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2014年, 第29卷, 第9期
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专题笔谈
讲座
指南.标准.共识
论著
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专题笔谈

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儿童心肌病发病机制研究进展 邹润梅，王成 2014, 29(9): 641-644.  DOI: 10.7504/ek2014090601 摘要 ( )   PDF(931KB) ( )   心肌病是一组以心肌结构和功能异常为特征的异质性心肌疾病，其发病机制尚不明确。心肌病发病涉及基因缺陷、先天性代谢缺陷、心脏先天发育缺陷、炎症反应及自身免疫机制等多方面，且这些因素相互作用，其中基因缺陷起着主导作用。上述机制的具体作用有待深入研究。

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儿童心肌病病因及诊治 刘晓燕，张蕾 2014, 29(9): 644-650.  DOI: 10.7504/ek2014090602 摘要 ( )   PDF(995KB) ( )   心肌病约占儿科心脏病1%，但病死率高，预后较差。心肌病根据形态学及病理生理改变，分为扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型及未分类型心肌病。在此基础上按病因分为遗传性及非遗传性亚型。随着分子遗传学发展，缺陷基因、代谢缺陷病检测技术的临床应用，越来越多的病因得以查明。诊断基于临床表现、家族史、心脏形态检测线索，针对性作缺陷基因、代谢缺陷及神经肌肉疾病筛查以寻找病因，必要时行心内膜心肌活检。治疗在现阶段主要基于心功能改善等，更多的治疗方式有望改善心肌病预后。

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新生儿心肌病诊治进展 吴本清 2014, 29(9): 650-654.  DOI: 10.7504/ek2014090603 摘要 ( )   PDF(953KB) ( )   新生儿期的心肌病有不同于其他年龄组的特点。新生儿原发性心肌病主要有心内膜弹力纤维增生症、家族性肥厚型心肌病和心肌致密化不全。继发性心肌病病因主要包括心肌炎、心肌功能不全（围生期窒息和左冠状动脉起源异常等疾病所致）和代谢障碍。临床表现不典型，应重视病因诊断并进行综合治疗。

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儿童扩张型心肌病合并心律失常诊治 杨作成 2014, 29(9): 654-658.  DOI: 10.7504/ek2014090604 摘要 ( )   PDF(955KB) ( )   扩张型心肌病（DCM） 可合并各种类型心律失常，其左室内径大小与恶性室性心律失常的发生呈正相关。诊断合并心律失常的DCM 需排除其他原因所致的心肌病。DCM并心律失常的药物治疗以胺碘酮、β受体阻滞剂为主，部分需射频消融、起搏器植入、置入埋藏式心脏复律除颤器等治疗。

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儿童心肌病影像学检查 钟玉敏 2014, 29(9): 658-665.  DOI: 10.7504/ek2014090605 摘要 ( )   PDF(1403KB) ( )   心肌病为心肌病变伴随机械和（或）电生理功能障碍的一组疾病， 通常为遗传性因素所致。小儿心肌病的发病率为（1.1～1.2）/10万。目前临床和影像分类主要依据2008年ESC提出的分类法。儿童心肌病的影像学检查目前主要依靠超声心动图和心脏磁共振（CMR）。CMR除了能显示心肌病形态学特征，尚能进行功能和组织学特性检查，尤其适合儿童心肌病的诊断和随访。

讲座

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线粒体损伤在心肌病发病机制中的作用及干预策略 周丽芳，李双杰 2014, 29(9): 666-668.  DOI: 10.7504/ek2014090606 摘要 ( )   PDF(850KB) ( )   心肌病是儿科严重心脏疾病之一，预后差，病死率及病残率高。近二十年来，心肌病发病机制、诊断及治疗等方面研究已取得较大进展，特别是在线粒体损伤与心肌病关系方面取得了突破。线粒体损伤在心肌病发病机制中起关键作用，线粒体成为治疗心肌病的一个潜在药物靶点。

指南.标准.共识

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2014版全球哮喘防治创议（GINA）解读——与儿童哮喘相关内容 尚云晓，冯雍 2014, 29(9): 669-672.  DOI: 10.7504/ek2014090607 摘要 ( )   PDF(912KB) ( )

