中国实用儿科杂志

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中国药学会儿童药物专业委员会, 中华医学会儿科学分会临床药理学组, 中华医学会儿科学分会儿童药物委员会, 等

2023, 38(9): 641-653. DOI: 10.19538/j.ek2023090601

摘要 ( )

β内酰胺类-β内酰胺酶抑制剂复方制剂是治疗儿童感染性疾病的常用药物。虽然已有针对成人的β内酰胺类复方制剂应用的共识，但由于儿童不同于成人的生理特点，亟需一个专门针对儿童的β内酰胺类复方制剂应用的指导文件。该共识从β内酰胺类复方制剂的药物学特点、儿童药代动力学特点、儿童药效学特点、在常见儿童感染性疾病中的作用及药物管理等方面，对该类药物在儿童中的应用给出了全面建议，以规范儿科临床的合理使用。

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心脏磁共振指导儿童心肌炎的危险分层和应用专家共识

中国研究型医院学会心血管影像专业委员会儿科学组

2023, 38(9): 654-664. DOI: 10.19538/j.ek2023090602

摘要 ( )

心肌炎是指各种原因导致的心肌组织的炎性损伤，病因较多，感染是最主要的病因。心肌炎临床表现无特异性，且变化较大。目前，心肌炎诊断主要依赖心电图、血清学指标、超声心动图等辅助检查，但这些检查灵敏度有限，特异性低，对儿童心肌炎的危险分层价值有限。心脏磁共振成像（CMR）能够早期发现心肌病理改变，已成为评价心肌充血渗出、坏死、纤维瘢痕和心肌活性等改变的金标准，CMR表现与心功能恶化、心力衰竭、心律失常、心脏骤停，甚至心血管死亡或全因死亡等不良心血管事件显著相关。因此，合理应用CMR有助于心肌炎患儿的危险分层。

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2021年体外生命支持组织《新生儿和儿童体外膜氧合治疗后随访指南》解读

李　慧, 丁亚平, 夏姗姗, 张晨美

2023, 38(9): 665-668. DOI: 10.19538/j.ek2023090603

摘要 ( )

体外膜氧合幸存患儿可能存在神经发育问题，若未得到及时识别和针对性干预，可能随时间的推移演变成严重的神经心理后遗症，影响生活质量，开展系统化、规范化的随访极为关键。体外生命支持组织于2021发布了《新生儿和儿童体外膜氧合后随访指南》，针对体外膜氧合随访相关内容、随访计划、随访服务类型选择、随访时间及地点等进行了建议。该文就该指南进行解读，以期为国内儿科领域构建系统化体外膜氧合治疗后随访方案提供参考与指导。

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遗传因素在特应性皮炎中的研究进展

刘欣欣, 管志伟, 林扬杨, 李钦峰

2023, 38(9): 669-674. DOI: 10.19538/j.ek2023090604

摘要 ( )

特应性皮炎（AD）是由遗传、免疫和环境因素相互作用引起的慢性瘙痒性、炎症性疾病。AD具体发病病因及机制尚不完全明确，因其遗传易感性，AD的遗传和表观遗传学研究受到很多关注。遗传学研究已经确定了多个AD遗传易感基因位点及相关候选基因。例如皮肤屏障功能障碍基因、2型T辅助淋巴细胞（Th2）型免疫相关基因等。这些遗传方面的研究有利于进一步明确AD发病机制，并可能为AD的治疗提供新的方向。

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儿童炎症性甲病诊断与治疗

刘元香, 徐子刚

2023, 38(9): 674-679. DOI: 10.19538/j.ek2023090605

摘要 ( )

甲病是儿童皮肤科常见的疾病之一，可为甲单元单独受累或其他皮肤病/系统疾病合并甲受累的表现。影响儿童甲单元的疾病很多，主要由感染性、炎症性、肿瘤性、先天性和创伤性因素所致。为进一步加深对甲病的认识，该文主要介绍常见炎症相关的甲病表现，主要包括特应性皮炎/湿疹的非特异性炎症性甲改变、银屑病甲、扁平苔癣甲及儿童斑秃合并甲改变，进一步了解炎症性甲病的诊断及治疗，以增加对甲受累相关疾病的重视。

