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    2012年, 第27卷, 第08期
    刊出日期:2012-08-06
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    专题笔谈
    讲座
    论著
    短篇论著
    综述
    看图识病
    病例报告
    全选选: 隐藏/显示图片
    专题笔谈
    儿童慢性便秘的临床特点及治疗
    王宝西
    2012, 27(08): 561-564. 
    摘要 ( )  

    便秘(constipation)是指以大便干燥、排便困难,排便时间间隔久或虽有便意而排不出大便等一系列症状为临床表现的疾病,是儿童时期的常见病与多发病,影响儿童生活质量,给儿童及家长带来痛苦。了解便秘的临床特点及诊治流程,对于合理及有效地治疗便秘有重要的意义。

    儿童便秘的诊断及鉴别诊断
    王维林,张树成
    2012, 27(08): 564-566. 
    摘要 ( )  

      便秘(constipation)是最常见的儿童排便功能障碍症候群之一,多数隶属于功能性便秘(functional constipation,FC)范畴。我国北方5市一项多中心流行病学调查结果显示,儿童FC的群体患病率为4.73%,为儿童胃肠门诊最常见的病症之一[1-2]。随着现代分子生物学、影像学以及生物物理学的快速发展,人们对儿童便秘的认识和研究不断深入,如先天性巨结肠及其同源病、肠神经发育不良、肛门括约肌失迟缓等,在此基础上针对病因的个体化治疗逐步获得实施。我国幅员广阔,大多数医疗资源集中在城市医疗中心,而实际上多数便秘患者的首诊是在基层医疗机构,由于不同层次医生对于便秘的认识程度不尽相同,导致在诊疗过程和最终治疗效果的异化问题。因此,对儿童便秘的常见病因和诊断思路进行说明,对于规范诊断标准,进而有效治疗十分必要。

    儿童便秘的临床管理
    董 梅
    2012, 27(08): 567-570. 
    摘要 ( )  

    便秘是儿科临床最常见的胃肠功能不良的症状之一[1-6],涉及范围达全世界儿童的0.7% ~ 29.6%[5-7]。儿童便秘常可起始于婴儿及新生儿期[7],且约1/3患儿的症状会持续至成人期[5],表现为慢性顽固性便秘,有些甚至需要外科手术治疗,漫长的病程和复杂的病情严重影响了患儿和家庭成员的身心健康和生活质量。近十余年来,符合循证医学要求的相关便秘病理生理基础的深入研究以及采用现代临床管理策略的长期研究结果,已明确显示临床治疗效果和预后的改善[5,8-9]。
            近年来,胃肠专家公认的儿童便秘的规范化管理策略应包括:诊断评估、教育、清除嵌塞、维持治疗、长期随访和外科手术[4-6,8]。

    新生儿先天性巨结肠诊治现状
    郑 珊,黄焱磊
    2012, 27(08): 570-573. 
    摘要 ( )  

      先天性巨结肠(hirschsprung disease,HD)是小儿常见的一种先天性肠道发育畸形,发病率约1/5000。婴儿和儿童期的HD病史典型,辅助检查阳性率高,临床上较容易确诊。而新生儿期的HD因其临床表现变化多端、发病轻重不同、伴发并发症各异,故临床上容易忽视;特别是由于病史很短,结肠扩张不明显,在辅助检查方面缺乏典型征象,病理判断更是困难,如果诊断并不十分把握,新生儿期的HD治疗应该十分慎重。目前,由于经肛门拖出术式简单易行被广泛应用,越来越多的新生儿巨结肠治疗后出现并发症,造成进一步处理困难和难以矫治的后遗问题。因此,如何在新生儿期确诊HD以及制定新生儿期的HD治疗方案,仍然是对儿外科医师及新生儿内科医师的挑战。本文拟从临床实用角度阐述有关新生儿期HD的诊治现状。

    儿童慢性难治性腹泻病诊治
    黄永坤,刘 梅
    2012, 27(08): 573-577. 
    摘要 ( )  

