目的 探讨肝脏卡-梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的临床特点及其诊疗方法。方法 收集哈尔滨医科大学附属第一医院(1例,2009年10月)以及1984-2010年文献报道(50例)的肝脏KMS病人资料,对其发病情况、临床表现、实验室检查,治疗及预后进行回顾性分析。结果 肝脏KMS的病理生理基础是与巨大血管肿瘤密切相关的血小板减少和弥散性血管内凝血(DIC),临床表现多样化,病理表现主要为海绵状血管瘤和血管内皮瘤。治疗方案包括纠正DIC和血小板减少,并根据情况选择外科治疗(手术切除、肝移植等)或药物治疗[糖皮质激素、干扰素(INF)等]去除血管肿瘤。结论 肝脏血管肿瘤尤其是巨大血管肿瘤伴血小板减少症时,应警惕KMS的发生。一旦确诊,应在对症治疗的基础上,根据肿瘤的大小和部位,采用以手术或联合介入治疗为核心,以药物治疗及输血等多种方式相辅助的综合治疗。