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2013年, 第28卷, 第6期
刊出日期：2013-06-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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复苏后脑功能障碍预防及治疗 王 荃，钱素云 2013, 28(6): 401-404.  摘要 ( )   PDF(969KB) ( )   20世纪70年代，Negovsky发现心脏停搏和心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）后可导致全身缺血和再灌注，并产生独有的病理生理改变。Negovsky将其命名为复苏后疾病（postresuscitation disease），即患者在心脏停搏后自主循环恢复（resumption of spontaneous circulation， ROSC）时出现的继发的、更复杂、涉及多脏器的病理阶段。基于此，后来的学者将其命名为心脏停搏后综合征（post-cardiac arrest syndrome）或复苏后综合征（post-resuscitation syndrome）。复苏后综合征是一种独特的、复杂的病理生理过程，大致包括4个方面：（1）心脏停搏后脑损害（post-cardiac arrest brain injury，PBI）；（2）心脏停搏后心肌功能障碍；（3）全身缺血再灌注损伤；（4）未解决的引起心脏停搏的原发病。

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复苏后循环功能障碍及其对策 刘春峰，张冰轮 2013, 28(6): 404-407.  摘要 ( )   PDF(1039KB) ( )    心跳、呼吸骤停是导致儿童死亡的重要原因，也是院前死亡的最主要原因之一，仅6%的院外心跳骤停患儿和27%的院内心跳骤停患儿得以存活，院外和院内心跳骤停存活率的巨大差异一方面揭示了院外心肺复苏质量普遍不高的事实，另一方面也说明了心肺复苏后正确积极的对症处理是抢救成功的关键因素［1-2］。心跳骤停后综合征（post-cardiac arrest syndrome， PCAS），又称复苏后综合征（post-resuscitation syndrome）包括心搏骤停后脑损伤、心搏骤停后心肌功能不全、系统性缺血与再灌注反应等重要病理生理过程［3］，其中心搏骤停后心肌功能障碍是导致循环障碍的重要原因，处理恰当与否不仅关系到患者能否存活，也关系到最终的预后。

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心肺复苏后肺损伤 任晓旭 2013, 28(6): 407-408.  摘要 ( )   PDF(992KB) ( )   心跳呼吸骤停心肺复苏的患儿，其机体经历了严重缺血、缺氧、再灌注损伤，处于强烈应激反应状态，神经、内分泌、血管活性物质发生剧烈改变，血流动力学常处于不稳定状态，全身组织器官低灌注，常出现多器官功能障碍，有文献称为心肺复苏后多器官功能障碍综合征（post resuscitation multiple organ dysfunction syndrome， PR-MODS），又称复苏后综合征（post-resuccitation syndrome）。病死率高达50%～70%，有文献报告甚至更高［1-3］。研究显示心肺复苏后是否存在多脏器功能损伤是影响预后的独立危险因素［4-5］。心肺复苏后肺损伤的临床及动物实验研究相对较少，涉及儿科的相关研究更少。有成人临床观察研究显示， 心肺复苏后肺损伤发生比率占第３位，前２位分别是脑和心功能障碍［2-3］。相关动物实验研究也显示，心肺复苏后损伤较为严重的脏器依次为心脏、大脑、肺脏［6-7］。复苏后肺损伤及呼吸衰竭是全身缺血再灌注损伤的一部分。

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复苏后急性肾损伤 何颜霞 2013, 28(6): 409-412.  摘要 ( )   PDF(1047KB) ( )    心跳骤停后即使一期复苏成功，仍可因自主循环恢复（resumption of spontaneous circulation， ROSC）后机体遭受全身性缺血再灌注损伤，从而引起多器官功能障碍，即复苏后综合征（post-resuccitation syndrome），急性肾损伤（acute kidney injury， AKI）是复苏后综合征表现之一。国外的大型调查显示，心肺复苏ROSC后成人和儿童住院病死率分别为66%~71%和55%［1］。长期以来有关心跳骤停后器官功能障碍的研究重点集中在心、脑损伤，对心跳骤停后肾损伤的研究非常有限。众多的临床研究表明，AKI是ICU患者常见并发症，并导致病死率增加和住院时间延长［2 -5］。目前成人心跳骤停ROSC后并发AKI已受到重视［6］，但儿科领域相关研究几乎为空白。本文借鉴成人临床和动物实验相关研究，重点介绍心跳骤停复苏后AKI相关问题，以期儿科临床借鉴。