    1    慢性腹泻病的定义
            腹泻是一组多病因引起的以腹泻症状为主的临床综合征,尽管医学有了很大的发展,对于腹泻的认识不断深入,腹泻防治水平有了很大提高,但全球每年死于腹泻的儿童仍不能忽视[1]。我国的腹泻防治方案以及儿科教科书,将腹泻按病程的长短分为急性腹泻、迁延性腹泻和慢性腹泻。急性腹泻病程 ≤ 2周;迁延性腹泻病程超过2周,但不超过2个月;慢性腹泻指病程迁延超过2个月,甚至数年者。国外的教科书和文献多将腹泻持续超过2周者称为慢性腹泻或持续性腹泻,相当于我们以前所称的迁、慢性腹泻[2-8]。

    儿童病毒性腹泻临床特点及变化趋势
    金 玉
    2012, 27(08): 578-581. 
    摘要 ( )  

    病毒性腹泻是一组由多种病毒引起的急性肠道传染病,临床上以呕吐、水样或蛋花样泻、发热为特点,可伴有不同程度脱水及电解质紊乱临床表现,现已证实人类轮状病毒(Human Rotavirus,HRV)、杯状病毒(Human Caliciviruses,HuCV)、星状病毒(Astrovirus,AstV)和肠道腺病毒(Adenovirus,AdV)是婴幼儿病毒性腹泻的主要病原[1]。近年来随着分子生物学检测技术的提高,由病毒感染引起的腹泻病越来越受到人们的重视。最近,一些与急性肠胃炎相关病毒在腹泻患者的粪便标本中被检出,如人博卡病毒(Human Bocavirus,HBoV)、Aichi病毒等。本文就以上腹泻相关病毒的临床特点及研究现状作一简要介绍。

    儿童排便异常的中西医结合治疗
    王雪峰
    2012, 27(08): 581-583. 
    摘要 ( )  

    排便是人体一系列复杂而协调的生理反射活动,健康婴儿和儿童的排便次数随着年龄的增加而减少,生后第1周的新生儿平均排便次数通常为每天4次以上,而到4岁时减至每天1 ~ 2次。正常的排便功能早在《儒门事亲》中有记载,云:“胃为水谷之海,日受其新以易其陈,一日一便,乃常度也。”儿童排便异常如腹泻、便秘,均是由于饮食不当、食物成分不均衡、肠道本身疾病及肠道外感染等导致排便次数、粪质异常的消化系统常见疾病。与排便有关的疾病占小儿消化门诊患者数的25%左右。腹泻为世界性公共卫生问题,世界卫生组织(WHO)把腹泻病的控制列为全球性战略。腹泻也是造成发展中国家5岁以下儿童死亡的主要原因之一,在全部感染性腹泻中病毒性腹泻占较高比例。迄今为止,全球范围内所有5岁以下腹泻住院儿童中,病毒性腹泻约占50%,已证明与急性腹泻相关的病毒有轮状病毒、杯状病毒、星状病毒和肠道腺病毒等[1]。小儿功能性便秘(指非器质性因素引起的便秘)的发生率为0.3% ~ 8%,占儿科门诊患者的3% ~ 5%;其中28% ~ 50%便秘儿童有家族史,发病年龄高峰为2 ~ 4岁(相当于排便训练的年龄)[2]。中医学对小儿腹泻、便秘的认识有着悠久的历史,具有传统的经验和独特治疗方法,包括中医辨证施治、小儿推拿疗法、针灸疗法、中药灌肠法、敷脐疗法等在临床广泛应用。

    讲座

    儿童外用糖皮质激素的选择
    王 华
    2012, 27(08): 584-587. 
    摘要 ( )  

    糖皮质激素是临床上皮肤科医生处方最多的外用药物之一,自20世纪50年代问世以来,糖皮质激素极大改善了皮肤病的治疗效果,被誉为皮肤科药物治疗学的“里程碑”。但随着新型外用糖皮质激素不断问世和广泛应用,其在治疗疾病的同时不可避免带来了更多副反应。与抗生素一样,外用糖皮质激素是目前临床上滥用最为严重的药物之一。由于儿童生理和皮肤组织结构特点,外用糖皮质激素更易发生系统性或局部副反应。因此,如何在品种繁多的外用糖皮质激素中有针对性地选择及合理应用,成为儿科医师和皮肤科专业医师极为关注的问题。

    婴儿湿疹诊断和治疗
    刘晓雁1,杨 明1 ,甄 甄2
    2012, 27(08): 588-590. 
    摘要 ( )  

