中国实用儿科杂志

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川崎病流行病学现状

黄国英

2006, 21(10): 721-724 .

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川崎病病因和发病机制研究进展

杜忠东

2006, 21(10): 724-727 .

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川崎病的诊断与鉴别诊断

杜军保

2006, 21(10): 727-728 .

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不典型川崎病的临床表现和诊断

张乾忠

2006, 21(10): 728-730 .

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川崎病并发心血管损害的若干问题

王宏伟

2006, 21(10): 730-732 .

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用循证医学的方法指导川崎病的临床实践

桂永浩

2006, 21(10): 735-737 .

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静脉丙种球蛋白无反应性川崎病的治疗及危险因素分析

杜忠东,张永兰,赵地,杜军保,鲁珊,衣京梅,侯安存,周忠蜀,丁国芳,林瑶,刘冲,北京小儿川崎病流行病学调查协作组

2006, 21(10): 738-741 .

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目的探讨首次丙种球蛋白静脉注射(IVIG)无反应性川崎病(KD)的发生率及危险因素，及其再治疗方法的选择。方法总结2000—2004年北京45家医院KD患儿的临床资料，IVIG无反应性定义为首次IVIG治疗36h后体温仍超过38.5℃。结果1107例患儿纳入研究对象，1092例有急性期治疗资料，1052例(96.3%)接受IVIG治疗，135例对首次IVIG治疗无反应，发生率12.8%(135/1052)。Logistic回归分析发现血沉、GPT、WBC、发病至用IVIG的时间、血浆白蛋白及IVIG治疗剂量，是IVIG无反应性的独立危险因素(P<0.05)。对IVIG无反应者8例给第2剂2g/kg IVIG，5例热退；114例给1g/kg剂量IVIG治疗，35例(30.7%)热退；11例给400~600mg/kg IVIG，1例(9.1%)热退；2例给糖皮质激素，2例均热退。4种再治疗方法间比较，差异有统计学意义(P=0.015)。第2剂2g/kg IVIG治疗较其它再治疗所需进一步IVIG或激素治疗次数少，体温恢复快。结论约12.8%KD患儿对初次IVIG治疗无反应。血沉、WBC和GPT、血浆白蛋白、IVIG使用方法及起病至用IVIG的时间，是IVIG无反应的独立危险因素。对初次IVIG无反应患儿推荐使用第2剂2g/kgIVIG，对2次2g/kg IVIG治疗仍无效者可以选用糖皮质激素治疗。

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小儿川崎病冠状动脉损伤的危险因素

张永兰,杜忠东

2006, 21(10): 742-744 .

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目的探讨川崎病(KD)患儿合并冠状动脉损伤的危险因素。方法按照KD诊断标准，对北京儿童医院20000101—20041231收治的644例KD患儿临床资料、治疗方法以及实验室资料进行分析。结果Pearson卡方检验显示,患儿性别、发热持续时间、丙种球蛋白使用时间、丙种球蛋白使用剂量、血沉及C反应蛋白与KD合并冠状动脉损伤有关(P<0.05)；进一步多因素Logistic回归分析显示，性别、发热持续时间、丙种球蛋白使用剂量与冠状动脉扩张显著独立相关(P<0.05)。结论对男性、发热持续时间长的KD患儿应予足够重视，早期足量使用丙种球蛋白以减少或减轻冠状动脉并发症。

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原发性高血压患儿硫化氢与同型半胱氨酸的代谢关系及其病理生理意义

丁亚光,杜军保,米杰,徐国宾,刘颖,金红芳,齐建光,唐朝枢

2006, 21(10): 745-747 .

