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2012年, 第27卷, 第1期
刊出日期：2012-01-06 上一期    下一期
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专题笔谈
论著
短篇论著
综述
临床病例讨论
病例报告


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专题笔谈

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产科因素与超低出生体重儿 杜　鹃, 王雪姣 2012, 27(1): 1-03.  摘要 ( )   超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）是指出生体重低于1000 g的新生儿，大多为胎龄小于32周的极早产儿［1］。伴随围生期医学和新生儿医学的不断发展，ELBWI出生率不断上升，可能存活者的体重和孕周不断降低。但由于体重极低、胎龄极小、各个器官发育极不成熟，ELBWI患病率和死亡率极高，远期发育障碍的发生率远远高于正常发育的新生儿。ELBWI的抢救和治疗过程给家庭和社会带来极其严重的经济负担和社会心理负担，不能不引起人们的重视。了解导致ELBWI的危险因素、提高预防意识、减少其出生率和改善患儿预后是摆在产科和儿科面前的重要课题。本文从产科角度概述引起ELBWI的危险因素，通过加强孕期保健，以强化ELBWI出生的风险意识，早期预防和治疗引起ELBWI出生的妊娠期相关疾病，降低ELBWI的出生率。

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超低出生体重儿呼吸支持策略及进展 杜立中 2012, 27(1): 4-06.  摘要 ( )   呼吸支持与超低出生体重儿（extremely low birth weight infant， ELBWI）的生存率有关。由于肺保护通气策略的广泛应用，使ELBWI呼吸衰竭死亡率显著下降；随着肺表面活性物质（PS）时代的到来，常规的机械通气呼吸支持手段显得不如20世纪80年代那么重要，但通气模式对于这些非常微小的ELBWI的治疗成功率关系仍然非常密切。新的呼吸模式如无创机械通气、患者触发呼吸模式（PTV）、高频通气（high-frequency ventilation，HFV）、神经调节的呼吸支持等技术的出现，为ELBWI的呼吸救治提供了新的机会。

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“新型”支气管肺发育不良——超 低出生体重儿常见呼吸系统疾病   常立文, 李文斌 2012, 27(1): 7-11.  摘要 ( )   支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）由1967年Northway等［1］首次报道并命名，是早产儿常见的慢性呼吸系统疾病，具有独特的临床、组织学及影像学特征。近年来，随着我国围生医学的发展及各地新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）相继建立，极低出生体重儿（very low birth weight infant，VLBWI）和超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）存活率明显增加，我国BPD发病率也有逐年上升的趋势。由于该病辅助用氧时间长，病死率高，存活者常遗留高反应性气道疾病、反复下呼吸道感染、喂养困难、生长发育迟缓，因此，一直是国内外新生儿科医生面临的最具挑战性的早产儿呼吸系统疾病。根据美国最新统计资料，美国每年新增1万以上BPD病例［2］。出生体重 < 1250 g早产儿占整个BPD的97%，其中501～750 g、 > 750～1000 g、 > 1000～1250 g、 > 1250～1500 g分别为42%、25%、11%和5%

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超低出生体重儿复苏现状和热点 朱小瑜, 刘婷婷 2012, 27(1): 11-14.  摘要 ( )   医学上何谓生命？存在呼吸（含被动）和心跳即为有生命，但胎儿例外，胎儿无需呼吸却有生命。一旦娩出断脐变为新生儿，则须迅速发动呼吸来维持生命，然而各种因素致使许多初生儿难以正常建立呼吸，此刻急需复苏，复苏失措则产生真正的窒息，且复苏的需求随其胎龄减小而增加。国外常常称“新生儿复苏”而不称“新生儿窒息复苏”，故谓新生儿复苏指南（neonatal resuscitation guiderlines）或新生儿复苏教程（neonatal resuscitation program，NRP）。我国2011年发布的“新生儿复苏指南”从此不再习称“新生儿窒息复苏指南”

