摘要： 动脉性肺动脉高压（PAH）为恶性进展性疾病。随着 PAH靶向药物的广泛应用，患者预后较前明显改善。在肺动脉高压中心确诊的 PAH初始治疗患者，建议其接受一般治疗及支持治疗。其中，对于特发性 PAH、药物相关性PAH和遗传性 PAH患者应进行急性血管反应试验，评估应用钙通道阻滞剂治疗。急性血管反应试验阴性的 PAH患者建议应用初始靶向药物联合治疗，高危患者建议联合静脉前列环素类药物。治疗 3~6个月进行随访评估，若为低危状态应继续治疗并规律随访；若为中危状态，推荐联合使用靶向药物；若为高危状态，建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案，并进行肺移植评估。