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心肺复苏后低温治疗利弊探讨 王 莹 2013, 28(6): 412-415.  摘要 ( )   PDF(995KB) ( )   儿童心跳呼吸骤停并不常见，但一旦发生则救治成功率很低，且生存者往往留有严重脑损伤所致的后遗症，对患儿及其家庭造成灾难性打击。过去几十年经过大量实验和临床研究显示，低温治疗对神经系统具有保护作用。近年研究已证实，低温治疗在成人心室颤动（室颤）所致心跳骤停及新生儿出生窒息所致缺氧缺血性脑病中，可改善生存和降低脑损伤。由于儿童心跳呼吸骤停原因不同于成人和出生窒息的新生儿，其神经受损方式与后二者也各不相同，因此低温治疗是否对儿童心跳呼吸骤停患者有效？是否可改善预后和降低脑损伤？本文将就此对相关研究进行综述分析。

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复苏后综合征的预后判断及相关因素 陆国平，程晔 2013, 28(6): 415-418.  摘要 ( )   PDF(980KB) ( )   复苏后综合征（post-resuscitation syndrome，PRS），也称心脏停搏后综合征（post-cardiac arrest syndrome，PCAS），是指心脏骤停患者进行心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation， CPR）后自主循环恢复（restoration of spontaneous circulation，ROSC）后，机体因较长时间的完全性缺血缺氧，导致心、脑、肾等脏器功能不全或衰竭，或多脏器功能衰竭（MODS）。虽然目前心肺复苏技术已经相当成熟，对PRS病理生理也有了一定认识，但PRS的病死率与致残率仍高。如何对患者的预后进行合理判断，分析存在哪些影响预后的相关因素，成为了目前研究PRS的重要问题。 1    复苏后综合征的主要影响因素         复苏后由于缺血再灌注损伤、炎症反应综合征、氧摄取和利用障碍以及细胞凋亡，可迅速或逐步发生心脏、脑、肾上腺、肾脏、呼吸、消化等重要器官的功能损伤和器官功能不全，严重者早期死亡，治疗过程中出现继发感染等，存活者可留下神经系统、肾脏等功能持续受损。         开始CPR 的时间、ROSC的时间和心跳骤停以及复苏后心血管功能、神经系统功能、内环境情况、继发感染、MODS的发生与患者存活率有相关性。而神经系统后遗症等与远期致残率明显相关，包括运动、语言、认知、感觉和行为的异常。

论著

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婴幼儿贝克型肌营养不良17例临床  遗传及骨骼肌病理特征分析 韩春锡1a，路新国1b，吴维青2，林婧娴1b，陈盼盼1b，刘文晴1a，谢建生2，廖建湘1b 2013, 28(6): 419-423.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨婴幼儿贝克型肌营养不良（BMD）临床、DMD基因突变及骨骼肌病理特征。方法    2009年6月至2013年3月深圳市儿童医院神经肌肉病研究室专科门诊通过DMD基因检测和肌肉活检确诊为BMD男性婴幼儿17例，年龄3～36个月，平均年龄（24 ± 12）个月。对患儿临床表现、血清肌酸激酶（CK）、天门冬氨酸氨基转移酶（AST）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）、基因检查以及骨骼肌病理变化进行回顾性分析。结果    （1） 婴幼儿BMD无或仅有轻微肌营养不良临床表现；（2）CK、AST、ALT分别为正常值上限的35、3、2.7倍，CK与AST（r = 0.892，P＜0.01）、CK与ALT（r = 0.819，P＜0.01）之间有正相关；（3）DMD基因检查非移码缺失突变15例（88%）；（4）肌肉活检：肌纤维大小不等，坏死和再生肌纤维呈灶状分布，脂肪结缔组织轻度增生。肌纤维膜上抗Dystrophy-C、N、R抗体免疫染色不均匀或阳性纤维之间阴性纤维呈斑片状分布。结论    血清CK和转氨酶升高是诊断BMD的重要生化指标，DMD基因检测和骨骼肌dystrophin免疫组织化学检查是确诊BMD的重要手段。