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超低出生体重儿营养 管理的热点问题 王丹华 2012, 27(1): 14-18.  摘要 ( )   随着我国医学科学的进步和新生儿重症监护水平的提高，超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）的抢救成功率也在逐年上升，如何保证ELBWI从宫内至宫外的平稳过渡，适时合理地提供类似于宫内的营养，使其达到理想的生长状态，成为新生儿科医生面临的挑战。近年来，在早产儿营养支持的理念不断更新和进展，同时也存在许多争议，值得我们去关注和探讨。

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超低出生体重儿随访和预后 丁国芳 2012, 27(1): 18-21.  摘要 ( )   超低出生体重儿（extremely low birth weight infants，ELBWI）的救治是一个高风险的工作。在过去的20多年间，随着早产儿监护和治疗技术的不断提高，无论是发达国家还是发展中国家ELBWI的生存率都得到很大的提高。尽管这些ELBWI在新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）度过了生命中最危险和最艰苦的时期，但出院对其来讲还将面临着各种需要解决的困难和问题。无论从体格发育还是精神神经发育来看，出院仅仅是生命中一个新的开始。出院后随访，仍然是ELBWI的整体治疗中不可缺少的组成部分，对于ELBWI提高生存质量，最大程度地减少不良预后，保证其能够健康成长等方面十分重要。

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早产儿脑白质损伤MRI 诊断及其神经发育结局 富建华, 薛辛东 2012, 27(1): 21-25.  摘要 ( )   脑白质损伤（white matter damage，WMD）是指胎龄24～35周的早产未成熟儿，由于血管损伤或炎症反应等多种因素导致的大脑白质损伤。受累部分主要分布于脑室旁白质，包括深层脑白质的局灶坏死和中央脑白质的弥漫性病变。WMD是早产儿脑损伤的最常见形式，而脑室周围白质软化（periventricular leukomalacia，PVL）则为WMD的最严重表现。近年来，极低出生体重儿（VLBWI）和超低出生体重儿（ELBWI）成活率日益提高，脑瘫的发生率并没有按预想的减少，反而随着存活患儿胎龄的减少而增加。在美国，存活的VLBWI，约10%出现脑瘫，25%～50%伴有认知障碍、行为缺陷及轻度运动障碍，而在该类患儿中，MRI对不同程度WMD的患儿诊断率高达50%。由此可见，WMD已成为影响低出生体重儿远期神经发育结局的主要疾病。但在出生早期，由于早产儿WMD缺乏特异的神经系统症状及体征，甚至没有任何临床表现，故其诊断必需依赖于影像学检查。

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超低出生体重儿 视网膜病诊治进展 陈　超 2012, 27(1): 26-28.  摘要 ( )   随着早产儿救治技术的提高，出生体重 < 1000 g的超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）的存活率明显增加，在发达国家已达到80%～90%，我国ELBWI的存活率也显著提高。但随之而来的是远期预后问题日益受到关注，其中早产儿视网膜病（retinopathy of prematurity，ROP）是影响ELBWI远期预后的一个重要问题，由于ELBWI视网膜发育非常不成熟，ROP发生率非常高，且病变重、进展快、致盲率高，加强对ROP的防治非常重要。

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超低出生体重儿晚发型 感染与预后结局 曹　云 2012, 27(1): 29-33.  摘要 ( )   随着围生医学的发展和新生儿重症监护救治水平的提高，超低出生体重儿（extremely low birth weight infant，ELBWI）的成活率明显提高，但存活的患儿疾病发生率未降低［1］，存活者脑瘫和神经发育损害的发生率仍然较高［2-3］。ELBWI因免疫功能极不成熟，且救治过程需要采取多种有创诊疗措施，是新生儿重症监护室（neonatal intensive care unit，NICU）发生医院感染（nosocomial infection或 health care-associated infection）的高危人群。另一方面感染是ELBWI发病、死亡的重要原因之一。对出生于1990年代的早产儿进行队列研究的结果显示，新生儿期严重感染可增加早产儿发生神经发育不良结局的风险［4-5］。随着各种NICU救治技术的广泛应用，NICU内ELBWI感染防治面临新的挑战，NICU早产儿晚发型感染（指出生72 h后发生的感染，属医院感染）引起广泛关注。目前研究热点为器械相关感染（device-related infection，DRI），如导管相关感染（catheter-related infection，CRI）和呼吸机相关肺炎（ventilator-associated pneumonia，VAP），这两类感染是NICU最常见的DRI。本文将对近年来有关ELBWI感染与预后结局的研究进展进行综述，以指导临床防治。

