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2013年, 第28卷, 第5期
刊出日期：2013-05-06 上一期    下一期
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专题笔谈

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儿童呼吸系统疾病研究进展 赵顺英 2013, 28(5): 321-323.  摘要 ( )   PDF(1022KB) ( )

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儿童内分泌系统疾病研究进展 梁雁，罗小平 2013, 28(5): 324-327.  摘要 ( )   PDF(1009KB) ( )

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儿童心血管疾病研究进展 杜军保，闫辉 2013, 28(5): 328-330.  摘要 ( )   PDF(1056KB) ( )

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儿童神经系统疾病诊疗进展 秦炯，韩颖，常杏芝 2013, 28(5): 330-333.  摘要 ( )   PDF(1080KB) ( )

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儿童泌尿系统疾病研究进展 易著文，刘华 2013, 28(5): 333-337.  摘要 ( )   PDF(1111KB) ( )

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儿童免疫系统疾病研究进展 张志勇，赵晓东 2013, 28(5): 337-341.  摘要 ( )   PDF(1085KB) ( )

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儿童免疫性血小板减少症和噬血性淋巴组织细胞增生症国际指南进展 高怡瑾，汤静燕 2013, 28(5): 341-343.  摘要 ( )   PDF(995KB) ( )

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儿童血液疾病研究进展 许吕宏，方建培 2013, 28(5): 344-346.  摘要 ( )   PDF(1037KB) ( )

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儿童感染性疾病研究进展 万朝敏 2013, 28(5): 347-349.  摘要 ( )   PDF(993KB) ( )

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儿童保健临床研究进展 毛萌1，2，杨慧明1 2013, 28(5): 350-352.  摘要 ( )   PDF(1081KB) ( )

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儿童急救医学研究进展 刘春峰，张冰轮 2013, 28(5): 352-356.  摘要 ( )   PDF(1121KB) ( )

论著

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β受体阻滞剂和α受体激动剂治疗儿童体位性 心动过速综合征Meta分析 邓文军，杜军保 2013, 28(5): 357-360.  摘要 ( )   摘要：目的 评价β受体阻滞剂和α受体激动剂对儿童体位性心动过速综合征（POTS）的治疗效果。方法 2011年北京大学第一医院儿科根据纳入及排除标准于PubMed数据库（1990—2011年）、EMBASE数据库（1990—2011年）、ELEVIER数据库（1990—2011年）、CNKI数据库（1990—2011年）收集筛选临床对照研究文献。采用Juni量表评价纳入文献质量，采用Review Manager 4.2软件进行Meta分析。结果 美托洛尔（OR = 4.21，95%CI：2.24～7.91，P＜0.01）、盐酸米多君（OR = 7.71，95%CI：3.37～17.62，P＜0.01）均能明显改善POTS儿童的临床症状，且后者效果好于前者［（80.9 ± 10.7）% vs.（92.5 ± 3.9）%，t = -10.687，P＜0.01］。结论 美托洛尔和盐酸米多君均能改善POTS患者临床症状，且盐酸米多君优于美托洛尔。

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多关节型 少关节型幼年特发性关节炎 89例临床分析 杨昌融，唐雪梅 2013, 28(5): 361-365.  摘要 ( )   摘要：目的 探讨幼年特发性关节炎（JIA）多关节型、少关节型临床特征、药物治疗及效果。方法 回顾性分析重庆医科大学附属儿童医院2006年1月至2011年1月间收治的89例多关节型、少关节型JIA患儿临床病例资料，分析其临床特征、辅助检查、药物治疗及疗效。结果 89例JIA中男42例、女47例，男女比例约为1∶1.1，其中少关节型37例（41.57%），均为持续型；多关节型52例（58.42%），其中类风湿因子（RF）阳性10例（19.23%），RF阴性42例（80.77%）；学龄期组（＞8岁）占患儿总数48.31%。少关节型JIA易受累关节依次为膝（28.00%）、踝（21.33%）及髋关节（17.33%）；而多关节型JIA主要累及膝（20.00%）、踝（18.50%）、指间（18.00%）及腕关节（16.00%）。4例出现眼虹膜睫状体炎，均不伴抗核抗体（ANA）阳性。5例（27.78%）HLA-B27阳性。61例（80.26%）采用非甾体类抗炎药（NSAID）、缓解病情抗风湿药（DMARD）联合治疗，其中60例均口服甲氨蝶呤（MTX），其中疗效欠佳的28例多关节型JIA使用肿瘤坏死因子（TNF）受体抗体融合蛋白治疗，采用欧洲风湿病协会疾病活动性评分（DAS28）下降均＞1.2分，且未见明显副反应。结论 多关节型JIA较少关节型多见，均以学龄期儿童发病为高，在多关节型中女性患儿显著多于男性。本组JIA中虹膜睫状体炎发病率低，且均不伴ANA阳性，HLA-B27阳性率较高。DAS28可用于评价JIA药物治疗效应。目前MTX已成为治疗多关节型JIA基础药物，TNF受体抗体融合蛋白等生物制剂的应用对改善症状及预后起积极作用。

