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2022年, 第42卷, 第7期
刊出日期：2022-07-01 上一期    下一期
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专题笔谈
高钾血症专栏


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专题笔谈

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症病理机制研究进展 付蓉, 李丽燕 2022, 42(7): 529-534.  DOI: 10.19538/j.nk2022070101 摘要 ( )   PDF   阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病变细胞X染色体PIG-A 基因突变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。深入研究其病理机制，有效识别异常克隆以明确诊断，寻找新的治疗靶点是需要解决的问题。文章就PNH病理机制研究进展作一述评。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗进展 韩冰 2022, 42(7): 535-539.  DOI: 10.19538/j.nk2022070102 摘要 ( )   PDF   阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种罕见的血液系统疾病，其临床主要表现为溶血性贫血、骨髓衰竭和血栓形成。按国际PNH兴趣小组（I-PIG）提出的诊断分类，PNH可分为经典型、合并其他骨髓衰竭疾病的PNH及亚临床型PNH。在我国，对于合并骨髓衰竭的患者，主要的治疗为免疫抑制剂联合造血刺激因子或促血小板生成素受体激动剂（TPO-RA），而经典型PNH，我国使用最为广泛的治疗是糖皮质激素、输血、铁剂、抗凝、造血干细胞移植及化疗。文章将就PNH的治疗进展做一简要介绍。

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免疫相关性血/全血细胞减少症诊断和治疗 王一浩, 付蓉, 邵宗鸿 2022, 42(7): 540-545.  DOI: 10.19538/j.nk2022070103 摘要 ( )   PDF   免疫相关性血/全血细胞减少症（IRH/IRP）是一种自身抗体介导的骨髓造血功能衰竭性疾病，常常被误诊为“不典型或难治性再生障碍性贫血”或“骨髓增生异常综合症-难治性贫血”，造血细胞自身抗原耐受丧失到自身抗体产生并攻击自体骨髓造血的发病过程，是免疫细胞“瀑布链”异常激活所致。识别其异常体液免疫功能亢进的发病本质是IRH/IRP精准诊治的关键。

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低危骨髓增生异常综合征的治疗选择 李莉娟, 马涛, 张连生 2022, 42(7): 546-551.  DOI: 10.19538/j.nk2022070104 摘要 ( )   PDF   骨髓增生异常综合征（MDS）是血液系统常见的克隆性造血疾病，按照预后积分系统可分为低危MDS和较高危MDS。高危患者主要采用去甲基化药物、化疗、异基因造血干细胞移植等方案。低危MDS患者的治疗主要以改善患者生活质量，识别高危转化风险为主，文章基于低危MDS治疗的进展，对其治疗选择的热点问题进行讨论。

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骨髓增生异常综合征病理机制及靶向药物治疗 杨斐, 施均 2022, 42(7): 552-556.  DOI: 10.19538/j.nk2022070105 摘要 ( )   PDF   骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干/祖细胞（HSPC）的克隆性、髓系肿瘤性疾病，临床表现异质性强，骨髓发育异常导致的形态学表现（病态造血）及无效造血、染色体核型异常、急性髓系白血病（AML）转化是最突出的临床特征。MDS治疗药物适应证目前只有7种被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，但是，近年来靶向药物研发态势迅猛，初步临床研究疗效有前景。文章在此对MDS病理机制研究及靶向药物临床研究进展做一全面梳理。

高钾血症专栏

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慢性高钾血症的疾病负担与干预策略 蒋更如 2022, 42(7): 612-616.  DOI: 10.19538/j.nk2022070118 摘要 ( )   PDF   慢性高钾血症（CHK）在肾病、心血管疾病及肾素血管紧张素醛固酮阻滞剂（RAASi）治疗患者中多见。其所带来的疾病负担，一方面，由于反复发作导致医疗支出增加；另一方面，随病情加重，死亡率随之上升。临床实践中，因未能及时、充分血钾检测及随访而低估其发生率。多项研究表明，对CHK高发人群持续有效的血钾管理，可显著提高生存等获益。对于CHK治疗药物选择，需结合患者疾病特征、药理机制及不良反应等。环硅酸锆钠（SZC）是一种对钾离子高选择性、全胃肠道结合钾的新型口服药物，对肾功能损害、心衰及应用RAASi患者均疗效显著，安全性好，长期使用SZC可降低CHK疾病负担。对于CHK高风险患者，需要考虑定期血钾监测、动态评估，SZC等药物干预，以实现CHK有效综合管理。