论著

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早期 晚期早产儿与足月新生儿 呼吸窘迫综合征临床比较分析 徐发林，白琼丹，庄方莉，段佳佳 2012, 27(1): 34-38.  摘要 ( )   目的　 探讨早期、晚期早产儿与足月儿呼吸窘迫综合征（RDS）的发病趋势和临床特征的差异，为临床合理诊治提供依据。方法　2006年1月至2010年12月在郑州大学第三附属医院住院的963例RDS患儿根据胎龄不同分为早期早产儿组（ < 34周）679例，晚期早产儿组（34～ < 37周）204例，足月儿组（≥37周）80例，分别对各组患儿的发病率、入院情况、高危因素、临床诊治、预后及并发症进行比较。结果　RDS的发病率逐年增加，均以早期早产儿占多数，晚期早产儿和足月儿RDS比例有增多趋势；RDS患儿男婴超过女婴（P < 0.05），且胎龄和体重越大，男婴比例越高；足月儿RDS组产前糖皮质激素使用率明显低于早产儿组；早产儿发生RDS的高危因素主要有胎膜早破、胎盘异常、母亲妊娠高血压疾病，足月儿发生RDS的高危因素主要是择期剖宫产与感染；晚期早产儿与足月儿RDS的临床诊断和应用肺泡表面活性物质（PS）时间均晚于早期早产儿；足月儿RDS应用机械通气比例明显高于早产儿，其临床治愈率高（P < 0.05），在死亡率方面与早产儿组无差别；但并发气胸的比例高于早产儿组（P < 0.05）。结论　新生儿呼吸窘迫综合征（NRDS）发病率逐年增高，晚期早产儿和足月儿RDS比例有增多趋势；早期、晚期早产儿与足月儿RDS在性别比例、高危因素、起病特点、治疗反应与并发症方面均存在差异，RDS的诊治需要考虑胎龄因素。足月儿RDS多与择期剖宫产、感染有关，发病相对较晚，容易合并气胸，应引起足够重视。

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极低出生体重儿脑室周围-脑室内 出血高危因素分析 姜　红, 宋振凤, 李向红, 李亮亮, 刘　燕, 刘冬云, 舒志荣 2012, 27(1): 39-41.  摘要 ( )   目的　探讨极低出生体重儿（VLBWI）脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）的高危因素。方法　回顾性对照分析2009年10月至2010年11月青岛大学医学院附属医院VLBWI 117例病例，PVH-IVH 39例为PVH-IVH组，按胎龄、出生体重1 ∶ 2配对的无PVH-IVH 78例为对照组，对其相关因素采用SAS 9.0软件进行配对条件Logistic 回归分析。结果　130例VLBWI中发生PVH-IVH 39例，发生率为30.00%。应用1 ∶ 2配对的条件Logistic回归分析示经阴分娩（OR = 1461.699，CI 7.216～296094.700，P < 0.0001）、胎儿宫内窘迫（OR = 95.172，CI 2.213～4093.612，P = 0.0006）、机械通气（OR = 65.124，CI 2.258～1878.432，P = 0.0228）、动脉导管未闭（PDA）（OR = 42.051，CI 1.935～913.839，P = 0.0283）、低钠血症（OR = 33.415，CI 0.936～1192.593，P = 0.0475）、低钙血症（OR = 25.175，CI 1.328～477.243，P = 0.0325）是VLBWI发生PVH-IVH的高危因素；产前使用激素（OR = 0.061，CI 0.004～0.884，P = 0.0017）是避免患儿发生PVH-IVH的保护因素。结论　经阴分娩、胎儿宫内窘迫、机械通气、PDA及电解质紊乱是VLBWI发生PVH-IVH 的高危因素，而产前使用激素可预防PVH-IVH的发生，因此PVH-IVH的发生是多种因素相互作用的复杂结果。在围生期工作中应当高度重视这些因素，以提高早产儿的生存质量。