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他克莫司治疗儿童激素依赖型与耐药型 肾病综合征疗效评价 于生友，于 力，郝志宏，王丽娜，张又祥 2013, 28(5): 366-369.  摘要 ( )   摘要：目的 探讨他克莫司 （FK506）治疗儿童激素依赖型与激素耐药型肾病综合征（NS）的临床疗效和安全性。方法 选择2007年6月至2011年12月在广州医学院附属广州市第一人民医院儿科住院的NS患儿42例，其中激素依赖型NS（SDNS）32例，激素耐药型NS（SRNS）10例；应用FK506联合激素进行治疗。分别于治疗前和治疗后12周观察各项指标变化，包括（1）24h尿蛋白定量、尿素氮（BUN）、血肌酐（Scr）、血浆白蛋白（Alb）、血和尿β2微球蛋白（β2-MG）；（2）血脂检验指标：总胆固醇（TC）、三酰甘油（TG）；（3）高凝状态指标：凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血激酶时间（APTT）、血浆纤维蛋白原（Fib）和血D二聚体（D-dimer）。结果 治疗后各项临床生化指标明显改善，差异均有统计学意义（P＜0.05或P＜0.01）；血脂和高凝相关指标也明显改善；蛋白尿明显减轻。完全缓解29例，部分缓解9例，无效4例。其中单纯型NS 11例均完全缓解；肾炎型NS 18例完全缓解，部分缓解9例，无效4例。病理类型为微小病变5例（完全缓解）、局灶节段性肾小球硬化5例（3例无效、2例部分缓解）、系膜增生性肾炎6例（4例完全缓解、2例部分缓解）。轻度胃肠道反应4例，腹泻2例。结论 FK506联合激素治疗儿童SDNS与SRNS，可以减少蛋白尿、降低高血脂和改善高凝状态，多数得到缓解，认为治疗儿童肾病综合征安全有效，副反应少。

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良性婴儿癫痫49例临床和脑电图特点 郝云鹏，张月华，杨小玲，许小菁，杨志仙，王 爽，刘晓燕，吴希如 2013, 28(5): 370-373.  摘要 ( )   摘要：目的 总结分析良性婴儿癫痫（benign infantile epilepsy，BIE）临床特征、脑电图（EEG）特点和预后。方法 收集2005年9月至2011年5月北京大学第一医院儿科神经门诊和病房收治的49例BIE患儿临床和EEG资料，随访治疗效果和预后。结果 49例中男21例，女28例。起病年龄3～13个月，中位数6.0个月。部分性发作26例（53.1%），部分性发作继发全面性发作23例（46.9%）；有丛集性发作39例（79.6%）。所有患儿均无癫痫持续状态病史。24例（49.0%）有惊厥家族史，其中15例有BIE家族史。33例（67.3%）发作间期EEG正常，16例（32.7%）发作间期EEG有痫样放电，其中10例在一侧或双侧Rolandic区出现少量小棘波或棘慢波；4例视频EEG监测到局灶起源的发作，起源部位3例在颞区、1例在额区。5例未治疗；44例接受抗癫痫药单药治疗，发作均控制，服药疗程2～24个月，平均（12.5 ± 9.9）个月。所有患儿末次随访年龄均至2岁以上，停药后随访时间为6～77个月，平均（17.4 ± 50.2）个月，均无复发。结论 本病特点为多在1岁内起病；表现为部分性发作或部分性发作继发全面性发作，发作多呈丛集性特点；发作间期EEG多数正常，少数在Rolandic区可有小棘波或棘慢波；对抗癫痫药物疗效好，预后良好。

