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    2019年, 第39卷, 第2期
    刊出日期:2019-02-01
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    专题笔谈
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    专题笔谈
    过敏性肺炎,何去何从话诊断
    刘 朔,毛世涛,王笑歌
    2019, 39(2): 95-102.  DOI: 10.19538/j.nk2019020105
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    过敏性肺炎(HP) 是由于易感人群吸入致敏原激发机体免疫反应从而引起的以侵犯小气道和肺实质为主的复
    杂性肺部疾病。诊断HP 充满挑战性,需要综合考虑详细的病史( 强调潜在的抗原暴露)、高分辨率CT (HRCT) 结
    果、实验室检查及病理结果。尽管最近的数据和报道提出了HP 的诊断、管理和治疗方面的新方向,但并没有特定的
    关于HP 的专家共识,对其分类、诊断标准等方面的认知仍存在很大差异。文章主要讨论关于HP 的诊断进展。

    过敏性肺炎的流行病学
    李怡华,叶 俏
    2019, 39(2): 103-106.  DOI: 10.19538/j.nk2019020101
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    过敏性肺炎(HP) 是一类环境暴露相关性间质性肺疾病,发病与个体易感性和环境抗原暴露有关,其临床表
    现、严重程度和自然病程具有高度异质性。文章从HP 发病率和患病率、地域分布、性别差异与年龄特征,吸烟人群
    发病资料、抗原类型、临床亚型发病情况以及死亡率等方面,阐述HP 的流行病学。

    过敏性肺炎的高分辨率CT表现
    刘韦芳1,刘 敏2
    2019, 39(2): 107-110. 
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    过敏性肺炎的病理变化及诊断难点
    霍 真,冯瑞娥
    2019, 39(2): 111-114.  DOI: 10.19538/j.nk2019020106
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    过敏性肺炎(HP) 是较罕见的间质性肺疾病之一,其诊断特别是慢性HP 的诊断,无论是临床、影像及病理上
    均存在巨大挑战。在病史上,慢性HP 呈现多样性及复杂性,约半数患者缺乏诊断性肉芽肿,而纤维化类型以多种形
    式出现,如寻常型间质性肺炎样纤维化、非特异性间质性肺炎样纤维化、桥接( 桥状) 纤维化或气道中心性纤维化,
    需要与多种疾病相鉴别。文章就HP 病理形态及诊断难点做一归纳介绍。

    支气管肺泡灌洗液分析在过敏性肺炎诊断中的作用
    蒋捍东1,陈 碧2
    2019, 39(2): 115-118.  DOI: 10.19538/j.nk2019020102
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    过敏性肺炎(HP) 是一种反复吸入有机抗原导致的肉芽肿性肺部疾病。目前尚缺乏确诊HP 的金标准,需综
    合抗原暴露史、临床症状、肺功能、胸部高分辨率CT (HRCT)、支气管肺泡灌洗液(BALF) 分析结果和组织病理学资
    料,进行多学科讨论后诊断。淋巴细胞增多是HP 患者的BALF 细胞学分析的常见表现。BALF 细胞学分析能为HP
    的诊断提供重要的支持依据,缩小鉴别诊断范围,使患者一定程度上避免外科肺活检。

    中国大棚作业农民过敏性肺泡炎现状分析与疾病负担
    赵明静,毛世涛,王笑歌
    2019, 39(2): 119-122.  DOI: 10.19538/j.nk2019020104
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    大棚作业人群由于长期在温度高、湿度大、空气流通性差以及土壤中菌落密集度较高的塑料大棚内工作,使
    “农民肺”(FLD) 患病率高。FLD 隶属于职业性过敏性肺炎(HP),亦被命名为“大棚肺”,如诊治不及时,预后差、致残
    率高, 社会经济负担重。因此,重视大棚肺的早期识别和流行病学监测,评估疾病负担,对防治大棚肺发生的公共卫
    生措施的制定具有重要意义。

    芦可替尼时代骨髓增殖性肿瘤的治疗策略
    白 洁1,付莉霞1,邵宗鸿1,2
    2019, 39(2): 123-126.  DOI: 10.19538/j.nk2019020107
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    不同类型的费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN) 具有相同的JAK2V617F 突变;JAK2 抑制剂芦可替尼
    的应用,仅在一部分MPN 有效,均提示JAK2 靶点非MPN 分子通路“惟一”。其中,包括TET2 、ASXL1 等表观遗传
    学基因突变参与了MPN 进展和转化。此外,真性红细胞增多症(PV) 和原发性血小板增多症(ET) 患者的治疗目标
    仍然是避免血栓栓塞,降低急性白血病(AL) 和PV 或ET 后骨髓纤维化(MF) 的风险。而原发性骨髓纤维化(PMF)
    的治疗目标则是提高患者生存质量,延长患者生存期。对PMF 患者而言,依据芦可替尼疗效和深度基因检测度进
    行分层是对现有的临床危险分层治疗的合理补充。