论著

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血管抑制型血管迷走性晕厥儿童心室晚电位变化 李云利，王成，李芳，林萍，储卫红，冉静，吴礼嘉，邹润梅 2014, 29(9): 673-676.  DOI: 10.7504/ek2014090608 摘要 ( )   目的 探讨血管抑制型血管迷走性晕厥（VVS-V）儿童心室晚电位（VLP）变化。方法 收集2006年7月至2013年1月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊， 经直立倾斜试验（HUTT）明确诊断的VVS-V儿童184例（研究组）。年龄4～14岁， 平均（10.54±2.15）岁。男85例， 平均（10.85±2.01）岁； 女99例， 平均（10.27±2.24）岁。同期按性别及年龄匹配中南大学湘雅二医院儿童保健专科门诊进行健康检查的儿童105例为对照组。采用广东中山博爱医用电子仪器厂的SR-1000A心电综合自动分析仪对受检者进行VLP检测，比较研究组和对照组儿童VLP变化。结果 研究组较对照组心率（HR）降低［（83.96±12.27）次/min对（87.28±13.75）次/min， t = -2.113， P＜0.05］、总QRS时间（TQRS）延长［（84.89±12.05） ms对（81.21±8.23） ms， t = 3.070， P＜0.05］、高频低幅时限（LAS40）延长［（62.43±19.17） ms对（56.79±1.83） ms， t = 2.442， P＜0.05］ 、均方根值（RMS40）增加［（28.73±7.23） μV对（26.89±7.36） μV， t = 2.059， P＜0.05］。结论 VVS-V儿童较健康儿童HR降低，TQRS、LAS40延长，RMS40增加，提示VVS-V儿童有可能会发生心血管恶性事件。

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TBX1基因突变与人类圆锥动脉干畸形关系Meta分析 乔韡华，史嘉玮，董念国 2014, 29(9): 677-680.  DOI: 10.7504/ek2014090609 摘要 ( )   目的 通过Meta分析，探讨TBX1基因突变与人类圆锥动脉干畸形发病的相关性。方法 制定原始文献的纳入标准、排除标准及检索策略，全面检索建库至2013年9月的中英文数据库（万方数据库、维普中文科技期刊数据库和中国期刊全文数据库，以及PubMed、Elsevier Science Direct和 Cochrane Library数据库），同时辅以文献追溯法以尽可能获得全部有关TBX1基因突变与圆锥动脉干畸形的研究，剔除不符合要求的文献后，提取相关数据并应用Meta分析方法对纳入研究的结果进行定量合并，统计学分析采用R2.15.3软件。 结果 最终纳入Meta分析的中英文文献共8篇，包括6篇英文文献和2篇中文文献，累计总病例数为851例。其中3项研究发现了15个突变位点，5项研究中发现了26个多态性位点。Meta分析结果显示，合并TBX1基因的突变率 = 2.13%（95％CI： 0.76%～5.87%）。 结论 圆锥动脉干畸形患者中TBX1基因的突变率较低，TBX1基因的突变可能并不是人类圆锥动脉干畸形发病的主要遗传学因素。