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特应性皮炎靶向药物治疗进展

吕宇新, 罗晓燕

2023, 38(9): 680-685. DOI: 10.19538/j.ek2023090606

摘要 ( )

特应性皮炎（atopic dermatitis， AD）是一种常见的慢性炎症性皮肤病，发病机制复杂，临床表型具有异质性。目前AD治疗仍面临极大挑战。基于对其发病机制研究的不断深入，目前发现越来越多新的治疗靶点及候选药物。继白介素（IL）-4Rα抑制剂度普利尤2017年获批以来，IL-13单抗曲罗芦、JAK1/2抑制剂巴瑞替尼先后在欧洲获批用于中重度AD，迄今已有超过70种新型化合物处于研发或临床应用阶段。文章综述了基于不同策略研发的AD靶向药物的最新进展，以期为实现AD精准个体化治疗和长期有效控制提供可能。

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口服免疫耐受疗法干预合并食物过敏特应性皮炎的研究机制进展

曹　蓉, 钱　华

2023, 38(9): 685-689. DOI: 10.19538/j.ek2023090607

摘要 ( )

特应性皮炎（atopic dermatitis， AD）是儿童常见的一种反复发作的、慢性、非感染性的炎症性皮肤病。AD与变应原致敏之间存在密切联系。口服耐受诱导疗法（oral tolerance induction，OTI）是通过主动抑制胃肠道对于抗原的特异性反应而建立免疫耐受的过程，目前已经被应用于干预多种特应性疾病，可能成为防治AD的新策略。

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生物制剂在儿童中重度特应性皮炎治疗中的研究进展

赵安琪, 潘超兰, 李　明

2023, 38(9): 689-695. DOI: 10.19538/j.ek2023090608

摘要 ( )

特应性皮炎（atopic dermatitis，AD）是一种慢性、复发性、瘙痒性、炎症性皮肤病，严重影响患者的生存质量。传统治疗如外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等在中重度患者的治疗中具有局限性。随着对疾病发病机制的深入理解，生物制剂展示出巨大的应用前景。该文总结了有关生物制剂治疗儿童AD患者的临床研究，为临床医生提供相关前沿信息。

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特应性皮炎样皮肤表现的原发性免疫缺陷性疾病治疗进展

晋　亮, 张　斌

2023, 38(9): 695-700. DOI: 10.19538/j.ek2023090609

摘要 ( )

原发性免疫缺陷病（PID）是一组复杂的遗传性疾病，其特征为免疫系统功能缺陷。PID临床表现多样，如反复严重感染、自身免疫、自身炎症、肿瘤及特应性疾病等。特应性皮炎（AD）样表现是其常见的特征性皮肤损害之一。该文通过对AD皮肤表现PID发病机制和临床特征进行阐述，详细综述此类疾病治疗进展，旨在为此类疾病的治疗提供新的思路和选择。

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特应性皮炎流行病学及疾病负担研究进展

吴盼倩, 舒　虹

2023, 38(9): 700-704. DOI: 10.19538/j.ek2023090610

摘要 ( )

随着对特应性皮炎（atopic dermatitis，AD）研究的深入，目前认为其不再是一个单纯的皮肤疾病，而是一种系统性疾病。故需要不断更新流行病学数据，加强对AD的重视，完善疾病负担研究，合理配置医疗资源，更好地减轻患者病痛，通过有效的患者教育提高治疗效果、改善患者生活质量。该文综述了近年发表的相关文献，旨在提高临床医师重视，希望有更多医疗资源投入研究，从而进一步完善AD的诊疗模式。

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儿童特应性皮炎的皮肤微生态环境

管志伟, 刘欣欣, 李钦峰

2023, 38(9): 704-708. DOI: 10.19538/j.ek2023090611

摘要 ( )

特应性皮炎是儿童最常见的一种慢性、复发性、炎症性皮肤病，严重影响患儿及家庭的生活质量。其发病机制尚未完全明确，包括环境因素、遗传易感性因素、皮肤屏障功能障碍和免疫系统之间的相互作用。近年研究证实，皮肤微生物群失调是特应性皮炎发生、发展的关键因素之一；细菌多样性的下降和葡萄球菌科相对丰度的急剧增加是其微生物群失调的主要特征；恢复微生物群的稳态有助于管理和防治特应性皮炎。