    婴儿湿疹是小儿皮肤科常见病和多发病,病因复杂,好发于头面部,也可及躯干四肢,表现为多形性皮疹,伴严重瘙痒,引起婴儿哭闹不安,影响食欲、睡眠和身体发育。在过去十余年里,婴儿湿疹发病率呈逐年上升趋势[1-2]。
    1    诊断
    1. 1    诊断    临床表现:本病好发于1~3个月婴儿面颊、额部、眉间和头部,严重时躯干四肢也可累及,初发皮疹为对称性分布红斑,后其上逐渐出现丘疹、丘疱疹、水疱,常因搔抓、摩擦导致水疱破损,形成渗出性糜烂面,水疱干涸后可形成黄色痂。患儿自觉瘙痒。如果继发感染可出现脓疱和脓痂,可伴局部淋巴结肿大和发热等全身症状。部分患者皮疹表面干燥,表现为小丘疹上覆盖少量灰白色糠秕样脱屑;也可表现为脂溢性,表现为小斑丘疹上附着淡黄色脂性黏液,后者可形成痂。根据发病年龄和典型的临床表现,一般诊断不难确诊。

    论著
    儿童乙型肝炎T细胞亚群与病毒复制  肝功能及组织病理关系研究
    雷晓燕1,孙永红 1,杨菊兰1 ,袁 宏2
    2012, 27(08): 591-594. 
    摘要 ( )  

    目的    探讨儿童慢性乙型肝炎T细胞亚群与病毒复制水平、肝功能及肝组织病理之间的关系。方法    甘肃省人民医院儿科和兰州大学第一医院感染科按门诊和住院就诊的先后顺序选择慢性乙型肝炎病毒(HBV)-DNA阳性124例中乙型肝炎患儿,其中男84例,女40例。124例中 HBV携带者65例、慢性乙肝59例(轻度31例、中度18例、重度10例),对患儿均进行外周血T细胞亚群、cccDNA、DNA、乙肝病毒标志物、肝功检测,对其中的46例行肝组织病理学检测。同时以60例HBsAg(-)患儿作为正常对照组。结果    各组乙肝患儿外周血CD3+, CD4+及CD4+/CD8+明显低于正常对照组(F值 分别为13.26、12.34、14.73,P均<0.01), CD8+高于正常对照组(F =-11.87,P<0.01),携带者组和轻度组CD3+, CD4+及CD4+/CD8+明显低于中度组和重度组差,异有统计学意义;中、重度慢性乙肝患儿HBVcccDNA阳性率,高于携带者和轻度组(F=25.429,P<0.01);HBVcccDNA阳性组及HBeAg(+)组分别与HBVcccDNA阴性组及HBeAg(-)组比较, CD3+, CD4+,CD4+/CD8+均减低,CD8+均细胞增高,均有统计学意义, CD8+ 随病毒载量升高而增加(F =-11.43,P<0.01), CD3+, CD4+, CD4+/CD8+ 随其增加而降低(F值分别为12.42、13.87、12.75,P均<0.01);转氨酶异常组和转氨酶正常组比较,CD3+、 CD4+、CD4+/CD8+下降(t值分别为15.28、14.63、27.74,P均<0.01), CD8+ 细胞增高(t =-16.39,P <0.01), 有统计学意义;CD3+、 CD4+、CD4+/CD8+ 随炎性和纤维化程度加重有升高趋势(t值分别为9.25、11.85、26.34,P均<0.01),CD8+ 随炎性和纤维化程度加重呈下降趋势(t =-10.18,P <0.01)。结论    T细胞免疫功能紊乱与病毒复制水平、肝功能及肝组织病理有一定关系, HBV活跃复制加重免疫功能紊乱,免疫功能的恢复,一方面可清除病毒,一方面引起肝组织病理改变。

    2009年甲型H1N1流感病毒相关性急性坏死性脑病3例脑组织病理观察
    曹 娟, 李成荣, 文飞球, 邓继岿, 王国兵, 郑跃杰, 何颜霞, 江贤萍,韩春锡
    2012, 27(08): 595-598. 
    摘要 ( )  