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新生儿危重病例评分与美国新生儿急性生理学评分 围产期补充Ⅱ预测危重新生儿死亡风险比较 邱如新, 杨　莉 2012, 27(1): 42-44.  摘要 ( )   目的　比较新生儿危重病例评分（NCIS） 与美国新生儿急性生理学评分围产期补充Ⅱ（SNAPPE-Ⅱ）在危重新生儿死亡风险预测方面的优越性，探索适合我国新生儿疾病危重度判断的评分系统。方法　对2008年1-12月入住东南大学附属中大医院新生儿重症监护室（NICU）的525例患儿同时采用NCIS和SNAPPE-Ⅱ两种评分系统进行评分，根据评分将入组病例分为极危重、危重、非危重3组，分别对各组病死率进行比较，并描绘受试者工作特征曲线（ROC），比较ROC曲线下面积（AUC），以观察两种评分系统在预测危重新生儿死亡风险的特异度及灵敏度。结果　非危重组、极危重组中，NCIS评分及SNAPPE-Ⅱ的病死率比较，差异无统计学意义（P > 0.05）；危重组中，两种评分病死率比较，差异有统计学意义（P < 0.05）；AUC分别为NCIS评分0.934，SNAPPE-Ⅱ评分0.926，两组差异无统计学意义（P > 0.05）。结论　NCIS评分对危重新生儿的筛出能力较强，但对临床决策无早期指导作用。SNAPPE-Ⅱ评分能早期、较准确预测患儿死亡风险，临床应用较简便，宜推广使用。

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粉尘螨特异性免疫治疗变应性哮喘合并鼻炎 疗效评价及治疗期间病情反复原因分析 谭永强1, 鲍一笑2, 沈　瑾1, 叶桂云1, 陈　柳1 2012, 27(1): 45-48.  摘要 ( )   目的　探讨特异性免疫治疗变应性哮喘合并鼻炎的效果，分析特异性免疫治疗期间病情反复的原因。方法　将上海交通大学医学院附属新华医院2006年1月至2010年12月期间收治的102例变应性哮喘合并鼻炎的患儿，分为治疗组和对照组，治疗组78例在哮喘规范化防治基础上联合粉尘螨注射液特异性免疫治疗，而对照组24例以吸入激素等规范化防治为主。评价两组患儿治疗6个月、1年、2年及治疗结束后随访1年哮喘最大呼气流量（PEF）、汉化版儿童哮喘控制测试量表（Ch-CACT）结果和变应性鼻炎的临床症状评分及视觉模拟评分（VAS），比较两组患儿治疗第2年及治疗结束后随访1年哮喘急性发作次数和呼吸道感染情况，并分析特异性免疫治疗期间病情反复的原因。结果　治疗第2年及治疗结束后随访1年哮喘急性发作次数和呼吸道感染次数均较对照组减少，差异具有统计学意义（P < 0.01）。治疗组治疗2年及治疗结束后随访1年哮喘PEF测定结果优于对照组，治疗结束后随访1年Ch-CACT较对照组高，差异均具有统计学意义（P < 0.05）。治疗6个月、1年、2年及治疗结束后随访1年治疗组变应性鼻炎的临床症状评分和VAS评分优于对照组，差异具有统计学意义（P < 0.05）。特异性免疫治疗期间导致病情反复的常见原因为气候因素、呼吸道感染、合并副鼻窦炎及不适当的居室清扫等。结论　特异性免疫治疗能改善哮喘患儿的PEF及Ch-CACT评分，能明显改善变应性鼻炎的临床症状及VAS评分，是一种防治变应性哮喘合并鼻炎持久有效的方法。气候因素、呼吸道感染及合并副鼻窦炎是导致特异性免疫治疗期间病情反复的主要原因。