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川崎病冠状动脉病变严重程度临床分级及高危因素研究 时艳艳，刘芳，吴琳，马晓静，梁雪村，黄国英 2014, 29(9): 681-686.  DOI: 10.7504/ek2014090610 摘要 ( )   目的 探讨基于临床分级的川崎病（KD）冠状动脉病变临床分级特点及不同危险等级冠状动脉病变的危险因素。方法 采用回顾性调查方法，对复旦大学附属儿科医院2000年1月至2011年6月住院且病史资料完整的1253例KD患儿，依据《川崎病冠状动脉病变的临床处理建议》提出的冠状动脉病变临床分级方法，分析冠状动脉病变临床分级及病变部位特点，采用单因素和多因素Logistic回归分析发生不同临床分级冠状动脉病变的危险因素。结果 （1）KD患儿急性期冠脉病变发生率为24.3%（304/1253）。根据冠状动脉病变临床分级进行分类，冠脉正常的Ⅰ级病例949例，占75.7%；Ⅱ级32例，发生率2.6%；Ⅲ级251例，发生率20.0%；Ⅳ级13例，发生率1.0%；Ⅴ级8例，发生率0.6%。（2）累及单支、双支、三支、四支冠状动脉者分别占冠状动脉病变患儿的42.4%、29.3%、16.1%和12.2%；发生病变的冠状动脉分支中左主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉病变分别占43.5 %、18.6%、6.8 %、31.1 %。（3）多因素Logistic回归分析显示，不完全型KD、CRP＞100 mg/L是Ⅱ级冠状动脉病变的独立危险因素；男性、年龄≤1岁、发热持续时间＞10 d、不完全型KD、ALB＜30 g/L是发生Ⅲ～Ⅴ级病变的独立危险因素。结论 （1）KD冠状动脉病变以Ⅲ级为最多见，占82.6%；V级最少见，占2.6%。（2）57.6%的冠状动脉病变累及二支或二支以上的冠状动脉。（3）KD冠状动脉病变部位以左冠状动脉主干最常见，其后依次为右冠状动脉、左前降支和左回旋支。（4）男性、年龄≤1岁、发热持续时间＞10 d、不完全型KD、ALB＜30 g/L是Ⅲ～Ⅴ级冠状动脉病变的独立危险因素。

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血管舒张反应关系研究 赵娟，廖莹，杨锦艳，蔺婧，刘平，王瑜丽，张春雨，闫辉，金红芳，杜军保 2014, 29(9): 687-690.  DOI: 10.7504/ek2014090611 摘要 ( )   目的 探讨体位性心动过速综合征（POTS）儿童血浆硫化氢（H2S）含量和血流介导血管舒张反应（FMD）的变化及二者之间的关系。方法 收集自2013年1月至7月在北京大学第一医院儿科门诊或住院部经直立试验或直立倾斜试验确诊为POTS的儿童36例，（11±3）岁；以18例正常儿童为对照组，（11±4）岁。POTS的诊断依据临床表现及直立试验或直立倾斜试验，血浆H2S含量测定使用敏感硫电极方法，FMD的测定使用彩色多普勒超声检测方法。结果 两组儿童在年龄、性别分布、身高、体重、体重指数、平均动脉压方面差异无统计学意义（P＞0.05），POTS组儿童平卧位心率明显高于正常对照，分别为（88±15）次/min和（77±11）次/min（P = 0.006）。血浆H2S含量在POTS组明显高于正常对照［（30.25±11.64） μmol/L和（17.58±1.74） μmol/L， P＜0.01］， FMD水平在POTS组明显高于正常对照［（9.87±1.63）%和（5.92±2.14）%， P＜0.001］，血浆H2S含量与FMD水平呈明显正相关，相关系数为0.565（P＜0.001）。结论    POTS儿童血浆H2S含量和FMD水平明显升高，提示POTS儿童中异常的血管舒张反应。

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疑似病毒性心肌炎患儿频发房性期前收缩41例近期随访研究 马兰芳，安金斗，冯嵩，葛薇 2014, 29(9): 691-695.  DOI: 10.7504/ek2014090612 摘要 ( )   目的 探讨疑似病毒性心肌炎患儿频发房性期前收缩的特点及近期预后。方法 收集郑州大学第一附属医院儿科10年来收治的以频发房性期前收缩为主要临床表现的41例疑似病毒性心肌炎患儿临床资料，回顾性分析其动态心电图特点及房性期前收缩的近期预后，并探讨两者的关系。 结果 （1）30例（73%）全天房性期前收缩总数小于20000，4例（10%）为房性并行心律， 35例（85%）心房异位P'波可提前至T波， 14例（32%）合并房性心动过速，多数病例为单源性期前收缩、 起源于心房下部。（2）给予2周抗病毒、 营养心肌、 抗氧化及中成药治疗后， 半数患儿房性期前收缩减少超过30%。（3）合并房性心动过速者比单纯频发房性期前收缩者近期预后好（P < 0.05）。结论 疑似病毒性心肌炎儿童的频发房性期前收缩，尤其是合并房性心动过速者，多为病毒性心肌炎引起，按病毒性心肌炎治疗可使期前收缩减少或消失。