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目的观察原发性高血压患儿血浆中硫化氢(H2S)与同型半胱氨酸(Hcy)代谢间的关系,探讨其在高血压发病中的病理生理学意义。方法北京大学第一医院儿科等单位于200502随机选取体检时高血压儿童(高血压组)25例,血压正常儿童30例(对照组)，对其血压进行测量及体格检查,对家族史进行调查。利用荧光偏振免疫法检测血浆Hcy浓度,应用敏感硫电极法测定血浆H2S浓度。结果高血压组儿童血浆Hcy为(12.68±9.69)μmol/L,对照组儿童血浆Hcy为(6.62±4.79)μmol/L,差别有显著性意义(P<0.01);高血压组血浆H2S为(51.93±6.01)μmol/L,对照组儿童血浆H2S为(65.70±5.50)μmol/L,差别有显著性意义(P<0.01)。将血浆Hcy与H2S浓度做直线相关分析，结果呈负相关(r=-0.379,P<0.05)。将收缩压与H2S/Hcy比值作直线相关分析,结果二者呈明显负相关(r=-0.687,P<0.05)。结论原发性高血压儿童存在硫化氢与H2S代谢失衡。

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儿童缩窄性心包炎39例临床分析

张静,田杰,钱永如

2006, 21(10): 748-750 .

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目的探讨儿童缩窄性心包炎(CP)临床特点及诊治方法。方法对198001—200312在重庆医科大学附属儿童医院住院，并经手术确诊的39例CP患儿的临床资料进行回顾性分析。结果主要症状为乏力36例(92.3%)、水肿35例(89.7%)、气促32例(82.0%)，主要体征为肝脏肿大35例(89.7%)、颈静脉怒张31例(79.5%)、心音低钝或遥远31例(79.5%)。X线检查阳性率61.5%(24/39)，超声心动图检查阳性率76.3%(29/38)。病因确诊为肺吸虫7例、结核5例、化脓性3例，24例病因不清。结论CP临床表现及血流动力学变化与限制性心肌病类似，其鉴别诊断比较困难，目前超声心动图在CP的诊断中仍被认为是最有价值的检查方法。一旦确诊，早期行心包切除术。

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伴有肌肉肿痛的川崎病1例

闵丽君,徐和祥,王铁民,张洪伟

2006, 21(10): 750-750 .

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主动脉弓离断21例临床分析

刘芳,黄国英,盛锋,梁雪村,陆颖,吴琳,徐素梅,宁寿葆

2006, 21(10): 751-752 .

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目的分析主动脉弓离断(IAA)的发病情况，总结诊断和治疗经验。方法回顾性分析复旦大学附属儿童医院1995—2004年收治的21例IAA患儿的临床资料。结果21例IAA患儿年龄在12d至11岁(中位数1.5个月)，男11例，女10例。占同期先天性心脏病患儿的0.1%。其中A型18例(占85.7%)，B型3例(占14.3%)，无C型病例。所有病例均合并粗大动脉导管未闭及大型室间隔缺损，其它伴发畸形包括继发孔房间隔缺损、主动脉瓣单瓣或两瓣畸形、主动脉瓣下狭窄。超声心动图明确诊断10例，提示IAA或重度缩窄8例，未提示主动脉弓病变3例，漏诊率为14.3%。21例中3例超声心动图诊断比较明确且患儿心功能差，未做心导管检查直接手术治疗，术中发现与超声心动图一致；9例施行手术治疗；2例分期手术均为年长儿，手术效果理想；余7例施行一期根治术(6例为3个月以下婴儿，1例为5岁男孩)，其中4例手术顺利，术后恢复好，3例围手术期死亡，死亡原因分别为术后室颤、鱼精蛋白过敏和术后严重肺炎呼吸衰竭。结论超声心动图为初步诊断IAA的重要方法，但有一定漏诊率，确诊宜结合心导管检查及心血管造影；婴儿期治疗采取一期根治术，病死率仍较高，围手术期并发症是导致死亡主要原因。

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小儿先天性心脏病体外循环术后毛细血管渗漏综合征的影响因素

刘成军,刘露,许峰,匡凤梧

2006, 21(10): 753-755 .

