摘要：
幼年皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）是发生在小儿的慢性自身免疫性炎性肌病。以系统性免疫介导的血管病变（vasculopathy）为基础，由遗传和环境因素触发共同作用而发生。近端肌无力和多样性皮肤病变是主要临床特征。国外文献［1-5］资料显示，本病16岁以下儿童相对少见，发病率为每年（2～5）/10万。在过去50年间临床转归逐渐得到很大改善，明显的致残率不足10%，但儿科标准化死亡率比（standardized mortality ratios，SMRs）却仅次于系统性红斑狼疮，位居小儿风湿性疾病第2位。初始治疗3年内仍约有半数患儿呈持续疾病活动性［1-5］。目前国内还缺少小儿风湿性疾病病例系统管理。因此，早发现和规范化治疗是儿童患者改善预后的关键。下面将对JDM诊断的特殊性或热点问题及治疗进展予以重点介绍。