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先天性主动脉瓣上狭窄26例临床分析 顾燕，金梅，郑可，梁永梅，王霄芳，肖燕燕，焦萌，韩玲 2014, 29(9): 696-699.  DOI: 10.7504/ek2014090613 摘要 ( )   目的 探讨主动脉瓣上狭窄的诊断与治疗。方法 收集首都医科大学附属北京安贞医院2002年至2012年主动脉瓣上狭窄26例患儿资料，进行回顾性分析。结果 26例患儿中10例合并智力障碍，12例合并生长发育障碍，2例有家族史，4例合并其他心脏畸形。26例经超声心动图检查证实为主动脉瓣上局限性狭窄。2例患儿行心导管及造影检查，其中1例患儿造影完成后因呼吸、循环衰竭抢救无效死亡。12例患儿行心脏CTA检查。13例患儿行外科手术治疗，11例术后恢复良好，1例死亡，1例术后出现脑部并发症随访。结论 超声心动图是诊断主动脉瓣上狭窄的基本方法，必要时结合心脏CTA和（或）心导管造影检查明确诊断。外科手术可矫治主动脉瓣上狭窄，部分合并肺动脉狭窄者可考虑同时矫治，近期效果满意。

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小儿内脏心房不定位综合征双源CT成像临床诊断价值研究 熊青峰1，付晓荣2，许娟1，陈险峰1，彭志远1 2014, 29(9): 700-704.  DOI: 10.7504/ek2014090614 摘要 ( )   目的 探讨双源CT成像（DSCTA）在诊断小儿内脏心房不定位综合征中的临床价值。方法 回顾性分析2007年至2013年4月武汉亚洲心脏病医院收治的内脏心房不定位综合征小儿病例9例，术前行低剂量DSCTA 前门控扫描，同期行超声心动图检查。CT 扫描范围自胸廓入口至上腹部，多平面重建图显示心内结构、心外大血管走行及肺脏、肝脏、脾脏形态，分析其影像特征，评价手术适应证。结果 CT 诊断左房异构5例，其中1例为房间隔缺损，1例为房间隔缺损合并室间隔缺损，1例单心室，2例右室双出口，气管均呈双左结构，双侧动脉下支气管。合并腹部内脏反位4例，心室左袢并镜像右位心1例，下腔静脉肝段缺如3例，双侧上腔静脉3例，主动脉右弓右降2例，完全性肺静脉异位引流1例。CT 诊断右房异构4例，3例为单心室，1例为右室双出口，气管呈双右结构，双侧动脉上支气管，水平肝，胃泡位于右上腹，合并部分型肺静脉异位引流1例，大动脉转位1例，右侧房室无连接1例。CT 发现心外主要血管畸形21处，CT发现心外主要血管畸形14处。依据心室及肺动脉发育情况选择手术方式，其中5例行解剖矫治，1例行双向Glenn 术，2例行全腔肺动脉连接术，1例术后因低氧及多脏器衰竭死亡。术后随访半年至7年。结论 DSCTA 可明确诊断内脏心房不定位综合征，清晰显示心内、心外解剖畸形、体静脉、肺静脉回流及肺动脉发育，指导外科手术方式选择，是临床中心脏超声检查重要补充。

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婴幼儿室间隔缺损184例经导管介入治疗回顾分析 杨柳青，李渝芬，张智伟，谢育梅，钱明阳，李俊杰，王树水 2014, 29(9): 705-707.  DOI: 10.7504/ek2014090615 摘要 ( )   目的 评价经导管介入方法治疗小年龄儿童室间隔缺损的临床疗效。方法 回顾性分析2011年1月至2012年12月于广东省心血管病研究所行室间隔缺损封堵术3岁以下患儿的临床资料、疗效及随访结果。结果 共184例患儿，176例（95.7%）封堵成功，所有病例均无血管并发症发生，13例术后存在微-少量残余分流，2例出现三尖瓣血流速度增快，1例于术后半年出现迟发型Ⅲ度房室传导阻滞。结论 小年龄儿童室间隔缺损的经导管介入治疗成功率高，其安全性有待长期随访观察，严格掌握介入封堵适应证、选择合适的器械、熟练掌握婴幼儿血管穿刺技术、良好的麻醉管理是手术成功的关键。