     目的    通过观察3例儿童2009年新型甲型H1N1流感病毒急性坏死性脑病(ANE)脑组织病理性改变,探讨ANE脑组织可能的免疫病理反应。方法    对2009年11月至2010年1月深圳儿童医院3例因ANE死亡患儿脑组织行HE染色形态学观察、髓鞘染色、小胶质细胞石蜡切片染色及免疫组织化学EliVision法检测分析。结果    ANE患儿脑组织小胶质细胞棘突消失变为圆形,髓鞘染色证实脑实质神经纤维呈脱髓鞘改变,经Nao menke 及Feigin染色法证实小胶质细胞处于激活状态,免疫组化发现ANE患儿小胶质细胞产生TNF-α和IFN-α,脑组织未见淋巴细胞、中性粒细胞浸润。结论    小胶质细胞异常增生可能是导致ANE发病的原因之一。

    血液病患儿侵袭性真菌感染39例联合治疗疗效分析
    郭海霞a ,周敦华a ,黄 科 a,黎 阳a ,薛红漫a ,徐宏贵a ,鲁长明b ,陈 纯a ,方建培a
    2012, 27(08): 599-605. 
    摘要 ( )  

    目的    探讨血液病患儿侵袭性真菌感染联合药物治疗组合及疗效。方法    2006年1月至2011年4月在中山大学孙逸仙纪念医院就诊的血液病合并侵袭性真菌感染并予以联合治疗患儿39例,对患儿的临床资料及治疗效果进行回顾性分析。结果    联合抗真菌药物治疗者共48例次,其中拟诊11例次,临床诊断32例次,确诊5例次。两性霉素B联合卡泊芬净18次,无效3次;两性霉素B联合伊曲康唑静脉13次,口服4次,均有效;两性霉素B联合伏立康唑9次,无效1次;卡泊芬净联合伊曲康唑6次,无效1次;卡泊芬净联合伏立康唑5次,均有效;伊曲康唑联合制霉菌素1次,有效。完全缓解 27例, 部分缓解7例,放弃1例,恶化死亡4例。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净相比,效果差异无统计学意义(P>0.05)。结论 免疫功能明显抑制、既往侵袭性真菌感染且再次接受强化疗或造血干细胞移植、严重或突破性真菌感染、单药治疗失败或毒副反应大、合并移植物抗宿主病患儿的联合治疗疗效较满意。三唑类联合两性霉素B或卡泊芬净与两性霉素B联合卡泊芬净均可作为联合用药选择。

    侵袭性肺炎链球菌感染38例临床特征与药敏分析
    王曼丽a ,严永东a ,黄 莉a ,朱灿红a ,王宇清a ,陈正荣a,周卫芳a,季 伟a ,陶云珍b ,丁云芳b
    2012, 27(08): 604-607. 
    摘要 ( )  

    目的    分析儿童侵袭性肺炎链球菌疾病(IPD)的临床特征及侵袭性肺炎链球菌耐药特点。方法    回顾性分析2004年1月至2011年3月苏州大学附属儿童医院收治的38例IPD患儿的临床资料及侵袭性肺炎链球菌的药敏结果。结果    (1) 38例患儿中男25例,女13例,男女比为1.92∶1;年龄78d至12岁,其中<2岁18例(47.37%),2~5岁12例(31.58%),>5岁8例(21.05%)。脓毒血症25例,占65.79%,是最多见的临床疾病,其中合并肺炎10例;其次为化脓性脑膜炎12例,占31.58%,合并肺炎3例;坏死性肺炎2例,占5.26%;2例患儿同时存在脓毒血症、化脓性脑膜炎和肺炎。6例(15.79%)患儿存在基础疾病;6例(15.79%)合并其他病原感染。临床治愈33例(73%),死亡2例,自动放弃2例。(2) 38株侵袭性肺炎链球菌中,青霉素不敏感率为52.63%,对其他9种常用抗生素的耐药率从高到低依次为:红霉素(94.74%)、克林霉素(93.75%)、四环素(82.25%)、复方新诺明(61.54%)、头孢噻肟(23.53%)、氯霉素(15.79%),未发现对万古霉素、左氧氟沙星、利福平耐药。多重耐药率84.21%。结论    IPD好发于5岁以内儿童尤其是2岁以内的婴幼儿,临床上主要表现为脓毒血症、化脓性脑膜炎等,加强侵袭性肺炎链球菌的耐药监测对指导临床用药有重要意义。

