可分为运动抽动与发声抽动，根据复杂程度可分为简单抽动及复杂抽动。根据发病年龄、临床表现、病程长短和是否同时伴有发声抽动而分为：短暂性TD；慢性运动或发声TD；发声和多种运动联合抽动障碍或称Tourette综合征（Tourette’s syndrome，TS）3种类型。初期很难绝对划分，一般认为3种类型可有连续性。短暂性TD可能随着病程的发展成为慢性运动或发声TD，TS中约有半数患儿首发症状为简单运动性抽动或简单发声性抽动。Leckman和Cohen（1998年）研究证实，TD的个体除了抽动症状以外可出现大量行为问题，包括讲话粗鲁或品行障碍、冲动行为、注意力不集中、多动和强迫症状。由此，逐渐形成了Tourette综合征谱系障碍这一概念［1］。3种类型中，一般情况下只有TS这一型需要积极药物治疗。

Select

儿童抽动障碍心理评估 及心理治疗 卢大力，苏林雁 2012, 27(07): 494-499.  摘要 ( )    抽动障碍（tic disorders，TD）尤其是Tourette综合征（Tourette syndrome，TS）患儿存在很多行为与情绪问题，共患精神障碍的发生率很高［1］。这些共患病和行为问题及抽动症状本身均严重干扰患儿的学习和生活，恶化其社会人际关系，因此有必要对其进行全面系统评估，为治疗提供依据，并有针对性的采用心理治疗，控制抽动症状、缓解心理压力，促进患儿全面康复。

Select

儿童抽动障碍脑电生物反馈及神经调控治疗 孙 伟，刘 刚，毛 薇 2012, 27(07): 500-502.  摘要 ( )   儿童抽动障碍（tic disorders，TD）治疗方法很多，目前主要以药物治疗为主，如氟哌啶醇、利培酮、硫必利等已成为治疗经典用药，随着对TD研究不断深入，尤其是对于药物难治性TD儿童患者，脑电生物反馈（electroencep halogram biofeedback）、深部脑刺激（deep brain stimulation，DBS）、经颅磁刺激（transcranial magnetic stimulation，TMS）等非药物性治疗方法正日益受到国内外许多研究者关注。本文将对儿童TD脑电生物反馈及神经调控治疗进行阐述。

Select

儿童抽动障碍病因及发病机制 徐 通，周 翊 2012, 27(07): 502-505.  摘要 ( )   抽动障碍（tic disorders，TD）是儿童期常见的一种慢性心理行为疾病，临床可分为3种类型：短暂性TS、慢性运动或发声TD、Tourette综合征（TS）即发声与多种运动联合TD，其中以TS最为典型。目前，有关儿童TD的病因及发病机制仍不完全清楚，多数学者认为该病可能是由多种因素，包括遗传因素、生物因素、心理和环境因素等在儿童生长发育过程中相互作用的综合结果。

Select

儿童抽动障碍预防及预后 孙锦华，杜亚松 2012, 27(07): 506-508.  摘要 ( )    抽动障碍（tic disorder，TD）的预防包括病因学预防、对家长和照管者的健康教育，对该疾病早期发现、早期诊断。预防工作主要是预防疾病复发，减少患儿功能损害，提高生活质量。

论著

Select

75例肝病患儿干血滤纸片串联质谱结果分析 李启亮，宋文琪，徐樨巍 2012, 27(07): 509-512.  摘要 ( )   目的    探讨液质联用串联质谱技术在筛查以黄疸为主要表现的肝病患儿中的临床意义。方法    选取2010年4月至2011年4月首都医科大学附属北京儿童医院肝病门诊就诊和消化内科住院且临床表现为黄疸、肝大、肝酶增高的儿童75例。收集其干血滤纸片进行液质联用串联质谱检测，并且进行数据分析。结果    75例患儿中有49例患儿的串联质谱分析结果正常；26例患儿出现不同程度的氨基酸谱或酰基肉碱谱的异常，其中包括有确诊遗传代谢性疾病5例和非遗传代谢性疾病15例，6例患儿尚未明确诊断。结论    临床上患儿出现不明原因的肝大、黄疸或肝酶增高等，尤其伴有血氨（NH3）或血清乳酸（LAC）升高时，应该考虑遗传代谢性疾病的可能。一些非遗传代谢性疾病患儿也可因肝脏继发损伤出现氨基酸谱或酰基肉碱谱的异常。