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可溶性髓细胞触发受体-1对3月龄以下婴儿细菌感染诊断价值研究 王晓颖，李 莉，李尔珍，米 荣，康利民，崔小岱， 呼守生 2013, 28(6): 424-427.  摘要 ( )   摘要：目的    检测3月龄以下的细菌感染婴儿血清中可溶性髓细胞触发受体-1（sTREM-1），探讨sTREM-1在小婴儿细菌感染中的变化及其意义。方法    选择2010-01-01—2011-12-31期间在首都儿科研究所附属儿童医院住院治疗的、年龄7 d至3月龄的小婴儿患者共94例作为研究对象，根据其临床特点及病原学检测结果，分为细菌感染组32例、病毒感染组30例和无感染组32例。患儿均于入院后12 h内留取血清，细菌感染组尚分别于疾病恢复期和痊愈期留取血清，采用酶联免疫吸附试验测定血清中的sTREM-1水平，采用配对T检验及单因素方差分析进行组间比较，同时进行ROC曲线分析，比较各种炎症指标在细菌感染中的诊断参数。结果    （1）感染急性期细菌感染组血清中sTREM-1为（240.20 ± 120.25）pg/mL；与病毒感染组（81.26 ± 13.83）pg/mL和无感染组（69.42 ± 23.69）pg/mL比较，差异有统计学意义（P = 0.000）。病毒感染组较无感染组有轻度升高，但差异无统计学意义（P = 0.056）。（2）细菌感染组sTREM-1在恢复期及痊愈期分别为（118.92 ± 59.74）pg/mL 及（ 73.59 ± 35.49）pg/mL，其急性期、恢复期、痊愈期之间比较，差异均有统计学意义（P＜0.05）。（3）细菌感染组痊愈期（73.59 ± 35.49）pg/mL与无感染组（69.42 ± 23.69）pg/mL 比较，差异无统计学意义（P = 0.307）。（4）细菌感染组中革兰阳性细菌感染组 sTREM-1为（202.54 ± 107.14）pg/mL，与革兰阴性细菌感染组（210.36 ± 120.93）pg/mL比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。（5）感染急性期血清中sTREM-1水平对区分细菌感染与病毒感染或非感染的ROC曲线下面积为0.983（95%CI 0.96～1.00 ），高于其他标志物C反应蛋白（CRP） 0.947（95%CI 0.883～1.01）、外周血白细胞（WBC） 0.747（95%CI0.631～0.864）、降钙素原（PCT） 0.950（95%CI0.907～0.994）。结论    3月龄以下婴儿细菌感染时血清中sTREM-1呈现高水平表达，显著高于病毒感染患儿及无感染患儿，随着感染被控制，sTREM-1呈下降趋势，其敏感度、特异度和PCT接近，但高于WBC计数和CRP。

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365名太原市学龄前儿童淋巴细胞亚群调查分析 张志平1，郭慧敏1，黄 瑞1，张晋丽1，翟 超2，朱 镭1 2013, 28(6): 428-431.  摘要 ( )   摘要：目的    检测山西省太原市365名学龄前健康儿童外周血淋巴细胞亚群，为建立正常值范围提供参考。方法    于2010年12月至2011年12月选取山西省太原市365名3～6岁学龄前健康儿童作为研究对象。采集其外周血，以三色荧光标记流式细胞术对淋巴细胞亚群T细胞（ CD3+ CD19-）、CD4+ T细胞（ CD3+ CD4+）、CD8+ T 细胞（CD3+ CD8+ ）、B细胞（ CD3- CD19+）和NK细胞（ CD3- CD16+ CD56+），进行相对计数及绝对计数，分析健康儿童外周血淋巴细胞各亚群百分率和绝对数量以及CD4+ /CD8+ 比值，比较学龄前健康儿童不同性别淋巴细胞亚群分布的差异。结果    对365名学龄前健康儿童外周血淋巴细胞亚群进行分析发现，男女性别间T细胞、CD4+ T细胞、CD8+ T 细胞、B细胞和NK细胞的百分率和绝对值比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。学龄前健康儿童外周血淋巴细胞亚群检测值：T细胞为43.8%～80.3% （1563～3929个/μL） ， CD4+ T细胞为18.8%～46.7% （738～2001个/μL） ， CD8+ T 细胞为13.9%～36.1% （532～1549个/μL） ， B细胞为8.5%～24.6% （261～960 个/μL） ， CD3-CD16+ CD56+ 细胞为4.9%～24.6% （197～786个/μL） ， CD4+/CD8+比值为0.71～2.39。结论    在同地域、同种族建立健康儿童外周血淋巴细胞亚群正常参考值是必要的；本文结果表明，学龄前健康儿童不同性别外周血淋巴细胞亚群分布差异无统计学意义。

