出血性及凝血性疾病涉及临床多个学科,根据引起出血的不同病因及环节,包括血小板疾病、血管疾病、 遗传性疾病、风湿科疾病、妇产科疾病、肝脏和肾脏疾病、围手术期疾病、神经内科疾病等,需要多个学科合作 明确疾病诊断,指导进一步治疗。加强多学科对出血性及凝血性疾病的认识,针对不同病因及发病机制,诊断及治 疗方式各异,应综合评估,合理调整治疗方案。
弥散性血管内凝血是见于多种疾病的一种严重的临床综合征。文章结合近年对该病的研究进展,对其发病 原因、发病机制、诊断标准及治疗原则进行了综述。
难治性原发免疫性血小板减少症(ITP)的处理是临床上非常棘手的问题。文章阐述了难治性ITP的定义以及 各种治疗药物和方案,希望能够给同行提供参考。
血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP) 是一组少见的、十分严重的危及 生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性贫血、外周血小板减少和严重的血管性血友病因子(VWF) 蛋白裂解酶 ADAMTS13 缺乏为特征。治疗重点是通过血浆置换、应用利妥昔单抗和糖皮质激素来增加ADAMTS13 活性、清除 或抑制ADAMTS13 抗体。在临床中,准确地做出诊断并尽早启动治疗能够显著提高患者的生存率。
深静脉血栓或出血是一类会严重影响多发性骨髓瘤患者生存质量乃至危及生命的并发症。文章对其病理生 理基础、预防及治疗手段进行综述,强调多发性骨髓瘤合并出凝血障碍的特殊性,加深临床医生的理解与认识。
围手术期止血功能的评估有助于发现潜在的出血性疾病并降低其出血风险。通常情况下,术前止血功能评估 应基于病史采集、体检以及进一步的实验室检查。对于已知出血性疾病以及接受抗凝治疗的患者,应充分评估其围 手术期出血以及血栓栓塞风险,制订个体化的围手术期处理措施。
血小板减少是妊娠期妇女中较常见的血液系统改变之一,可由多种病因造成,既可为妊娠期特异的表现或 并发症,也可与妊娠无明确关系。尽管绝大多数为妊娠期血小板减少,程度较轻,母婴结局良好,无须特殊治 疗;但少数患者可出现血小板显著减少,严重时可危及生命。文章主要介绍妊娠期血小板减少症的诊断思路,以 及常见病因的诊断、鉴别诊断和治疗。
获得性血友病(AH)是因体内产生针对凝血因子的自身抗体而导致严重的、甚至致命性出血的自身免疫性疾 病,其中以凝血因子Ⅷ(FⅧ)自身抗体(抑制物)导致的获得性血友病A(AHA)最为常见。约一半的AHA患者有基础疾 病。治疗重点是使用旁路途径药物控制出血以及使用免疫抑制剂清除抗体。在AHA的诊治过程中遇到的挑战主要 有诊断延误、出血不易控制、病情不能持续缓解以及治疗药物带来的并发症。
抗磷脂综合征(APS) 是一种以反复动静脉血栓和高危妊娠并发症为特征的临床综合征。患者血清中出现抗 磷脂抗体,包括狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体和抗β2 糖蛋白I。文章主要就APS 患者抗血栓治疗和妊娠期的管理进 行讨论。
在英国脑库帕金森病临床诊断标准的基础上,《2016中国帕金森病诊断标准》 是参考了2015年国际运动障 病学会(MDS)推出的帕金森病临床诊断新标准,结合国情,对中国2006年版的帕金森病诊断标准进行了更新。为 了达到早期诊断的目的,帕金森综合征的核心症状去掉了姿势平衡障碍;新的诊断标准分成临床确诊和临床很可 能帕金森病2个层级,精简了支持标准为4项,增加了辅助检查和非运动症状作为支持标准之一;增加了警示项, 缺乏非运动症状也作为一项警示标准。
新生血管生成对肿瘤的发生、发展、浸润和转移具有重要的意义,抗肿瘤血管生成治疗的理念和药物已用于晚 期非小细胞肺癌(NSCLC) 的治疗。文章对晚期NSCLC 抗血管生成药物治疗中国呼吸领域专家共识进行解读,论 述了抗血管生成治疗药物治疗肺癌的适应证及相关循证医学的证据;对抗血管生成治疗药物用于晚期NSCLC 患 者的临床用法、用量进行了推荐;对晚期NSCLC 特定人群的抗血管生成治疗用药指导进行了建议;并对临床实践 中常见的问题及处理方案进行了归纳。
2017 年慢性阻塞性肺疾病全球创议综合参考近年来发表的重要文献对慢阻肺的诊断、评估、稳定期与急性加 重期的治疗做出了全面修订。文章针对该版创议的临床核心内容做一临床解读。