目的 探讨特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension,IPH)的临床特点、诊断及治疗。方法 回顾分析郑州大学第一附属医院普外科1987-2008年诊治28例IPH的临床资料。结果 14例行脾切除加贲门周围血管离断术, 8例行脾腔静脉分流加贲门周围血管离断术,4例行脾肾静脉分流加胃冠状静脉缝扎术,1例行脾切除加肠腔 C形架桥术,1例行食管下段及贲门周围血管离断术。 27例随访 6个月至17 年,一般情况良好 ,脾功能亢进消失 ,无明显腹水 ,无再出血及肝性脑病发生。肝功能均正常,16例食管曲张静脉消失, 9例明显好转 , 3例无变化。 结论 治疗出血和预防复发是治疗IPH的关键问题,对于无肝功能衰竭者首选手术治疗,可以作门奇静脉断流术或门体分流术,对于不能耐受手术或术后再发静脉曲张破裂出血者,可以采用内镜下注射硬化剂或内镜下套扎治疗。