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急性白血病患儿维生素D受体表达研究 郑 敏1，何云燕2，罗建明2 2013, 28(6): 432-435.  摘要 ( )   摘要：目的    通过检测急性白血病（AL）患儿维生素D受体（VDR）mRNA和蛋白质表达，从转录和翻译两个水平探讨VDR在AL中的表达和意义。方法    收集2009年1月至12月广西医科大学第一附属医院儿童血液科住院或门诊未经治疗的30例急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿（ALL1组）、12例急性髓细胞白血病（AML）患儿（AML1组）、30例非肿瘤性血液病患儿（对照1组）的骨髓标本，用实时荧光定量聚合酶链反应（PCR）方法检测3组骨髓细胞VDR mRNA表达。收集2009年9月至2010年4月广西医科大学第一附属医院儿童血液科住院或门诊未经治疗的30例ALL患儿（ALL2组）、10例AML患儿（AML2组）和30名健康体检儿童（对照2组）的外周血标本，提取外周血单个核细胞（PBMC），应用免疫细胞化学法和蛋白免疫印迹法检测VDR蛋白表达。结果    ALL1组、AML1组和对照1组骨髓均有VDR mRNA表达。ALL1组VDR mRNA 表达量为（1.06 ± 0.31）、AML1组VDR mRNA 表达量为（1.13 ± 0.34），均明显低于对照1组 （3.10 ± 0.18），3组差异有统计学意义（F = 1701.00，P＜0.01）；而ALL1组与AML1组间VDR mRNA表达差异无统计学意义（P＞0.05）。免疫细胞化学法显示，ALL2组外周血VDR蛋白表达（27.82 ± 1.78）%、AML2组外周血VDR蛋白表达（27.10 ± 2.44）%，明显低于对照2组（59.02 ± 3.46）%，3组间差异有统计学意义（F = 1150.26，P＜0.01）；而ALL2组与AML2组VDR蛋白表达差异无统计学意义（P＞0.05）。蛋白免疫印迹法显示，ALL2组VDR蛋白表达（0.299 ± 0.071）、AML2组VDR蛋白表达（0.290 ± 0.094），明显低于对照2组（0.710 ± 0.041），3组间差异有统计学意义（F = 356.434，P＜0.01）；而ALL2组与AML2组VDR蛋白表达差异无统计学意义（P＞0.05）。结论    所有检测的AL患儿骨髓及外周血单个核细胞中均表达VDR，但VDR表达可能与AL分类无关。

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急性白血病并发感染性休克18例临床分析 张碧红，付茹婷，薛红漫，陈 纯 2013, 28(6): 436-438.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨儿童急性白血病并发感染性休克的危险因素、临床特点及预后。方法    回顾中山大学孙逸仙纪念医院2005-01-01—2012-06-01发生感染性休克的18例急性白血病患儿的临床资料，分析感染性休克临床特点、治疗措施、效果及死亡高危因素等。结果    男性患儿15例（83.3%），平均发病年龄9.8岁，平均强化疗疗程6.5次。全部患儿中性粒细胞计数＜0.5 × 109/L，低白蛋白血症13例（13/15，86.7%），心功能不全12例（66.7%），肺炎13例（72.2%），多器官功能障碍（MODS）7例（38.9%）。病原体培养革兰阴性（G-）菌9例，其中铜绿假单胞菌3例，革兰阳性（G+）菌2例，均为溶血性葡萄球菌。18例患儿中1例放弃治疗，6例死亡，11例治愈，病死率35.3%。单因素分析结果显示，休克纠正组与死亡组在发热24 h内使用敏感抗生素、休克抢救过程中出现MODS两方面的差异有统计学意义（P＜0.05），休克时是否合并肺炎、心功能不全、是否为复发难治患者差异无统计学意义。结论    大龄男童、粒细胞缺乏、多次化疗、低白蛋白血症是发生感染性休克的高危因素。病原菌以G-菌多见，尤以铜绿假单胞菌居多，溶血性葡萄球菌不容忽视。患儿并发心功能不全多见，但肌酸激酶同工酶（CK-MB）不增高或增高不明显。发热24 h内未使用敏感抗生素、MODS是导致死亡的高危因素。尽早使用敏感抗生素，给予积极的器官功能支持，是降低感染性休克患儿死亡的重要措施。