    中国真性红细胞增多症研究现状
    付莉霞,王颖韶,白 洁
    2019, 39(2): 127-131.  DOI: 10.19538/j.nk2019020108
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    真性红细胞增多症(PV) 是以红细胞增多为主的两系或三系血细胞增高的造血干细胞(HSCs) 恶性克隆性疾病。
    文章对其发病机制、临床特征、疾病进展和治疗选择等在中国的研究现状进行综述,为临床医师精确诊治该疾病奠
    定基础。

    骨髓增殖性肿瘤的凝血功能异常
    朱 珂,刘卓刚
    2019, 39(2): 132-134.  DOI: 10.19538/j.nk2019020109
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    骨髓增殖性肿瘤是克隆性的造血干细胞疾病,常合并有凝血功能异常,表现为血栓形成和出血倾向。骨髓增
    殖性肿瘤凝血功能障碍的机制尚不明确,可能是多种因素共同作用的结果。白细胞的增多与激活,血小板及其受体
    异常,JAK2V617F 突变,vWF 消耗,药物等因素共同影响了骨髓增殖性肿瘤的凝血功能。对高危患者要进行风险评
    估,预防和减少不良事件的发生。

    骨髓增殖性肿瘤与淋巴系统肿瘤
    张怡安,刘 澎
    2019, 39(2): 135-138.  DOI: 10.19538/j.nk2019020110
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    骨髓增殖性肿瘤(MPN) 与淋巴系统肿瘤的相互致病关系并未被完全阐明。随着MPN 治疗技术的进步,JAK
    抑制剂( 如芦可替尼) 的发现及临床应用,患者生存时间得到了延长。然而,JAK 抑制剂同样存在药物治疗相关风险。
    为了了解MPN 这一慢性疾病与其他血液系统肿瘤的伴发现象以及继发性MPN 的疾病特征及预后,文章就MPN
    与淋巴系统肿瘤之间的关系做一文献回顾。

    异基因造血干细胞移植治疗骨髓纤维化的若干问题
    张海啸,姜尔烈
    2019, 39(2): 139-142.  DOI: 10.19538/j.nk2019020111
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    异基因造血干细胞移植是目前治愈骨髓纤维化的惟一治疗方法。文章通过对哪些患者需要做造血干细胞移
    植、芦可替尼时代如何选择造血干细胞移植、芦可替尼在移植中所起作用、造血干细胞移植能否治愈骨髓纤维化、如
    何提高移植疗效进行综述,指导临床工作中如何提高造血干细胞移植治疗骨髓纤维化的疗效。

    骨髓增殖性肿瘤与冠心病
    薛政凯,陈康寅
    2019, 39(2): 143-145.  DOI: 10.19538/j.nk2019020112
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    骨髓增殖性肿瘤是动脉粥样硬化和动脉栓塞的高危风险因素。文章主要对骨髓增殖性肿瘤与冠心病在其发
    病情况、病理机制、临床特点及诊疗方面进行综述,强调骨髓增殖性肿瘤作为冠心病患者发生不良心血管事件潜在
    风险因素的重要性,帮助临床医师理解和诊治相关疾病。

    骨髓增殖性肿瘤相关性肾损伤
    李 荣
    2019, 39(2): 146-148.  DOI: 10.19538/j.nk2019020113
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    骨髓增殖性肿瘤相关性肾损害临床上较罕见。其肾脏受累的临床、病理表现多样。文章对其发病机制、临床
    病理表现及现有的治疗手段、疗效进行综述,为临床医师深入理解本疾病的诊治奠定基础。

    造血微环境与骨髓增殖性肿瘤
    刘小军1,周 圆2
    2019, 39(2): 149-150.  DOI: 10.19538/j.nk2019020114
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    造血微环境除对正常造血提供支持外,对恶性血液系统疾病也有相应的功能,并有可能参与了肿瘤的发生与
    发展。文章综述了造血微环境的生理及病理,并对造血微环境在骨髓增殖性肿瘤的发生发展中的作用进行了总结。