中国实用内科杂志

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我国青藏高原慢性高原病研究的最新进展

吴天一

2012, 32(5): 321-323.

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慢性高原病(CMS)是青藏高原最常见的高原病，以红细胞过度增多和肺动脉高压显著增高为临床特征，国际上统一应用“青海标准”作为诊断标准。海拔3000 m以上人群患病率约为5%，汉族移居人群的患病率是世居藏族的5倍，居住海拔过高、劳动过强、男性、汉族、吸烟和坐业劳动是主要危险因素。周边化学感受器颈动脉体对低氧通气反应钝化是造成显著低氧血症和红细胞过度增生的原发机制。某些中、藏药物有一定的致适应作用，但有效控制危险因素和提高人体习服-适应能力是防治的关键。

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邵宗鸿, 刘惠

2012, 32(5): 324-326.

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病理机制主要是位于X染色体上的PIGA基因突变，导致血细胞膜表面糖化磷脂酰肌醇(GPI)锚连蛋白的减少或缺乏，从而使血细胞对补体的敏感性增强而发生血管内溶血。PIGA基因突变本身并不能赋予PNH克隆增殖优势，目前提出PNH克隆得以扩增的3种机制：(1)GPI-细胞逃逸免疫攻击；(2)PIGA基因突变使GPI-细胞获得抗凋亡特性；(3)二次基因突变学说，如EGR1及WT1基因等。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症现代诊断与治疗

付蓉

2012, 32(5): 327-330.

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种获得性造血干细胞缺陷性疾病，由体细胞X染色体连锁、PIGA基因突变所致，临床主要表现为血管内溶血、不同程度骨髓衰竭和血栓形成。PNH患者异常克隆与正常造血并存，使本病的发病机制研究和诊断受到很大限制。近年来由于各种检测技术的发展，特别是流式细胞术和分子生物学手段的应用，使PNH的诊断取得了突破性进展；以肾上腺糖皮质激素为代表的传统治疗手段对部分初发PNH可取得一定疗效；重组人源型抗补体C5单克隆抗体的应用及化疗和干细胞移植给激素无效或激素依赖的难治或复发PNH患者带来了希望。

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自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗

周晋, 刘述川

2012, 32(5): 331-334.

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自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是一类比较少见的异质性疾病。选择正确的治疗方案依赖于准确的病因诊断以及对发病机制的理解。AIHA的诊断主要依赖相关的实验室检查，而AIHA的实验诊断研究方面在近几年发展迅速。相对而言，AIHA的治疗方法研究方面进展缓慢，当前还没有一个得到公认的AIHA治疗指南。

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新生儿溶血病诊治进展

林凤茹, 王艳, 李石磊

2012, 32(5): 335-337.

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ABO或Rh血型不合新生儿溶血病的诊断和紧急处治仍是严重问题。产前和产后溶血病的诊治已有明显进展。孕妇早期干预治疗及宫内输红细胞治疗严重胎儿溶血病使胎儿存活增加。强力光照治疗、换血、输血和静脉输注免疫球蛋白仍然是防治新生儿溶血病高胆红素血症、核黄疸和贫血的主要措施。围产期胎儿和新生儿溶血病病死率大为减少。

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药物诱发的免疫性溶血性贫血

刘代红

2012, 32(5): 338-339.

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药物诱发的免疫性溶血性贫血(DIIHA)少见。临床表现为中重度溶血性贫血。常见机制是产生药物依赖性抗体，常见药物为抗生素(如头孢替坦、头孢曲松钠和哌拉西林)。少见机制是产生非药物依赖的自身抗体，致特发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血，最常见药物是氟达拉滨。治疗首要是停药，并积极处理合并症。

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化学物理与生物毒素所致的溶血性贫血

许小平

2012, 32(5): 340-343.

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化学、物理与生物毒素所致的溶血性贫血属于红细胞外在因素导致的非免疫性溶血性贫血。溶血可以是患者唯一的临床表现，也可以与其他脏器的症状合并存在。文章重点介绍日常生活中较为多见的化学、物理与生物毒素引起溶血性贫血的发生机制以及诊治原则。

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造血干细胞移植在先天性溶血性贫血治疗中的应用

赖永榕

2012, 32(5): 344-346.

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造血干细胞移植(HSCT)是目前惟一能治愈先天性溶血性贫血(如重型地中海贫血和鐮状细胞贫血)的治疗方法。HLA相合同胞供者移植治疗儿童患者的总生存(OS)率超过90%，无事件生存(EFS)率超过80%。无关供者移植使更多无HLA相合同胞供者的患者获得移植机会。

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遗传性球形红细胞增多症诊治进展

李津婴

2012, 32(5): 347-350.

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HS的诊断进展旨在提高球形红细胞检出的敏感度和膜缺陷细胞检出的特异度，并且要求方法易于操作和推广，EMA结合试验具备这些优点，成为新的诊断金标准。目前没有单一指标可以确诊所有HS，EMA+AGLT是敏感度最高的组合试验，可以检出轻型和代偿良好的HS。血象参数分析有利于早期筛查HS，浓染红细胞比球形红细胞更具有HS诊断意义。

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放至全球而皆准的策略—我看《GOLD颁布的全球策略(2011年修订版)》

蔡柏蔷

2012, 32(5): 351-355.

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2011年12月慢性阻塞性肺疾病全球倡议(GOLD)正式颁布了《慢性阻塞性肺疾病诊断、处理和预防全球策略(2011年修订版)》(简称COPD全球策略修订版)。COPD全球策略修订版对慢性阻塞性疾病(COPD)的定义以及COPD急性发作(AECOPD)的定义进行了修订，提出了COPD综合评估的新概念以及COPD稳定期治疗的新方案。COPD全球策略修订版中第一次阐述了COPD合并症的处理。文章简明扼要地介绍了COPD全球策略修订版的更新内容，并且结合国内临床实践对COPD全球策略修订版进行了评析以规范国内COPD的诊断和治疗。

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