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人类博卡病毒与呼吸道合胞病毒  偏肺病毒感染临床特征比较 王美娟，季 伟，黄 莉，郭红波，王宇清，陈正荣，严永东 2013, 28(6): 439-442.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨人类博卡病毒（HBoV）、呼吸道合胞病毒（RSV）、人类偏肺病毒（hMPV）所致儿童急性呼吸道感染临床特征的差异性。方法    选取2009年2月至2010年1月苏州大学附属儿童医院呼吸科收治的1885 例因急性呼吸道感染住院的患儿，应用无菌负压吸引法采集鼻咽分泌物，采用直接免疫荧光法检测呼吸道合胞病毒（RSV）、腺病毒（ADV）、流感病毒A（InfA）、流感病毒B（InfB）、副流感病毒1（Pinf1）、副流感病毒3（Pinf3）等呼吸道常见的7种病毒；逆转录-聚合酶链反应法（RT-PCR）检测hMPV感染；实时PCR方法检测HBoV感染。重点比较RSV、hMPV、HBoV 3组患儿的感染特征。结果    1885例标本中，检测到145份HboV-PCR阳性扩增产物，阳性率为 7.69％，其中单纯HBoV感染120例（82.76%），混合其他病毒感染者25例（17.24％）。HBoV检测阳性率在秋季呈现高峰，感染患儿的平均年龄为22.09月龄，较RSV、hMPV感染患儿年龄大。3种病毒引起急性呼吸道感染的临床特征相似，但RSV感染患儿以气促和喘息多见，HBoV感染患儿以发热更多见。结论    HBoV是苏州大学附属儿童医院急性呼吸道感染住院患儿的常见病原之一；HBoV 感染的流行病学不同于RSV、hMPV，临床特征也不完全相似。

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473名7～13岁儿童呼出气一氧化氮检测分析 姜春平，李志鹏，金 亚，王金荣，郑加香 2013, 28(6): 443-445.  摘要 ( )   摘要：目的    了解学龄儿童呼出气一氧化氮（exhaled nitric oxide，ENO）水平，为建立正常参考值范围提供帮助。方法    2012年9月17—21日选取济南市7～13岁健康学龄儿童473名（男257名，女216名）进行调查。填写调查问卷，现场查体，并测量ENO及呼气峰流量（PEFR）。结果    473名儿童的ENO几何均数为7.780 × 10-9 mol/L，95%参考值范围为（4.656～13.002）× 10-9 mol/L，10～13岁儿童ENO水平显著高于7～9岁儿童（P＜0.05），其几何均数及95%参考值范围分别为8.680（5.936～12.692）× 10-9 mol/L、6.710（3.588～12.546）×10-9 mol/L；ENO与年龄呈正相关（P＜0.05），与PEFR、身高、体重无显著相关（P＞0.05），男性组与女性组、被动吸烟组与非被动吸烟组间ENO水平差异无统计学意义（均P＞0.05）。结论    （1）本组7～13岁学龄儿童ENO几何均数及95%参考值范围为7.780（4.656～13.002）×10-9 mol/L，10～13岁儿童ENO水平高于7～9岁儿童，其几何均数及95%参考值范围分别为8.680（5.936～12.692） × 10-9 mol/L、6.710（3.588～12.546） × 10-9 mol/L；（2）年龄是ENO的独立影响因素。