    急性喘息患儿人博卡病毒检出及病毒载量与疾病严重程度相关分析
    王 婷,李昌崇,陈小芳,聂 颖 ,崇 蕾
    2012, 27(08): 608-611. 
    摘要 ( )  

    目的    了解博卡病毒(HBOV)在急性喘息患儿中的流行病学特点及病毒载量与相应疾病严重程度的关系。方法    收集2011年3月至2011年8月温州育英儿童医院住院部237例急性喘息患儿和同期96例无喘息住院患儿鼻咽部分泌物标本。采用荧光定量多聚酶链反应方法进行HBOV检测。结果    237例急性喘息患儿鼻咽部吸取物中共检出HBOV阳性62例(26.2%),96例无喘息患儿鼻咽部吸取物中,共检出HBOV 12例(12.5%),两组HBOV检出率差异有统计学意义(χ2=7.377,P<0.01)。62例HBOV阳性患儿中,28例(45.16%)混合其他病毒感染,其中合并RSV感染21例(33.87%)。RSV单一感染与HBOV单一感染患儿、 HBOV单一感染与HBOV混合感染患儿临床资料两两比较,差异无统计学意义(P>0.05)。HBOV阳性患儿的鼻咽部吸取物中病毒载量介于2.59×103~5.36×109拷贝/mL,中位数为6.2 × 103拷贝/mL(四分位数间距,2.6×103~4.4×104拷贝/mL);HBOV单一感染组患儿疾病严重程度与病毒载量的等级呈显著正相关,相关系数r=0.752(P<0.01);HBOV混合感染组患儿疾病严重程度评分与病毒载量的等级无相关性(P>0.05)。结论    HBOV在急性喘息患儿中流行,是导致婴幼儿喘息的重要病原。HBOV单一感染时其致病作用随着病毒载量等级的升高而增强。

    肠道病毒71型脑炎神经元特异性烯醇化酶S-100β变化及其临床意义分析
    姜 琴,刘兴莉,曾冬生,林 霞,李 军
    2012, 27(08): 612-614. 
    摘要 ( )  

    目的    探讨神经元特异性烯醇化酶(NSE)、S-100β对肠道病毒71型(EV71)脑炎的早期诊断及脑损伤程度的评估价值。方法    选取2008年5月至2010年12月山东大学齐鲁儿童医院重症监护室(PICU)收治的EV71脑炎患儿(EV71脑炎组)100例,同期住院的其他病毒性脑炎患儿89例为其他病毒性脑炎组,非神经系统感染患儿22例为阴性对照组。采用ELISA法检测所有EV71脑炎组及其他病毒性脑炎组患儿急性期及恢复期脑脊液与血清NSE及S-100β蛋白含量,检测阴性对照组患儿急性期及恢复期血清NSE及S-100β蛋白含量及急性期脑脊液NSE及S-100β蛋白含量,并分别进行比较。结果    EV71脑炎组急性期脑脊液、血清及恢复期血清中NSE与S-100β高于阴性对照组,差异均有统计学意义(P均<0.01)。EV71脑炎组急性期脑脊液中NSE低于其他病毒性脑炎组,差异有统计学意义(P<0.05)。EV71脑炎组急性期血清与恢复期脑脊液、血清中S-100β蛋白低于其他病毒性脑炎组,差异有统计学意义(P<0.05)。EV71脑干脑炎组急性期与恢复期脑脊液、血清中NSE显著高于普通脑炎组,差异有统计学意义(P<0.05或P<0.01);EV71脑干脑炎组急性期与恢复期脑脊液、血清中S-100β蛋白显著高于EV71普通脑炎组,差异有统计学意义(P<0.01)。血清与脑脊液中NSE与S-100β有明显相关性(r=0.782、0.734,P均<0.01)。结论    监测手足口病患儿脑脊液与血清NSE、S-100β可早期诊断是否合并中枢神经感染,并可评估脑损伤程度及预后。


    荧光定量聚合酶链反应方法检测呼吸道标本人偏肺病毒临床研究
    吴 栩a,汪天林b,陈志敏b,吴亦栋c
    2012, 27(08): 615-618. 
    摘要 ( )  