Select

儿童EB病毒感染相关性噬血细胞淋巴 组织细胞增生症死亡病例分析 陈兰勤1 ，刘春艳2 ，谢正德2 ，申昆玲1 2012, 27(07): 513-516.  摘要 ( )   目的    探讨儿童EB病毒感染相关噬血细胞淋巴组织细胞增生症（Epstein-Barr virus associated hemophagocytic lymphohistiocytosis， EBV-HLH）的主要死因及相关危险因素。方法    回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院2003年6月至2010年10月收治的103例EBV-HLH 患儿临床资料，并对其转归进行随访。采用单因素及多因素分析方法进行统计学分析。结果    本组失访13例。随访成功的90例患儿中，存活32例，死亡58例，病死率为64.4%。其中未进行化疗的36例患儿病死率高达87.8%，其中33例在诊断后2个月内死亡；接受化疗患儿（化疗组）的病死率为44.9%。化疗组8例诊断后早期死亡病例，其中7例发生重症感染；6例发生严重的凝血功能障碍；7例发生脏器功能衰竭。14例晚期死亡病例中，9例患儿在化疗后病情持续不缓解并最终死亡；4例在停药后出现复发而死亡。单因素分析显示死亡组较存活组患儿的纤维蛋白原水平更低，而乳酸脱氢酶更高（P1 = 0.033、P2 = 0.005，均< 0.05）； Logistics回归分析显示，发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原均为与EBV-HLH患儿死亡相关的危险因素，其死亡危险度分别为3.436、11.09和1.866。结论    儿童EBV-HLH预后差、病死率高。重症感染、凝血功能障碍及脏器功能衰竭是早期死亡主要原因；持续疾病活动及复发为晚期死亡的主要原因。发病-诊断时间大于4周、未进行化疗及低纤维蛋白原水平为与EBV-HLH死亡相关的危险因素。

Select

中国癫痫儿童左乙拉西坦群体药代动力学模型探讨 王颖慧1，王 丽1，卢 炜2，魏敏吉3，吴 晔1，尚德为2，王云秀1 2012, 27(07): 517-52·.  摘要 ( )   目的    建立中国癫痫儿童左乙拉西坦（LEV）群体药代动力学（PPK）模型，指导临床合理用药。方法    分析2009年6月至2010年12月北京大学第一医院小儿神经门诊及病房收集的220例服用LEV癫痫患儿的250个LEV血药浓度数据，使用非线性混合效应模型（NONMEM）软件，按照一室一级吸收和消除模型，建立我国癫痫患儿LEV的PPK模型。使用正态化预测分布误差（NPDE）方法验证模型。结果    LEV PPK基础模型：清除率 （CL/F）＝1.56 × EXP［ETA（1）］ L/h，表观分布容积（V/F）被固定为20 L，吸收速率常数（KA）＝EXP［ETA（3）］ /h；最终模型：CL/F＝［1.35×（体重/25.26）0.578］L/h，V/F＝20 L，KA＝2.11×EXP［ETA（3）］/h；CL/F、V/F和KA群体值分别为1.35 L/h、20 L和2.11/h。经过NPDE方法验证，所建立的最终模型有良好稳定性和预测效能。结论    本文建立了中国癫痫患儿LEV PPK模型，模型通过验证及预测效能，可用于指导临床用药。体重是对清除率影响最明显的协变量。