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胃镜检查对儿童过敏性紫癜的早期诊断价值研究 张艳辉, 朱朝敏, 胡华建 2012, 27(1): 49-52.  摘要 ( )   目的　探讨儿童过敏性紫癜（HSP）胃镜下黏膜病变特点及胃镜检查在其早期诊断中的价值。方法　回顾性分析2009年1月至2010年5月重庆医科大学附属儿童医院79例HSP患儿的胃镜结果。结果　HSP胃镜表现为胃肠道黏膜弥漫性充血水肿，广泛多发糜烂、溃疡、出血，尤其是黏膜类似于皮肤紫癜改变的出血点比较特异；胃镜检查发现病变沿上消化道越深入越明显，尤以十二指肠降部病变程度最严重；胃镜检查深入到达空肠输入端1例。结论　典型的胃镜下表现有助于HSP的早期诊断，尤其是无皮疹的HSP；胃镜检查可以明确胃肠道病变程度，指导临床治疗；在儿童HSP的早期诊断中，胃镜检查深入到空肠输入端十分必要。

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功能性消化不良胃黏膜肥大 细胞与胃电图关系研究 覃肇源1, 苏吉吉1, 何　真2, 叶辉霞 2 2012, 27(1): 53-56.  摘要 ( )   目的　探讨功能性消化不良（FD）患儿胃黏膜肥大细胞（MC）的密度及其活化状态与胃电图之间的相互关系。方法　按罗马Ⅲ标准选择2007年1月至2010年1月于中山大学附属第一医院就诊的FD患儿40例，取胃窦黏膜1块，通过免疫组化法检测MC数及其脱颗粒数，然后行胃电图检测。结果　（1）FD患儿的胃黏膜MC脱颗粒指数均值为（65.7 ± 23.9）%，其中 > 50%者占82.5%；（2）与胃电节律正常组相比，胃电节律异常组的MC密度显著升高（P < 0.05）；（3）与MC平均密度正常组相比，MC平均密度异常组在餐前正常慢波百分比明显降低（P = 0.005）；与MC峰密度正常组相比，MC峰密度异常组的餐前正常慢波百分比明显降低（P = 0.01）；（4）MC脱颗粒指数与胃电无明显关系；（5）餐前正常慢波百分比与MC平均密度及MC峰密度呈负相关（P < 0.05）。结论　FD患儿的胃电异常与MC密度升高有关，MC可能通过影响胃电介导了儿童FD的发生和发展。

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肌阵挛失张力癫痫48例治疗及预后随访 邓　劼，张月华，杨志仙，刘晓燕，熊　晖，王　爽，姜玉武，秦　炯，吴希如 2012, 27(1): 57-61.  摘要 ( )   目的　总结肌阵挛失张力癫痫（MAE）的治疗、脑电图（EEG）演变及预后，为选择治疗方案及预后评估提供参考。方法　对2005年11月至2010年12月北京大学第一医院儿科收集的MAE患儿48例，随访其治疗用药、疗效、EEG演变及预后。结果　48例中，男41例，女7例。随访时间8个月至5年5个月。应用抗癫痫药物（AEDs）发作控制42例（87.5%），其中单用或联合应用丙戊酸38例，联合应用拉莫三嗪25例、左乙拉西坦10例、氯硝西泮9例、托吡酯8例。应用促肾上腺皮质激素（ACTH）发作控制2例。在应用AEDs和ACTH发作控制的44例中，36例EEG全导棘慢波、多棘慢波于病程7～49个月时消失，30例EEG于病程7～44个月时恢复正常，6例遗留背景θ节律。随访发现，有认知损伤11例（22.9%）。病程中出现癫痫持续状态、强直发作、EEG持续痫样放电及发作未控制与出现认知损伤相关（P < 0.05或0.01）。结论　丙戊酸和拉莫三嗪对MAE疗效好，ACTH对少数难治性MAE有效；MAE发作控制后，EEG全导棘慢波、多棘慢波发放首先消失，背景θ节律恢复较晚；合理选择AEDs治疗，多数MAE患儿预后良好，仅少数出现认知损伤。