    目的    建立实时荧光定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测呼吸道标本人偏肺病毒(HMPV)方法;探讨HMPV感染现状及其临床特征。方法 自行设计引物,建立检测HMPV荧光定量PCR的方法并与直接免疫荧光检测法(DFA)比较,对2009年12月至2010年3月浙江大学附属儿童医院623例下呼吸道感染患儿的临床标本进行检测与分析。结果    (1) 建立的RT-PCR以HMPV为模板获得阳性结果,对其他常见呼吸道病毒均阴性;(2) 623例样本中DFA检出HMPV感染10例,检出率1.61%,RT-PCR检出HMPV感染28例,检出率4.49%;(χ2=16.05, P<0.01);(3)DFA阳性者10份RT-PCR均阳性,595份两者均阴性,18份标本DFA阴性RT-PCR呈阳性,显示很好的相关性(r=0.59,P<0.01);(4)哮喘患儿中HMPV检出率为15.4%(4/26),显著高于肺炎组(20/515,3.9%)及气管支气管炎组(0/36, 0%),差异有统计意义(χ2=11.22,P=0.011);(5)HMPV检出率与年龄有关,0~1岁阳性率2.2%(9/404), >1~3岁组13.1%(16/122),>3~6岁组3.4%(2/58),>6岁组2.6%(1/39),其中>1~3岁年龄组患儿HMPV检出率明显高于其他组(χ2=26.44,P=0.000)。结论 选择HMPV N基因保守区域设计了一对引物和一条TaqMan探针,建立了检测HMPV荧光定量RT-PCR方法;荧光定量RT-PCR检测HMPV敏感性明显高于直接免疫荧光法;哮喘患儿中HMPV检出率明显高于肺炎患儿; HMPV感染以>1~3岁幼儿发生率最高。

    急性呼吸道感染患儿540例病毒病原学特点分析
    刘春艳,张 辉,谢正德,赵成松
    2012, 27(08): 619-621. 
    摘要 ( )  

    目的    了解北京地区门诊儿童急性呼吸道感染的病毒病原学特点。方法    2010年3月至2011年2月在北京儿童医院门诊就诊的急性呼吸道感染患儿540例,每例患儿采集咽拭子标本1份。采用多重PCR试剂检测常见呼吸道病毒核酸,包括呼吸道合胞病毒(RSV)A、B型,鼻病毒(RV),副流感病毒(PIV)1~4型,流感病毒(IFV)甲、乙型,腺病毒(ADV),人偏肺病毒(HMPV),人冠状病毒(HCoV),人博卡病毒(HBoV)及肠道病毒(EV)。结果      540例门诊采集的急性呼吸道感染患儿的咽拭子标本中,306例检出至少1种病毒,总阳性率56.7%。其中33例检出2种病毒,1例检出3种病毒,混合感染率为6.3%。各种病毒中,IFV检出率最高占16.7%,其次是ADV(12.8%),EV(7.8%),PIV(7.2%),。IFV中以甲型IFV为主(占95.6%),PIV中以PIV3型为主(占66.7%),RSV检出以RSVA型为主,占79.3%。结论    病毒是引起儿童急性呼吸道感染的重要病原,北京儿童医院急性呼吸道感染的主要病毒病原是IFV、ADV、EV、PIV。

    短篇论著
    以腹泻呕吐为首发症状的儿童系统性红斑狼疮4例临床分析
    张 晶,徐樨巍,于飞鸿,王国丽,沈惠清,丁召路
    2012, 27(08): 622-624. 
    摘要 ( )  

    目的    提高对以消化道症状为首发表现的儿童系统性红斑狼疮(SLE)的认识,以加强早期诊断及治疗。方法    回顾性分析北京儿童医院消化病房2002年1月至2010年12月年收治的4例以消化道症状为首发表现的SLE患儿临床表现、影像学资料、相关实验室检查及治疗结果。结果    (1)男女比为1∶1,学龄期发病率高;(2)血液系统和补体多表现异常;(3)最大特点是消化道和膀胱泌尿系统内脏平滑肌同时受累,特征性表现为肠道炎症性浸润或假性肠梗阻、腹腔积液(浆膜炎),同时伴尿蛋白阳性、肾盂输尿管扩张,内壁粗糙、增厚,且为内脏损害的首发表现,其他系统受累表现轻;(4)自身抗体阳性检出率高;(5)所有患儿对激素及免疫抑制剂反应良好。结论   以消化道症状为首发症状的SLE较少见,因症状不典型多容易漏诊和误诊。因此,以消化道症状起病且为主要表现而就诊患儿,如检查发现同时伴有输尿管扩张、尿蛋白等泌尿系改变者,应高度警惕SLE的可能,应及时行自身抗体、补体检查,以利早期诊治SLE,改善预后。