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2006—2010年儿童肺炎支原体感染流行病学分析 崔 娟a，王 佳a，姚慧生a，伊丽丽a，李 沫a，卢丽萍b，韩晓华a 2013, 28(6): 446-448.  摘要 ( )   摘要：目的    观察儿童急性呼吸道肺炎支原体（MP）感染的流行病学特征，分析2006—2010年共5年期间的流行病学特点。方法    收集2006年1月至2010年12月于中国医科大学附属盛京医院就诊的急性呼吸道感染患儿183 841例，采用微量颗粒凝集法检测血清MP抗体，对不同年度、季节、性别及年龄的MP感染情况进行回顾性分析。结果    183 841例急性呼吸道感染患儿中，MP感染总阳性率30.8%，其中男27.4%，女35.5%。女性多于男性，差异具有统计学意义（P＜0.01）。不同年份MP感染率（检出率）分别为：2006年22.4%，2007年 16.8% ，2008年25.8% ，2009年29.9% ，2010年39.2%。不同年龄组MP感染率分别为：＜3岁组19.8%，3～6岁组38.3%，＞6岁组48.1%，不同年龄组间MP感染率差异有统计学意义（P＜0.05），以学龄期儿童多见。不同季节MP感染率分别为：3～5月（春季） 26.9% ，6～8月（夏季） 31.7% ，9～11月（秋季）33.5%，12～次年2月（冬季）31.2%，以秋季高发，差异具有统计学意义。结论    近5年MP感染流行特点为：女性较男性高发；学龄期儿童是高发人群；四季均可发病，以秋季高发；近5年来MP感染率逐年增高。

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儿童电子支气管镜术并发症及处理策略探讨 朱灿红，季 伟，黄 莉，范丽萍，王美娟，严永东，闻 芳 2013, 28(6): 449-451.  摘要 ( )   摘要：目的    总结儿童电子支气管镜术并发症发生的原因及处理经验。 方法    2008年2月至2011年6月，收集苏州大学附属儿童医院进行电子支气管镜术诊治的585例患儿的临床资料，回顾分析其术中、术后并发症，观察并发症原因并总结应对措施。结果    585例患儿中，共有220例发生并发症，≤1岁组为95例，＞1～3岁组为67例，＞3～7岁组为51例，＞7～14岁组为7例。＞7～14岁组并发症最低，为10.8%，其余３组并发症发生率均约为40%。并发症中以出血发生率最高，但以喉痉挛最为严重。≤1岁组缺氧发生率最高，其余3组以出血的发生率最高。结论    儿童电子支气管镜术并发症经适当处理后均能缓解。对患儿病情及身体素质的全面了解、周到的术前处理、术中对可能并发症发生的防范措施和熟练正确的操作可减少并发症的发生。

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儿童鼻部过敏症状与哮喘相关性调查分析 张慧芳1，潘家华1，倪 陈1，郑礼林1，胡传来2 2013, 28(6): 452-454.  摘要 ( )   摘要：目的    探讨0～14岁儿童哮喘的发生与过敏性鼻炎的相关性。方法    2010-10-01—2010-12-31，采用由全国儿科哮喘协助组首都儿研所哮喘防教中心统一编制的儿童哮喘与过敏性疾病初筛调查表，以随机分层整群抽样方法对合肥市区中选定调查地段的儿童进行问卷调查，筛选出哮喘及非哮喘儿童，然后再填写由上述单位统一编制的0～14岁哮喘儿童调查表及0～14岁非哮喘儿童调查表，将其中与鼻部过敏症状有关的数据整理，运用SPSS11.0软件包进行χ2检验。 结果    多种鼻部过敏性症状在哮喘与非哮喘儿童中差异均存在统计学意义（P＜0.001），鼻部过敏性症状与哮喘发生明显相关。哮喘组儿童在未患感冒情况下，首次出现鼻部症状多在5岁以下，占73.75%，有82.96%的儿童接触冷空气后最易诱发鼻部症状，在任何季节接触花粉后都易发生鼻部症状。结论    儿童鼻部过敏性症状的控制对防止哮喘的发生有重要意义，应引起高度重视。