Select

造血干细胞移植治疗儿童EB病毒相关T/NK细胞 淋巴组织增殖性疾病疗效分析 吴南海，龚小军，栾 佐，王 凯，唐湘凤 2012, 27(07): 522-525.  摘要 ( )   目的    探讨造血干细胞移植治疗儿童EB病毒（EBV）相关T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病（EBV-T/NK-LPD）的效果。方法    海军总医院儿科2009-08-03收治1例EBV-T/NK-LPD患儿，年龄13岁6个月，经抗病毒药物、EB病毒特异性淋巴毒细胞（EBV-CTL）、白细胞介素-2（IL-2）及化疗治疗无效，行HLA 基因位点6/6全相合同胞外周血造血干细胞移植。预处理采用TBI/Cy＋VP16方案：全身放射治疗（TBI）总剂量12Gy，分8次，术前8 d至术前5 d；环磷酰胺（CTX）60 mg/（kg·d），术前3 d至术前2 d；依托泊苷（VP16） 30 mg/kg，术前4 d。输入干细胞数量：单个核细胞（MNC） 6.34 × 108 /kg，CD34+细胞 3.80 × 106/kg。移植物抗宿主病（GVHD）预防采用环孢菌素A＋短程甲氨蝶呤（CsA＋sMTX）。结果    移植后造血恢复顺利，术后16 d重建粒系造血，术后37 d重建巨核系造血，术后60 d后血象恢复正常。未出现严重感染、出血性膀胱炎、肝静脉闭塞症、间质性肺炎（IP）等并发症，未出现巨细胞病毒（CMV）感染。术后62 d 出现皮肤Ⅱ度GVHD。移植预处理前EBV-DNA 1.2 × 105拷贝/mL，术后14 d EBV-DNA转阴，造血重建后每周监测EBV-DNA持续阴性。移植后黄疸消失，肝功能恢复正常；复查颈部及腹部B超，未见颈部淋巴结肿大，肝脾未见异常，肝门及腹主动脉旁肿大淋巴结消失；肺CT扫描：未见肺门淋巴结肿大，纵隔无异常。移植后随访18个月，持续缓解。结论    国内首例造血干细胞移植治疗EBV-T/NK-LPD，植入顺利，能持续缓解病情并可能治愈该病。

专题笔谈

Select

儿童肝衰竭76例临床及预后分析 黄翩翩，朱朝敏 2012, 27(07): 526-529.  摘要 ( )   ：目的    总结76例儿童肝衰竭临床资料，探讨影响儿童肝衰竭预后的相关因素。方法    选择重庆医科大学附属儿童医院2001年6月至2010年11月收治的76例病历资料，用EXCEL及SPSS18.0软件分析，单因素分析用累积比数logistic回归模型分析，多因素分析用logistic回归模型分析。 结果    （1）儿童肝衰竭治疗好转、治愈率低（17.1%）。（2）本组病例病因不明32例（42.1%），病因明确44例（57.9%），胆道畸形、巨细胞病毒、乙型肝炎病毒及EB病毒感染占72.7%。（3）使用非生物型人工肝治疗12例（15.8%），治疗显效2例，有效1例，治疗无效9例。（4）单因素分析提示，年龄、凝血酶原时间活动度（PTA）、白蛋白、肝性脑病、住院时间、并发症的种数对预后的影响有统计学意义（P均＜0.05）；多因素分析提示，肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素（P均＜0.05）。结论    儿童肝衰竭病情进展快、病死率高，病因不明确占多数，肝性脑病、住院时间是影响患儿预后的独立危险因素。分析各种因素对儿童肝衰竭预后的影响可为疾病的诊断、治疗提供帮助。

论著

Select

咯血患儿104例临床回顾分析 马渝燕， 焦安夏， 饶小春，潘跃娜， 刘玺诚 2012, 27(07): 530-532.  摘要 ( )   目的    分析儿童咯血病因构成、临床特点及支气管镜表现。方法    收集2002年1月至2011年3月于北京儿童医院住院治疗的104例咯血患儿临床资料，分析其临床特点、影像学特点和支气管镜表现，总结儿童咯血的病因构成。结果    104例中特发性肺含铁血黄素沉着症24例、支气管炎29例、肺炎11例、支气管扩张症7例、支气管内膜结核3例、支气管异物5例、支气管动脉肺动脉瘘6例、肺静脉闭塞或缺如3例、疑诊支气管-肺血管发育异常10例（未行血管造影确诊）、肺囊性腺瘤样畸形1例、支气管黏液表皮样癌1例、支气管炎性假瘤1例、韦格纳肉芽肿1例、未分化结缔组织病1例、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎1例。结论    儿童咯血病因复杂，需要结合咯血特点、影像学和支气管镜检查进行诊断和鉴别诊断，急慢性下呼吸道感染、特发性肺含铁血黄素沉着症和先天性支气管肺血管发育异常是引起儿童咯血主要病因。