    危重哮喘患儿21例机械通气治疗临床观察
    宋文良,刘春峰,许 巍,王丽杰,李玖军
    2012, 27(08): 626-628. 
    摘要 ( )  

    目的    评价机械通气在危重症哮喘患儿治疗中的应用,探讨其机械通气应用时机、模式选择、参数调节以及并发症的防治。方法    对2005年1月至2010年12月中国医大附属盛京医院PICU收治的21例接受机械通气治疗的危重型哮喘患儿临床资料进行回顾性分析,通气方式为经口气管插管,通气模式:辅助/控制(A/C)、同步间歇指令通气+压力支持(SIMV+PSV)、双气道正压(BiPAP),根据患儿病情调整呼吸机模式及参数,采用小潮气量肺保护策略,比较存活组患儿行机械通气前后血气改善情况。结果    经机械通气治疗后,17例患儿成功撤机,动脉血气pH值、PO2、 PCO2均恢复正常,与治疗前比较差异均有统计学意义(P<0.01),2例患儿因脑电静息退院死亡,2例因并发纵隔气肿及气胸致循环衰竭死亡。结论    机械通气可迅速改善危重症哮喘患儿状态;应采用肺保护性通气策略以避免气压伤及其他并发症;设定合适的PEEP可以有效改善肺部通气状态,为尽早撤机提供有利条件。

    综述
    生物制剂治疗幼年型特发性关节炎新进展
    孙广超,曾华松
    2012, 27(08): 627-632. 
    摘要 ( )  

     幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是儿童期一种常见的慢性结缔组织病,表现为16周岁以前发病,持续时间超过6周,原因不明的关节疼痛、僵硬、肿胀等关节炎病变。以前曾用“幼年类风湿关节炎(juvenile rheumatoid arthritis)”和“幼年慢性关节炎(juvenile chronic arthritis)”诊断本病。Ravelli等[1]研究证实,25%~70%的JIA患者发病后10年中仍处于疾病活动状态。JIA逐渐成为儿童致残的主要原因之一[1-3]。Danner等[4]报道,<16岁白色人种JIA发病率接近19.8/10万。根据国际风湿病联盟(International League of Associations for Rheumatology,ILAR)分类,JIA分7型:(1)全身型;(2)少关节炎型,又分为持续性和进展性;(3)多关节炎型(类风湿因子阴性);(4)多关节炎型(类风湿因子阳性);(5)银屑病型;(6)附着点炎相关型;(7)未分类型[5]。

    大环内酯类药物非特异性抗炎特性及治疗哮喘作用机制
    田 野 综述, 鲍一笑 审校
    2012, 27(08): 633-635. 
    摘要 ( )  

    1    大环内酯类药物在治疗哮喘中的作用机制
    1. 1    抑制炎症和调节免疫的作用    大环内酯类药物能调节多种促炎细胞因子[1]和炎症介质释放及黏附分子表达;加强上皮细胞紧密连结,巩固防御屏障;抑制中性粒细胞化学趋化、弹性蛋白酶释放,促进凋亡;抑制嗜酸性粒细胞ROS产生;抑制巨噬细胞产生NO;促进单核细胞分化;抑制纤维母细胞增殖、胶原产生、基质蛋白酶活性;抑制血管内皮细胞生成新生血管;抑制核转录因子活化。Lin等[2]发现,哮喘患者IL-5增高、INF-γ降低,而阿奇霉素能抑制Th2细胞产生IL-5,对INF-γ、IL-13没有影响。Fonseca-Aten等[3]针对反复喘息患者的一项RCT研究显示,克拉霉素能减少喘息急性发作时鼻咽部的TNF-α,IL-1β和IL- 10浓度。Korematsu等[4] 根据55例哮喘患儿接受吸入氟替卡松、白三烯拮抗剂、茶碱等药物标准化治疗至少1年以后的疗效,按GINA方案分为轻、中、重度组,发现IL-8、VEGF随哮喘程度加重而上升(P = 0.036,P = 0.005),低剂量红霉素(10 mg/d,每日2次,6个月)诱导治疗可改善重度组患儿哮喘发作次数、减少其血清趋化因子水平,可使IL8从(736 ± 88)pg/mL降低到(75±85)pg/mL(P <0.001);VEGF从(352.0 ± 160.5)pg/mL降低到(132.2 ± 59.9) pg/mL。这提示IL-8和VEGF能影响标准疗法抵抗的顽固性哮喘严重程度,而红霉素则能影响其浓度水平。