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目的探讨小儿先天性心脏病体外循环术后发生毛细血管渗漏综合征(capillary leak syndrome，CLS)的相关影响因素,为预防和控制CLS的发生提供依据。方法收集200401—200512重庆医科大学附属儿童医院310例先天性心脏病体外循环(CPB)术后患儿的临床资料，对可能引起CLS发生的因素进行单因素分析和多元Logistic逐步回归分析，确定出与CLS发病相关的独立影响因素。结果体外循环术后CLS的发生率为16.78%，病死率为19.23%。多元Logistic回归分析显示体外循环时间、心脏畸形的种类(单纯型/复杂型)、CPB术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。结论患儿的体外循环时间、心脏畸形的种类、术中最低温度、年龄是CLS发生的独立影响因素。

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婴幼儿肾脏疾病肾组织病理类型的分布与临床

党西强,易著文,何小解,吴小川,曾雪琪

2006, 21(10): 756-758 .

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目的分析婴幼儿肾脏疾病病理类型的分布及其对诊断治疗的指导意义。方法中南大学湘雅二院于199601—200509采用快速经皮肾活检术，对73例临床诊断为10种肾脏疾病的婴幼儿进行肾组织病理检查。将穿刺取得的每份组织标本分成3部分，按常规方法对所有标本均分别进行光镜、电镜及免疫荧光检查，标本均做HE、PAS、PASM、Masson染色，均应用免疫荧光检测肾组织中IgG、IgM、IgA、C3、C4、C1q、Fb，部分病例根据血化验乙肝抗原阳性者加做免疫荧光，检测肾组织中的HBsAg、HBcAg。结果肾活检成功率为100%；最常见的病理类型为系膜增生性肾炎(51/73例，占69.9%)；临床表现类似的疾病病理类型不同，同一病理类型的疾病，临床表现可以多样。结论肾活检病理诊断对婴幼儿肾脏疾病的诊断、治疗、估计预后均有重要价值。电镜在婴幼儿肾病理检查中起到不可忽视的作用。

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反义寡核苷酸对激素敏感型单纯性肾病患儿外周血单个核细胞病毒基因表达的抑制作用

刘晓鸣,王峥,朱小石

2006, 21(10): 759-761 .

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目的通过设计反义寡核苷酸(ASONs)抑制激素敏感型单纯性肾病(SRSNS)呼吸道病毒基因的表达，提供激素敏感型单纯性肾病呼吸道病毒感染的证据。方法将ASONs转染至外周血单个核细胞(PBMC)后，通过RTPCR的方法检测呼吸道病毒基因的表达。结果SRSNS活动期PBMC中呼吸道病毒基因的表达能被其相应的ASONs所抑制。呼吸道合胞病毒基因表达受抑制率为93.9%(14/15)，流感病毒受抑制率为87.5%(7/8)，总抑制率为91.3%(21/23)。结论呼吸道病毒确实存在于SRSNS活动期病人体内，呼吸道病毒感染作为主要触发因素，可能为SRSNS的重要发病机制。

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原发性肾病综合征患儿血P选择素和细胞表面糖蛋白测定及其临床意义

张巧玲,蒋小云,赖峰,莫樱,胡志,陈述枚

2006, 21(10): 762-764 .

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目的探讨激素不同疗效的原发性肾病综合征(PNS)患儿外周血P选择素(CD62P)和细胞表面糖蛋白(CD44)质量浓度及临床意义。方法将200503—200508在中山大学附属第一医院儿童肾病中心住院的PNS患儿54例，患儿分为激素敏感活动期(19例)、激素敏感缓解期(13例)、激素耐药活动期(12例)和激素耐药缓解期(10例)4组。另设20名年龄、性别相匹配的健康儿童为正常对照组。采用放射免疫法(RIA)和酶联免疫吸附法(ELISA)分别测定各组血浆CD62P和血清CD44质量浓度，并分析其与患儿24h尿蛋白定量、血清白蛋白(ALB)、胆固醇(CHOL)、尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)之间的相关关系。结果(1)PNS激素敏感患儿，其活动期外周血CD62P及CD44质量浓度均显著高于缓解期(P<0.01)。(2)激素耐药患儿，其活动期血清CD44质量浓度显著高于缓解期(P<0.05)，而血浆CD62P质量浓度差异无显著性意义(P>0.05)。(3)PNS活动期患儿外周血CD62P、CD44质量浓度与24h尿蛋白定量及CHOL呈正相关，与ALB呈负相关。结论CD62P及CD44与儿童PNS的发生发展密切相关；动态检测PNS患儿外周血中CD62P和CD44的水平，可作为判断PNS病情和疗效的指标。

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同基因外周血干细胞移植治疗儿童血液病4例报告

周翾,吴敏媛,朱光华

2006, 21(10): 765-767 .