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哮喘儿童呼出气一氧化氮与肺功能及哮喘控制测试相关性研究 侯萍，单丽沈，蔡栩栩，张晗，王植嘉，尚云晓 2014, 29(9): 708-712.  DOI: 10.7504/ek2014090616 摘要 ( )   目的 探讨哮喘儿童呼出气一氧化氮（FeNO）水平与肺功能、哮喘控制测试（ACT）三者间的相关性及其在哮喘病情评估中的临床意义。方法 以2011年5月至2012年1月于中国医科大学附属盛京医院小儿哮喘门诊就诊的136例5～15岁哮喘儿童为研究对象，分别测定其FeNO水平、肺功能和ACT评分，分析三者间是否存在相关性。结果 FeNO水平与ACT评分水平呈负相关（r=-0.251，P＜0.005）。FeNO水平与肺功能FEV1/FVC（第1秒用力呼气容积/用力肺活量）呈负相关（r=-0.206，P＜0.05），与FEV1及PEF不相关。ACT评分与肺功能FEV1/FVC呈正相关（r=0.242，P＜0.01），与FEV1及PEF不相关。结论 针对所有研究对象，哮喘儿童FeNO水平与ACT评分呈负相关，与FEV1/FVC呈负相关， ACT与肺功能FEV1/FVC呈正相关，然而分组研究后，三者不具备稳定的相关性。FeNO评估哮喘儿童气道炎症，ACT评估哮喘患儿疾病控制水平，肺功能评价哮喘患儿气道阻塞情况，三者是从儿童哮喘的不同方面进行评估，互为补充，均具有重要临床意义，共同应用可提高儿童哮喘控制及诊治水平。

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剖宫产与儿童过敏性鼻炎哮喘关系研究 黄金美，刘继贤，赵显虹 2014, 29(9): 713-717.  DOI: 10.7504/ek2014090617 摘要 ( )   目的 探讨剖宫产与儿童过敏性鼻炎和哮喘间的关系，并了解家族过敏史对其关系的影响。方法 在2010年苏州平江地区0～14岁儿童哮喘流行病学调查的基础上，从540例典型哮喘患儿中抽取年龄5～14岁者427例，其中男性290例、女性137例，平均年龄（8.46±2.3）岁。同时按1∶1配对原则从5～14岁非哮喘儿童中抽取性别相同、年龄相近的儿童427例，共854例作为研究对象。儿童的出生史（分娩方式、出生体重、胎龄），个人过敏史，周围环境情况及家族过敏史等内容通过全国哮喘防治协作组制定的统一问卷获得。调查数据采用卡方检验、Logistic回归进行统计分析。 结果 854例儿童中，剖宫产388例（过敏性鼻炎158例，哮喘191例），阴道分娩466例（过敏性鼻炎146例，哮喘236例）。在调整混杂因素后，剖宫产与儿童过敏性鼻炎风险增加有关（OR=1.66，95%CI 1.21，2.29），尤其是在有家族过敏史的儿童危险升高近2.6倍（OR=2.58，95%CI 1.46，4.56），而无家族过敏史的儿童中没有发现剖宫产与过敏性鼻炎的关系（OR=1.42，95%CI 0.95，2.13）。剖宫产出生的儿童较阴道分娩者哮喘患病风险没有增加（OR=0.91，95%CI 0.68，1.22）。结论 剖宫产与儿童过敏性鼻炎发病风险增加有关系，尤其在有家族过敏史的儿童中明显，而剖宫产与儿童哮喘发病无关联。

综述

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人博卡病毒感染流行病学特征及研究进展 王维，林书祥，黄敬孚 2014, 29(9): 718-720.  DOI: 10.7504/ek2014090618 摘要 ( )   2005年，瑞典学者Allander等从急性呼吸道感染患儿的鼻咽分泌物中分离得到一种新的细小病毒——人类博卡病毒（HBoV）。随后在全球相继有该病毒被检出的报道。婴幼儿可因HBoV感染引起呼吸道炎症， 甚至引起严重的呼吸道疾病。但由于HBoV发现时间短， 对其致病机制仍不十分清楚。本文就HBoV的发现、 基因结构特征、 流行病学特征及临床表现等进展综述如下，以期引起对该病毒的关注。