中国实用儿科杂志

中国实用儿科杂志 ›› 2026, Vol. 41 ›› Issue (7): 529-537.DOI: 10.19538/j.ek2026070601

• 指南·标准·共识 •    下一篇

慢性肉芽肿病临床管理与预防接种专家共识


  

  1. 执笔：孙碧君，应文静
    共识制定专家（按姓氏拼音排序）：安云飞（重庆医科大学附属儿童医院），黄文彦（上海交通大学医学院附属儿童医院），金燕樑（上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心），李晓忠（苏州大学附属儿童医院），凌云（复旦大学附属公共卫生临床中心），卢美萍（浙江大学医学院附属儿童医院），毛华伟（首都医科大学附属北京儿童医院），孙碧君（复旦大学附属儿科医院），孙金峤（复旦大学附属儿科医院），唐雪梅（重庆医科大学附属儿童医院），王晓川（复旦大学附属儿科医院），吴小川（中南大学湘雅二医院），杨军（深圳市儿童医院），杨思睿（吉林大学第一医院），应文静（复旦大学附属儿科医院），俞海国（南京医科大学附属儿童医院），张伟（成都市妇女儿童中心医院），赵晓东（重庆医科大学附属儿童医院）

  • 出版日期:2026-07-06 发布日期:2026-09-17
  • 通讯作者: 孙金峤，电子信箱：jinqiaosun@fudan.edu.cn；王晓川，电子信箱：xchwang@shmu.edu.cn
  • 基金资助:
    国家重点研发计划（2022YFC2704905）；上海市市级科技重大专项“重大突发传染病防控关键核心技术研究”（ZD2021CY001）

Expert consensus on clinical management and vaccination for chronic granulomatous disease

  • Online:2026-07-06 Published:2026-09-17

摘要： 慢性肉芽肿病（CGD）是一种由吞噬细胞功能缺陷所致的出生免疫缺陷。该病由于烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH）氧化酶缺陷，导致吞噬细胞无法正常生成超氧阴离子（O2-），从而引起反复严重的细菌及真菌感染，并伴有肉芽肿形成。目前尚缺少针对CGD 系统管理及预防接种的规范化共识或指南。中华医学会儿科学分会免疫学组及国家儿童医学暨临床研究中心出生免疫缺陷联盟（IEI.CHN）组织专家基于现有证据并结合临床实践经验形成本共识。共识针对 CGD 相关的10 个常见临床问题形成18 条推荐意见，旨在为CGD 的诊断、治疗和长期随访管理提供参考。

关键词: 慢性肉芽肿病, 出生免疫缺陷, 感染, 造血干细胞移植, 预防接种

Abstract: Chronic granulomatous disease（CGD）is an inborn error of immunity caused by phagocyte dysfunction. Due to NADPH oxidase deficiency，phagocytes are unable to generate superoxide anions（O2-）normally，leading to recurrent and severe bacterial and fungal infections accompanied by granuloma formation. Currently，there is a lack of standardized consensus or guidelines for the systematic management and vaccination for CGD. Group of Immunology of the Society of Pediatrics of Chinese Medical Association and Inborn Errors of Immunity Alliance of National Children’s Medical and Clinical Research Center（IEI.CHN）have organized experts to develop this consensus based on existing evidence and clinical practice experience. The consensus addresses 10 common clinical issues related to CGD and formulates 18 recommendations，aiming to provide a reference for the diagnosis，treatment，and long-term follow-up management of CGD.

Key words: chronic granulomatous disease, inborn errors of immunity, infection, HSCT, vaccination