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甲羟戊酸尿症1例报道并文献复习 秀珍，刘　丽，程　静，张　文，周志红，毛晓健，黄永兰 2012, 27(1): 62-65.  摘要 ( )   目的　报道1例甲羟戊酸尿症（MVA）患儿的临床特点、诊断、治疗及随访，以提高对该病的认识。方法　收集2006年7月于广州市妇女儿童医疗中心就诊的1例患儿的临床资料，进行分析并长期随防，复习文献总结分析其临床特点、诊疗及预后。结果　患儿男，6岁6个月，以反复发热，伴有淋巴结、肝脾大为主要临床表现，血沉增快，超敏C反应蛋白、白细胞计数、血IgA均增高，尿液气相色谱质谱联用技术（GC/MS）检测显示甲羟戊酸排泄明显增高，给予辅酶Q10、维生素C及维生素E等治疗，随诊4年8个月，发热发作渐有减少，约1～2次/月，伴有紫癜样皮疹、关节痛反复发作，淋巴结、肝脾大无进行性加重，智力轻度低下。结论　临床对不明原因反复发热患者，尤其是合并有淋巴结、肝脾大或神经系统症状时需要警惕MVA可能，进一步做尿GC/MS分析等早期诊断，以避免误诊误治。本病目前主要是对症治疗，部分患儿发热随年龄增长有减少趋势。

短篇论著

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儿童Rett综合征22例临床特征分析 李文辉，王新华，宋义清，周水珍 2012, 27(1): 66-68.  摘要 ( )   目的　总结Rett综合征（RTT）临床特点。方法　对复旦大学附属儿科医院神经科2004年2月至2007年9月诊断的22例RTT（19例女性、3例男性）患儿临床资料及辅助检查结果进行分析。结果　19例女性患儿临床特征：15例符合典型RTT诊断标准，4例疑似不典型RTT。18例为临床Ⅱ期，1例为临床Ⅲ期。89.5%（17例）于6～18个月起病。所有病例均在1～3岁龄时出现单一、无目的的手的刻板动作。68.4%（13例）有夜间磨牙征，89.5%（17例）诊断时头围低于同龄正常均值。14例在发病前获得语言能力，语言倒退年龄为10个月至2岁，其中11例（57.9%）语言开始倒退后完全丧失表达能力，2例（11.0%）保留2、3个字语言表达（语言未完全丧失），1例保留眼神与手及其他肢体交流；5例从未获得语言能力。14例获得行走能力，但步态不稳、易摔跤，随访中未丧失行走能力。11例（57.9%）有惊厥发作，抗惊厥治疗效果良好。19例进行头颅影像学检查，16例未发现异常、2例有脑发育不良、1例基底节钙化。3例男性均符合典型RTT诊断标准。结论　本组均符合RTT诊断标准，但表型各异，探讨其基因型和表型间的关系应是今后研究方向。