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目的观察同基因外周血造血干细胞移植治疗儿童再生障碍性贫血、白血病的植入情况及疗效。方法北京儿童医院于200408—200412，对4例分别患有慢性粒细胞性白血病(慢性期)、急性非淋巴细胞白血病(M2)、急性再生障碍性贫血、急性淋巴细胞白血病(ph1+)的患儿进行正规方案治疗，3例白血病患儿获得首次缓解，4例患儿接受不同预处理方案，进行同基因外周血干细胞移植。所有供者均为患儿的同卵双胎同胞，并经重组人粒细胞集落刺激因子(rhGCSF)动员。结果4例患儿接受干细胞(MNC)平均数量为10.08×108/kg。白细胞及血小板平均植入时间分别为10.7d及12.3d，无明显移植并发症。病例4随诊5个月后复发，放弃治疗2个月后死亡，余病例均存活，可正常生活，随诊时间均在16个月以上。结论同基因外周血干细胞移植可以作为治疗包括白血病在内的多种血液病的有效方法，但其远期效果还有待进一步评估。

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支气管舒张试验在0~6岁儿童喘息性疾病诊断中的作用

王俊平,张皓,王立波,陈超

2006, 21(10): 768-771 .

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目的利用潮气呼吸法进行小年龄儿童的支气管舒张试验，以确立适合0~6岁儿童支气管舒张试验的评定标准。方法200306—200403就诊于复旦大学附属儿科医院门诊及病房≤6岁的喘息性支气管炎患儿36例，以同期收治的支气管炎患儿25例作为急性支气管炎组，沙丁胺醇和异丙托溴铵两药联合应用作为支气管舒张药物。用潮气呼吸法分析评价支气管炎患儿与喘息性支气管炎患儿吸入两药前后肺功能的变化，以确立小年龄儿童气道高反应性疾病支气管舒张试验的评定标准。结果适合小年龄喘息性支气管炎患儿的支气管舒张试验的评定标准：(1)吸入支气管舒张剂前后，急性支气管炎组呼吸频率(RR)略有改善，喘息性支气管炎组达峰时间比(tPTEF/tE)、达峰容积比(VPEF/VE)明显改善。(2)两组比较达峰时间比(tPTEF/tE)改善率、达峰容积比(VPEF/VE)改善率差异有统计学意义。(3)以达峰时间比(tPTEF/tE)和达峰容积比(VPEF/VE)任意一个改善率≥15%为阳性标准，灵敏度为72.2%,特异度为80.0%。喘息性支气管炎组支气管舒张试验阳性率为72.2%。结论达峰时间比(tPTEF/tE)改善率或达峰容积比(VPEF/VE)改善率≥15%可以作为小年龄儿童支气管舒张试验的评定标准。

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婴儿双侧尿路结石致尿闭1例

赵婵,包云光

2006, 21(10): 771-771 .

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汉族肥胖儿童黑皮质素4受体基因筛查

王春林,沈征,王海俊,梁黎,傅君芬,邹朝春,,

2006, 21(10): 772-774 .

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目的探讨肥胖儿童黑皮质素4受体(MC4R)的突变频率及其与临床生化指标改变的关系。方法浙江大学医学院附属儿童医院等单位于2004—2005年，对200例肥胖及100例正常体重儿童，利用PCR及基因测序技术进行MC4R基因筛查，同时对200例肥胖儿童进行生化检测和口服葡萄糖耐量试验。结果(1)200例肥胖儿童中检出杂合子错义突变、无义突变3例；100例对照组中未检出突变;Val103Ile基因多态性在两组中分别有6例、2例。肥胖组中发现了3个新的杂合子突变位点Val166Ile、Cys277Stop、Arg310Lys；肥胖组和对照组中同时检测到新的杂合子变异Leu23Arg。(2)MC4R突变组和非突变组的肥胖儿童BMI、ALT、AST、TG、CHO、WBISI比较均无统计学意义(P>0.05)。结论(1)首次在汉族儿童人群中发现了MC4R基因3个新的杂合子突变位点(Val166Ile、Cys277Stop、Arg310Lys)。(2)Leu23Arg可能是汉族人群MC4R的基因多态性。