    看图识病
    新生儿肺结节间质病变
    曹永丽,彭 芸,孙国强
    2012, 27(08): 636-637. 
    摘要 ( )  

    病例1资料:患儿女,13 d。咳嗽、吐沫4 d,无发热。
    影像学表现:X线胸片显示两肺弥漫分布网织结节影,中内带较外带著明,两肺过度充气;上纵隔小儿胸腺不明显(图1a)。胸部CT显示两肺广泛分布小结节及网格影,背侧较前侧著明,胸膜下可见结节及融合斑片影,支气管血管束增粗(图1b、c)。红霉素治疗14 d后X线胸片显示肺内病变明显吸收好转,两肺清晰,上纵隔小儿胸腺较前著明(图1d)。
    影像学诊断:两肺间质浸润伴少许实质改变,衣原体感染可能。
    临床诊断:肺炎衣原体感染。

    病例报告
    以左腰部肿物首发的小儿恶性纤维组织细胞瘤1例
    潘 华,刘瑞海,孙莉莉
    2012, 27(08): 638-640. 
    摘要 ( )  

     恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)是一种发生于软组织的恶性肿瘤,以中老年多见,儿童发病罕见。该病组织学来源及分化方向仍不明确。病理分为多形性、巨细胞性和炎性3种组织学亚型。该病易复发和远处转移,预后不良。青岛市妇女儿童医疗保健中心于2011年收治了1例MFH患儿。现报告如下。
    1    病例资料  
            患儿男,19个月,因“左腰部肿物切除术后15 d,发热伴皮肤出血点4 d”于2011-02-28入青岛市妇女儿童医疗保健中心血液肾病科住院治疗。患儿15 d前因“左腰部肿物2个月余”首次就诊于我院外科,当时家属发现患儿左腰部有一核桃大小肿物,呈无痛性进行性增大,不伴发热、多汗、体重减轻等。遂于我院小儿外科住院并行左腰部肿物切除术,手术所见:肿物呈扁平状,约4.0 cm × 3.0 cm ×1.0cm大小,质地中等,包膜不明显,完整切除肿物,并将肿物送病理及免疫组化检查。住院3 d,期间行血常规、血生化等检查,结果正常,病情平稳出院。4 d前患儿无明显诱因出现发热,体温高达40℃,无寒战及抽搐,无流涕、咳嗽,伴面部散在出血点,当地医院初步诊断上呼吸道感染,给予“头孢泊肟酯、山腊梅叶”等口服治疗4 d,仍有发热,血常规三系减低,为求进一步诊治收入我科。既往体健。系第1胎第1产,足月顺产,生长发育同正常同龄儿。否认家族中恶性肿瘤、血液病家族史。
            入院查体:体温40℃,脉搏160次/min,呼吸50次/min,BP:85/50 mmHg(1mmHg=0.133 kPa),体重10 kg。神志清,精神差,发育正常,营养稍差。贫血貌,面部皮肤可见少许针尖大小出血点,右臀部上方可见一约1.0 cm × 1.0 cm大小暗红色圆形肿物(图1),边界较清,质韧,无触痛,无破溃。左腰部可见一约长5 cm手术瘢痕,愈合良好。浅表淋巴结未扪及肿大,双瞳孔等大同圆,对光反射灵敏,颈软,心肺查体正常,肝脾肋下未及。神经系统查体未见异常。