综述

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间充质干细胞与移植物抗宿主病及 移植物抗白血病的关系 刘寿生　综述，周敦华　审校 2012, 27(1): 69-72.  摘要 ( )   自1971年Thomas等首次报道造血干细胞移植（HSCT）能够使白血病患者长期存活以来，HSCT已成为恶性或难治性血液病最有效的根治性治疗方法之一。但移植物抗宿主病（GVHD）目前仍然是造成移植失败和移植相关死亡的主要因素。传统的GVHD防治策略，如免疫抑制剂的应用、去除供者T淋巴细胞，虽可一定程度降低GVHD的发生率及严重程度，但同时也削弱了移植物抗白血病（GVL）效应，使恶性肿瘤复发率增高。如何在降低GVHD发病率的同时保留一定程度的GVL作用成为异基因HSCT（allo-HSCT）的研究热点。间充质干细胞（MSCs）是骨髓中除造血干细胞之外的另一种干细胞，具有多向分化潜能，可分化为脂肪细胞、成骨细胞、成软骨细胞、成肌细胞及神经元等。MSCs具有支持造血及免疫调节的作用，有实验证明，其与异基因造血干细胞联合移植能有效地预防GVHD，且不减低GVL效应。但也有实验发现，MSCs在降低GVHD的同时也抑制GVL，导致复发率增加。

临床病例讨论

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发热并腹泻1 d  抽搐1次——牛奶蛋白过敏 模拟脓毒症临床分析 胡 坚a，赵津生b 2012, 27(1): 73-75.  摘要 ( )    第一阶段病历资料         患儿女，42 d。因“发热、腹泻1 d，抽搐1次”于2011-10-02就诊于天津市儿童医院。经急诊医生抗惊厥处理后于当晚转入儿童重症监护病房（PICU）。转入时查体：体温（肛表测试）36.8℃，呼吸20次/min，脉搏110次/min，血压80/50 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa）。营养状态中等，体重43 kg，精神反应弱，哭声弱，少泪，眼窝稍凹陷，皮肤弹性尚可，肢端温度稍低，末梢循环充盈时间正常。双肺呼吸音稍粗，心音有力，心率110次/min。腹平，未见肠型及蠕动波，腹壁软，肝脾无肿大，未触及包块。肠鸣音活跃，性质无异常。神经系统检查未见异常。门诊及入院实验室和影像学检查见表1。初步诊断：腹泻病（感染性），脱水（轻-中度），支气管炎，发热惊厥原因待查。入院10 h内治疗：予以抗生素和液体疗法（1/2张力葡萄糖盐水），纠正脱水和电解质紊乱。经鼻管饲深度水解配方奶和水。入院第10小时，患儿突然出现口唇紫绀，意识不清，经皮血氧饱和度（SO2）逐渐下降至50% ~ 60%，心率逐渐减慢至80次/min。随即予以肾上腺素和呼吸中枢兴奋剂、气管内插管、呼吸机辅助呼吸［通气模式为间歇正压通气（IPPV）+ 呼气末正压（PEEP）2 cm，呼吸频率40次/min，吸气末峰压（PIP）20 cmH2O（1 cmH2O = 0.098 kPa），吸呼比（I/E）1∶1.5，吸入氧浓度（FiO2）0.5］。SO2和心率逐渐恢复，血压80/50 mmHg。2 h后因肝脏增大和心率增快予以强心药地高辛。再次检测血液生化提示低钠血症

病例报告

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磺脲类药物治疗新生儿糖尿病1例 吴　艳1，钟晓云1，李　刚1，龚　华1，王　琪1，陈　文1，熊　丰2 2012, 27(1): 76-80.  摘要 ( )   综上所述，对于有“巨舌”表现、足月小于胎龄儿等高危新生儿应常规筛查血糖，早期发现血糖异常升高者，进行相关检查以明确NDM诊断。并予胰岛素治疗控制血糖，如有基因突变者可予口服磺脲类药物治疗。口服磺脲类药物治疗可减少皮下注射胰岛素的痛苦，降低医疗费用，增加患者依从性，为治疗NDM提供了一条可供选择的新途径。

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儿童枫糖尿症1例 李启亮，徐樨巍，宋文琪 2012, 27(1): 78-80.  摘要 ( )   儿童枫糖尿症（maple syrup urine disease，MSUD）是一种少见疾病。该病主要累及神经系统，属于遗传代谢病的一种。现将我院诊治的1例枫糖尿症病例报告如下。