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失眠患儿认知功能睡眠参数及皮质醇水平变化50例临床分析

许丹芬, 陈　旭, 俞晨艺, 李志洁, 蔡晓红

2023, 38(9): 709-713. DOI: 10.19538/j.ek2023090612

摘要 ( )

目的通过分析失眠患儿睡眠结构和唾液皮质醇水平的变化及对认知功能的影响，探讨导致失眠患儿认知功能受损的影响因素。方法 2019年10月至2020年11月，在温州医科大学附属第二医院育英儿童医院选择符合《睡眠障碍国际分类第3版》诊断标准的50例失眠患儿为观察组；以20例同期体检健康儿童为对照组。两组均采用儿童睡眠紊乱量表评估主观睡眠质量，进行汉化版心理健康诊断测验认知（DN：CAS）评估系统评估认知功能，测定晨醒后30 min唾液的皮质醇水平；观察组患儿进行整夜多导睡眠监测仪（PSG）监测，记录睡眠参数。结果观察组患儿在DN：CAS中数字匹配分测验得分显著低于对照组［（10.56±3.03）vs.（12.80±3.11），t=-2.78，P<0.01］；观察组在表达性注意分测验得分显著低于对照组［（10.00±2.41）vs.（12.45±3.20），t=-3.09，P<0.01］，数字检测分测验显著降低［（9.66±1.83）vs.（11.45±3.19），t=-2.10，P<0.05］。观察组唾液皮质醇水平显著高于对照组［（104.66±34.30）μg/L vs. （72.38±23.35）μg/L，P<0.01］。与正常儿童PSG睡眠参数相比，观察组客观睡眠参数存在异常，睡眠总时间（TST）减少，睡眠潜伏期（SOL）、入睡后觉醒时间占TST百分比（WASO%）增加、睡眠效率（SE）低下；1期睡眠占TST百分比（N1%）升高、快速眼动睡眠期占TST百分比（REM%）降低。结论失眠患儿存在客观睡眠结构紊乱和唾液皮质醇水平升高，从而影响各脑区对应的认知功能。

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儿童原发性支气管非霍奇金淋巴瘤误诊为肺结核1例

邢　瑜a, 郭巍巍b, 吴会芳a, 康军聪a, 王海燕a, 张中平a

2023, 38(9): 714-716. DOI: 10.19538/j.ek2023090613

摘要 ( )

儿童原发性支气管非霍奇金淋巴瘤罕见，该文报告1例误诊为原发性肺结核的支气管淋巴瘤患儿。1例10岁男性患儿因间断发热伴咳嗽40余天于2020年2月17日收入院。患儿有肺结核密切接触史，结核菌素试验（PPD）阴性，肺CT示纵隔及右肺门淋巴结肿大，临床诊断原发性肺结核。给予抗结核治疗后症状无好转，且出现喘息及呼吸困难。纤维支气管镜检查示右中叶开口可见团块状肿物阻塞，经支气管黏膜活检确诊间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤，无胸外器官受累。经规范化疗，患儿症状消失，肺部影像学恢复正常。提示对PPD阴性的纵隔/肺门淋巴结肿大的患儿，应及时行支气管镜检查及组织活检。

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以佝偻病和高血压为表现的婴儿全身性动脉钙化症1例

任潇亚, 巩纯秀, 张贝贝, 李晓侨, 曹冰燕

2023, 38(9): 717-720. DOI: 10.19538/j.ek2023090614

摘要 ( )

为探讨婴儿全身性动脉钙化症（GACI）的临床表现、诊断及治疗，提高临床医师对该病的认识。回顾性分析2020年11月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的1例GACI患儿的临床资料及其基因检测结果。患儿男，6岁7月龄，新生儿期合并心脏疾病，儿童期低磷性佝偻病，高血压，并有腹腔干、肾动脉等多处动脉狭窄，肾脏钙质沉积，全外显子检测发现患儿致病基因ENPP1基因复合杂合变异，最终诊断为婴儿全身性动脉钙化症。GACI是一种罕见常染色体隐性遗传病，需要多学科联合治疗。ENPP1基因为其致病基因，该病例扩大了ENPP1基因变异谱。

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