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肺动脉吊带畸形2例报告并文献复习 裴 亮，刘春峰，李玖军，许 巍，王丽杰 2013, 28(6): 455-457.  摘要 ( )   摘要：目的    提高对肺动脉吊带畸形（pulmonary artery sling，PAS）的认识及早期诊治水平，减少漏诊、误诊。方法     回顾分析2012年11月至2013年1月在中国医科大学附属盛京医院就诊的2例婴幼儿PAS的临床资料，并进行相关文献复习，评价增强三维CT、心脏彩超、磁共振等辅助检查在PAS诊断中的作用。结果    本文2例患儿主要临床表现为反复呛奶、喉鸣，对常规治疗效果不满意。后1例经胸部增强三维CT确诊PAS，1例经心脏增强三维CT联合心脏彩超确诊PAS。结论    对婴幼儿早期出现反复呛奶、喉鸣、肺部感染等呼吸道症状而常规治疗效果不满意者应考虑PAS存在的可能。心脏彩超、增强三维CT、磁共振等辅助检查对PAS的临床诊断具有重要价值。

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长效哌甲酯剂量滴定治疗儿童注意缺陷多动障碍合并品行障碍研究 肖 华，杨思渊，麦坚凝，杜志宏，毛丽珈 2013, 28(6): 458-460.  摘要 ( )   摘要：目的    研究长效盐酸哌甲酯控释片（OROS-MPH）通过剂量滴定治疗儿童注意缺陷多动障碍（ADHD）合并品行障碍（CD），观察使用剂量与临床疗效关系。方法    2010年6月至2012年6月广州市妇女儿童医疗中心神经康复门诊就诊的符合ADHD合并CD标准患儿120例，按随机数字表法随机分成原始剂量组和剂量滴定组各60例，两组均接受为期24周的OROS-MPH治疗，其中原始剂量组一直给予18 mg/d，而剂量滴定组第5周增至36 mg/d或第13周后继续增加至54 mg/d，治疗过程中及结束后选择以下评估工具进行评定：注意缺陷多动障碍筛查量表（SNAP-IV）、儿童行为量表（CBCL）及药物副反应量表（TESS）。结果    （1）剂量滴定组最佳反应发生率明显高于原始剂量组（P＜0.05）。（2）剂量滴定组在SNAP-IV中多动冲动、注意力不集中及对抗违抗方面与原始剂量组相比，差异均有统计学意义（P＜0.05）。（3）在CBCL行为量表中，剂量滴定组与原始剂量组在交往不良、强迫、多动、攻击性及违纪5个维度差异有统计学意义（P＜0.05）。（4）两组副反应发生率差异无统计学意义（P＞0.05）。结论    不同剂量OROS-MPH用于ADHD合并CD患儿疗效存在差异，剂量滴定至口服36 mg/d对于症状改善较原始剂量18 mg/d明显，继续增加剂量滴定至54 mg/d，疗效无明显增加。

短篇论著

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Sotos综合征NSD1基因缺失突变1例报告并文献复习 王 旭 2013, 28(6): 461-463.  摘要 ( )   摘要：目的    报道国内首例NSD1基因区域缺失突变的Sotos综合征病例，并进行相关文献复习。方法                        2012-09-07就诊于首都医科大学附属北京儿童医院神经内科门诊的1例Sotos综合征患儿，临床表现为生长发育较快（头围、身高、体重、骨龄等均明显高于同龄儿），特殊面容（高额头、眼距宽、额颞部毛发稀疏等），轻度智力发育迟缓。应用MLPA方法行基因检测分析。结果    基因检测结果显示，患儿5号染色体长臂NSD1基因区域存在缺失突变，确诊为NSD1基因区域缺失突变的Sotos综合征。并文献复习国外基因检测确诊病例。结论    Sotos综合征发病率可能远高于目前报道，临床应提高认识和诊断水平。