Select

不同剂量柴黄颗粒治疗小儿急性上呼吸道 感染风热证退热效果观察 2012, 27(07): 533-536.  摘要 ( )   目的    探讨不同剂量柴黄颗粒治疗小儿急性上呼吸道感染风热证退热效果。方法    2011年3月至2011年12月四川大学华西二院儿科采用随机双盲对照方法收集200例急性上呼吸道感染风热证患儿，随机分配到柴黄颗粒高剂量组（A组）、中剂量组（B组）、低剂量组（C组）、阳性对照组和安慰剂组，各40例。按照＜3岁、3～5岁、＞5岁，3次/d分别给予不同剂量。阳性对照组给与抗感颗粒治疗，10 g/次，1日3次；安慰剂组给予外观相似的淀粉颗粒。疗程均为3 d。结合总疗效、中医症候疗效和人群统计进行分析。结果    最终全分析集（FAS）190例，符合方案集（PPS）183例。本研究中，总疗效判定（基于FAS数据集）：A组愈显率为86.84%，有效率为97.4%；B组愈显率为86.8%，有效率为94.7%；C组愈显率为65.8%，有效率为71.1%；阳性对照组愈显率为75.0%，有效率95.0%；安慰剂组愈显率为21.6%，有效率为40.5%。A组、B组和阳性对照组间疗效差异无统计学意义（P＞0.05），且均优于C组和安慰剂组（P＜0.05）。PPS统计结果与FAS结果一致。结论    柴黄颗粒中剂量治疗效果比较理想，且没有毒副反应，推荐在临床应用。

短篇论著

Select

新生儿高胆红素血症血中内皮微粒 变化及其意义研究 陈美姬a，吴 芳b，唐 雯c，兰 洁c，詹国媛a 2012, 27(07): 537-538.  摘要 ( )   ：目的    探讨高胆红素血症新生儿血中内皮微粒与胆红素的关系及在疾病中的意义。方法    2009年10月至2011年2月中山大学附属一院新生儿科及产科住院的新生儿78例，根据有无黄疸分为试验组（44例）和对照组（34例），试验组中33例光疗治疗后采血分析。试验组光疗前、后采血行胆红素及内皮微粒测定，对照组采血行内皮微粒测定。结果    试验组血内皮微粒光疗前为1792.0（574.5，2456.0）个/μL、光疗后为789.0 （540.0，999.0）个/μL，与对照组414.0（321.8，866.0）个/μL比较，差异有统计学意义（P均＜0.05）。试验组光疗前、后血内皮微粒比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。试验组光疗前、后血内皮微粒与血胆红素均成正相关（r分别=0.592、0.575，P＜0.05）。结论    高胆红素血症新生儿和非高胆红素血症新生儿相比，血内皮微粒显著升高，提示高胆红素可能对血管内皮造成损伤。

Select

血清视黄醇结合蛋白4与学龄前儿童 体格评价指标关系研究 陈 科1， 程昕然1， 章 岚1， 罗红裔1， 高 宁1， 王 劲1， 傅桂英1， 毛 萌2 2012, 27(07): 539-541.  摘要 ( )   目的    初步分析3～6岁学龄前儿童血清视黄醇结合蛋白4（RBP4）与儿童身高（HT）、体重（WT）、年龄的身高的Z评分（HAZ）、年龄的体重的Z评分（WAZ）、身高的体重的Z评分（WHZ）、体重指数（BMI）及体重指数Z评分（BMIZ）的关系。方法    2010年10至12月采用整群抽样和分层抽样相结合的方法分别抽取成都市郫县花园镇8所幼儿园481名3～6岁学龄前儿童，测定WT、HT及血清RBP4水平。结果    共370名完成检测，其中男188名，女182名；平均年龄（47.1±14.4）个月。偏相关分析显示，血清RBP4分别与WHZ、BMI和BMIZ存在明显正相关，偏相关系数r分别为0.18、0.21和0.20（P均＜0.05）；而与WT、HT、HAZ和WAZ则无明显相关性（P＞0.05）。以各体格指标中位数为界， WHZ、BMI和BMIZ高组血清RBP4显著高于低组（P＜0.05），而WT、HT、HAZ和WAZ高组与低组间RBP4差异无统计学意义（P＞0.05）。以RBP4浓度的P25、P50及P75为界，仅BMIZ差异有统计学意义（P＜0.05）。结论    机体体脂成分影响学龄前儿童血清RBP4，而血清RBP4对体脂成分影响较小。

