摘要：
不同类型的费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN) 具有相同的JAK2V617F 突变；JAK2 抑制剂芦可替尼 的应用，仅在一部分MPN 有效，均提示JAK2 靶点非MPN 分子通路“惟一”。其中，包括TET2 、ASXL1 等表观遗传 学基因突变参与了MPN 进展和转化。此外，真性红细胞增多症(PV) 和原发性血小板增多症(ET) 患者的治疗目标 仍然是避免血栓栓塞，降低急性白血病(AL) 和PV 或ET 后骨髓纤维化(MF) 的风险。而原发性骨髓纤维化(PMF) 的治疗目标则是提高患者生存质量，延长患者生存期。对PMF 患者而言，依据芦可替尼疗效和深度基因检测度进 行分层是对现有的临床危险分层治疗的合理补充。