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儿童EB病毒感染不同临床疾病类型免疫功能研究 张 慧a，李双杰a，袁远宏b，康 桢a，唐 莲a，谭艳芳a 2013, 28(6): 464-466.  摘要 ( )   摘要：目的    了解EB病毒（EBV）感染患儿不同临床疾病类型与其免疫功能的关系。方法    收集2010年10月至2012年4月湖南省儿童医院内科收治的111例EBV感染患儿，按临床疾病类型分为４组：普通传染性单核细胞增多症（IM）组47例；重症IM组35例；慢性活动性EBV感染（CAEBV）组10例；EBV相关噬血淋巴组织细胞增多症（EBV-HLH）组19例。同时选择正常儿童32例作为对照组。采用散射比浊法检测血清免疫球蛋白和补体，采用流式细胞仪检测法检测外周血外周血淋巴细胞分化抗原CD4、CD8、CD4/CD8、CD16+56（NK）表达率。结果    （1）CAEBV组、EBV-HLH组的C3、C4水平明显低于其余３组，且后者与其余３组差异有统计学意义（P＜0.01）；CAEBV组IgE水平高于其余4组，差异有统计学意义（P＜0.01）；EBV-HLH组IgA、IgG水平显著低于其余4组，差异有统计学意义（P＜0.01）。（2）普通IM组及重症IM组CD8+比值较其他3组显著升高（P＜0.01）；EBV-HLH组的总T细胞、CD4+、CD8+、CD4+/CD8+、NK及B细胞均显著下降，差异与其余4组比较有统计学意义（P＜0.01）；CAEBV组CD4+/CD8+较其余3组EBV感染患儿升高，与对照组差异无统计学意义，B细胞较普通IM组及重症IM组、对照组降低（P＜0.05）。结论    儿童EBV感染不同疾病类型与机体细胞免疫反应相关，EBV引起的严重器官功能损伤与机体免疫失衡有关，可能尤其与CD4+及B细胞降低显著相关。体液免疫降低的程度可能会提示疾病预后。

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不同年龄阶段儿童黑热病228 例临床分析 苏桂华，阿不里克木·吐尔松 2013, 28(6): 467-469.  摘要 ( )   摘要：目的    分析婴幼儿与较年长儿童患黑热病时临床表现的异同点。 方法    收集2008年11月至2010年11月，新疆喀什地区第一人民医院住院的维吾尔族儿童患者228例，对这228例患儿的临床资料进行回顾性分析。 结果    228例黑热病中，婴幼儿174例，＞3～14岁儿童54例。其中婴幼儿起病急，病史短，感染中毒症状重，早期表现不典型，并发症多。尽早给予葡萄糖酸锑钠（斯锑黑克）抗病原治疗可减少并发症，治疗有效率93.7%。＞3～14岁儿童起病较缓慢，病程长，血象有三系改变、脾肿大明显，病程长者，锑剂治疗疗效差。结论    黑热病在＞3～14岁儿童较婴幼儿临床表现典型，但婴幼儿比年长儿病情重，并发症多。

综述

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儿童布鲁氏菌病 梁 晨，魏 伟 2013, 28(6): 470-472.  摘要 ( )           布鲁氏菌病（简称布病）是由布鲁氏杆菌引起的一种人兽共患病，在多数发达国家的圈养动物中已得到根除［1］，但是在某些经济欠发达地区和农牧业密集地区，人类布病仍然构成了地方性公共卫生危害。本文简要概述儿童期布病的流行病学、临床特征、诊断、治疗以及展望。

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地中海贫血诊治进展与我国现状 王燕燕1，李晓辉2，徐西华1 2013, 28(6): 473-476.  摘要 ( )    地中海贫血（thalassemia，简称地贫）又称海洋性贫血。是临床常见的遗传性溶血性贫血。在东南亚、地中海等地区多见［1］，因最早在地中海沿岸的意大利、希腊、马耳他等地区发现，故称地中海贫血。

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儿童缺血性心脏病研究进展 甄 珍，袁 越 2013, 28(6): 477-480.  摘要 ( )    缺血性心脏病（ischemic heart disease，IHD）是指由于冠状动脉循环改变引起冠状动脉血流和心肌需求之间不平衡而导致的心肌损害。非冠状动脉性血液动力学改变引起的缺血（如主动脉瓣狭窄）则不包括在内。在成人最常见的病因是冠状动脉粥样硬化，约占90％。而儿童则有着病因多样，临床症状不典型，且尚无系统治疗方案的特点。本文就儿童IHD的研究现状进行综述。