本刊特稿

Select

儿童皮肤血管瘤分类和治疗 李 丽，马 琳 2012, 27(07): 542-547.  摘要 ( )    血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见疾病。传统分类方法依据形态学分类将血管瘤和血管畸形统称为血管瘤，并分为鲜红斑痣、草莓状血管瘤、海绵状血管瘤及混合性血管瘤。20世纪80年代以来，Mulliken等提出了生物学分类方法，将传统意义血管瘤划分为血管瘤与脉管畸形两大类。根据国际血管性疾病研究协会（ISSVA）对血管瘤的最新分类，血管瘤又分为婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi样血管内皮瘤、丛状血管瘤、化脓性肉芽肿、梭形细胞血管瘤、血管外皮细胞瘤、上皮样血管瘤，其中先天性血管瘤又分为快速消退先天性血管瘤和无消退先天性血管瘤［1］。

综述

Select

发热诱导的学龄期儿童难治性 癫痫性脑病研究进展 杨小凡1，2，邹丽萍1，石秀玉1 2012, 27(07): 548-511.  摘要 ( )   发热诱导的学龄期儿童难治性癫痫性脑病（fever-induced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children，FIRES）是由Nabbout等［1］提出，缩写“FIRES”为英文词组首字母组成，直译为“火”，可较好反映这一急性、恶性疾病特征即发热与癫痫活动。然而，对FIRES的命名及定义以往报道不尽相同。2009年van Baalen等［2］对FIRES定义为“学龄期热性感染反应性癫痫性脑病（febrile infection responsive epileptic encephalopathies of school age，FIRES）”，2010年又将其改为“热性感染相关性癫痫综合征（febrile infection-related epilepsy syndrome，FIRES）”［3］。既往文献［4-6］报道虽与Nabbout等［1］提出的FIRES疾病特征类似，但命名不同，如“伴复发性难治性局灶性癫痫的急性脑炎 （acute encephalitis with refractory， repetitive partial seizures，AERRPS）”、“特发性灾难性癫痫性脑病（idiopathic catastrophic epileptic encephalopathy）”［4］、“假性脑炎引起的难治性癫痫持续状态（severe refractory status epilepticus due to presumed encephalitis）”［5］、“学龄期儿童恶性癫痫性脑病（devastating epileptic encephalopathy in school-aged children，DESC）”［6］。在这些报道中患儿具有共同临床特征：最常见于儿童，发热诱发；虽病原学检查阴性，但仍被诊断为“脑炎”；具体发病机制未明；对此种严重儿童期起病的脑病尚无有效治疗手段。FIRES已成为近年引起广泛关注与重视的儿童期脑部疾病之一，为更好地反应疾病特点，本文对FIRES临床特点、治疗及预后进行综述如下。

临床病例讨论

Select

纵隔肿块 眼球阵挛 肌阵挛 王新华a，周水珍a，董岿然b，周渊峰a，陈 功b，陈 莲c 2012, 27(07): 552-554.  摘要 ( )   1    病历摘要         患儿男，1岁2个月。因“频繁双眼上翻、眼球多方向快速转动，四肢抽动，伴身体姿势异常10 d”于 2012-01-25收入复旦大学附属儿科医院神经科住院。患儿10 d前出现频繁发作的双眼上翻、眼球多方向快速转动，四肢快速抽动，以双下肢为主，夜间明显，清醒与睡眠均可见，情绪激动时更明显，不伴意识障碍。同时出现身体姿势异常，如全身松软、不能抬头、不能独坐、扶站尚可。为进一步诊治收入院。患儿3 个月前（2011-11-01）曾因左后上纵隔肿瘤入住复旦大学附属儿科医院胸外科行手术切除术，手术病理确诊为神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB），见图1a。术后恢复顺利，予出院肿瘤科门诊随访。病程中患儿无发热、无饮水呛咳，无长期咳嗽，大小便正常。

看图识病

Select

肺弥漫间质病变 曹 琪，彭 芸，孙国强 2012, 27(07): 555-557.  摘要 ( )   病例1资料：患儿男，14岁。咯血4个月。贫血貌，双肺呼吸音粗。 影像学表现：双侧肺野内可见弥漫分布片絮状、小结节状、条状、磨玻璃状高密度影，病灶内可见支气管充气征。 影像学诊断：双肺弥漫性间实质病变。 临床诊断：韦格纳肉芽肿。