中国实用内科杂志

• 专题笔谈 • 上一篇    下一篇

血栓性血小板减少性紫癜诊治现状及展望

  

  1. 中国医科大学附属第四医院血液科,辽宁 沈阳 110033
  • 出版日期:2017-02-01 发布日期:2017-06-22

  • Online:2017-02-01 Published:2017-06-22

摘要:

血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopemic purpura,TTP) 是一组少见的、十分严重的危及
生命的血栓性微血管病,以微血管溶血性贫血、外周血小板减少和严重的血管性血友病因子(VWF) 蛋白裂解酶
ADAMTS13 缺乏为特征。治疗重点是通过血浆置换、应用利妥昔单抗和糖皮质激素来增加ADAMTS13 活性、清除
或抑制ADAMTS13 抗体。在临床中,准确地做出诊断并尽早启动治疗能够显著提高患者的生存率。

关键词: 血栓性血小板减少性紫癜, 血浆置换, 利妥昔单抗, ADAMTS13