中国实用儿科杂志 ›› 2021, Vol. 36 ›› Issue (10): 772-777.DOI: 10.19538/j.ek2021100615
摘要: 目的 评估EULAR/ACR标准和B/P标准在青少年特发性炎性肌病(JIIM)回顾性队列中的分类能力。方法 对2010年1月至2020年4月在重庆医科大学附属儿童医院就诊的189例疑似JIIM的住院患儿进行回顾性研究,收集患儿的临床表现、实验室检查、血清学和组织病理学数据,计算EULAR/ACR标准和B/P标准的敏感度。结果 189 例患儿,女86例,男103例,发病年龄6月至17岁7月[(7.0±3.6)岁],其中140例最终临床诊断为JIIM患儿[JDM 130例(92.9%)、ADM 5例(3.6%)、JPM 5例(3.6%)],另49名被诊断为非JIIM;B/P标准将117例患儿(83.6%)分类为可能/确定的JIIM,EULAR/ACR标准将121例(86.4%)患儿分类为可能/确定的JIIM,两个分类标准一致性检验差异无统计学意义(κ=0.497,P<0.001);进行JIIM亚组分类时,EULAR/ACR标准可准确分类出96例JDM患儿,敏感度为71.1%,B/P标准可准确分类出80例JDM患儿,敏感度为59.2%,两组标准之间的一致性差,EULAR/ACR标准优于B/P标准,有统计学意义(κ=0.366,P<0.001);25例患儿可获得肌活检完整数据且阳性,其中24例(96.0%)根据B/P标准可进行分类,而EULAR/ACR标准仅可对其中22例(88.0%)患儿进行分类,两种标准的敏感度经卡方fisher精确检验比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 2017年EULAR/ACR标准在中国JIIM患儿中显示出更高的敏感度和分类率,尤其在进行JDM亚组分类时更有优势;在有肌活检情况下,两种分类标准的敏感度差异无统计学意义。