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川崎病患儿心脏病变的检测及分析

郑代明,孟晓慧,汪翼,马沛然

2006, 21(10): 775-776 .

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目的探讨川崎病(KD)心脏受累情况及其临床特点。方法对199706—200502住院的89例KD患儿进行心肌酶谱测定、心电图及超声心动图(UCG)检测。结果心电图改变53例；肌酸激酶MB(CKMB)增高32例(32/89，36.0%)；UCG检查，心包积液12例(12/89，13.5%)，二尖瓣病理性反流2例(2.2%)，冠状动脉扩张(CAD)40例(44.9%)，冠状动脉瘤(CAA)18例(20.2%)，其中巨大CAA 3例(3.4%)。结论KD合并心脏病变时，心肌炎最常见，心包炎次之，心瓣膜病变最少见，发生率分别为19.1%、13.5%和2.2%。

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肥胖儿童脂联素和血脂检测及其相关性

王云宁,佟风芝,常波,冯军,王瑛,孙利群,单丹妮,冯咏梅,刘捷

2006, 21(10): 777-778 .

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目的探讨血清脂联素(adiponectin)、血脂在肥胖儿及正常儿体内的变化情况及脂联素与体重指数(BMI)、体脂肪率(FATR)、血脂等相关关系。方法测定肥胖儿及正常儿各30例的血清脂联素、甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDLC)、低密度脂蛋白胆固醇(LDLC)等，并进行两组之间的比较。结果肥胖儿组脂联素(10.06±4.87)mg/L明显低于正常对照组(13.18±5.18)mg/L，两者差异有显著性意义(P<0.05)，肥胖儿组低密度脂蛋白胆固醇(3.10±1.08)mmol/L明显高于正常对照组(2.48±0.71)mmol/L，两者差异有显著性意义(P<0.05)。肥胖儿组甘油三酯(2.54±1.11)mmol/L明显高于正常对照组(1.75±0.79)mmol/L，两者差异有非常显著意义(P<0.01)，肥胖儿组脂联素和体重指数BMI呈负相关(r=-0.53,P=0.00)。结论肥胖组较非肥胖对照组血中脂联素水平降低，血脂水平异常。

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急性特发性血小板减少性紫癜患儿血清粒细胞巨噬细胞集落刺激因子质量浓度测定及分析

王金慎,朱传升,王焱,徐文伟,董琳

2006, 21(10): 779-779 .

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婴幼儿反复喘鸣的病因临床类型与小儿哮喘

范永琛

2006, 21(10): 780-782 .

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Alport综合征致病基因的研究进展

戴文军,综述,高岩,审校

2006, 21(10): 783-785 .

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儿童急性淋巴细胞白血病治疗和预后进展

张义琼,朱易萍,综述,廖清奎,审校

2006, 21(10): 786-789 .

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肥大细胞在肾脏疾病中的作用

陈瑜,综述,周建华,审校

2006, 21(10): 790-792 .

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第10讲小儿脑血管病

范国光,王华

2006, 21(10): 793-795 .

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幼年性黄色肉芽肿病5例

朱光华,谢静,吴敏媛

2006, 21(10): 796-796 .

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儿童原发性气管内神经鞘瘤1例

唐兰芳,沈征,陈志敏,孙越峰,王财富

2006, 21(10): 797-798 .

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霉酚酸酯和环孢素联合治疗儿童急性型再生障碍性贫血1例

于亚平,付元凤

2006, 21(10): 799-799 .

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新生儿两腔心1例

陈波,庄金蓉

2006, 21(10): 800-800 .

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