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儿童耐甲氧西林金黄色葡萄球菌分子流行病学 及耐药性分析 季剑苹a，陆 敏a，张 泓b 2013, 28(5): 374-377.  摘要 ( )   摘要：目的 了解耐甲氧西林金黄色葡萄球菌（MRSA）染色体mec基因盒（SCCmec基因）分型、杀白细胞毒素（PVL）和葡萄球菌表面蛋白A（SPA）基因的分布特征，以及MRSA分子流行病学和耐药性的变化。方法 收集上海市儿童医院2009年12月至2010年12月住院患儿非重复MRSA菌株83株（痰标本）；用多重聚合酶链反应（multiple PCR）对MRSA进行SCCmec基因分型及PVL、SPA基因检测，并进行耐药检测，将所得结果与同一医院2005年已发表数据对比。结果 83株MRSA中SCCmecⅡ型6株（7.2%）、SCCmecⅢ型27株（32.5%）、SCCmecⅣa型35株（42.2%），未分型15株（18.1%）。PVL基因阳性12株（14.5%），其中SCCmecⅣ型PVL携带率14.3%（5/35）。 SPA基因主要有t163、t037、t437； SCCmecⅣa型占总数比例较2005年（1株/30株）明显上升（P＜0.05）。所有菌株除了对青霉素类、头孢菌素类耐药外，对利奈唑胺、万古霉素均敏感。与2005年菌株相比，SCCmecⅣa型对红霉素及克林霉素耐药率有所达71.5%。结论 本院社区获得MRSA以SCCmecⅣa型-SPA-t163为主，其PVL携带率不高；对非β内酰胺酶抗生素的耐药谱有所扩大。提示为与社区获得性MRSA（CA-MRSA）不同的医疗机构相关性MRSA（HCA-MRSA）。

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儿童难治性癫痫生酮饮食治疗依从性 与安全性分析 卢忠英a，郁莉斐b，龚晓妍a，王新华b，华海梅a，张林妹b，周水珍b 2013, 28(5): 378-381.  摘要 ( )   摘要：目的 分析儿童难治性癫痫生酮饮食（KD）治疗的依从性与安全性。方法 2011年5月至2012年12月复旦大学附属儿科医院收治经KD治疗并随访的癫痫患儿83例，其中男49例、女34例；均确诊为难治性癫痫且符合KD治疗适应证；经过医院多学科KD专病专项治疗管理模式，所有病例均进行至少3～6个月随访，分析KD治疗依从性与安全性。结果 （1）不同疗程KD治疗时间保留率：随访第5天保留率为92.8%（77/83）、随访第3个月为70.7%（53/75）、随访第6个月为57.1%（32/56）。（2）依从性分析：26例停止KD治疗的主要因素包括疗效不满意为27%（7/26）、患儿拒绝KD饮食为19%（5/26）、患儿家属依从性因素为15%（4/26）、患儿感染或意外死亡因素均为12%（3/26）等，随访第5天停用原因与患儿食用KD饮食的依从性和患儿家属执行KD治疗的依从性有关，随访第3个月停用原因与疗效和KD治疗期间感染停用有关，随访第6个月KD停用与营养指标检测异常有关。（3）安全性分析：随访第5天KD治疗副反应主要表现在嗜睡、乏力、胃肠道不耐受及血脂异常等；随访第6个月胃肠道耐受情况好转，主要副反应集中在血脂异常。3例死亡（与KD治疗无关）。结论 儿童难治性癫痫KD治疗多数患儿依从性与耐受性好，多学科专病管理有利于儿童KD治疗。

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磁共振弥散张量成像评价67例2岁内 婴幼儿脑白质发育研究 何 丽，刘 斋，任庆云，雷立存 2013, 28(5): 382-385.  摘要 ( )   摘要：目的 应用磁共振弥散张量成像（diffusion tensor imaging，DTI）研究≤2岁婴幼儿脑白质发育成熟规律。方法 选择2009年12月至2010年12月河北医科大学第一医院67例≤2岁婴幼儿，均因神经系统以外疾病就诊，经儿科神经科医生确定无神经系统异常，经医院伦理委员会同意，并取得患儿家长知情同意入组。按月龄分6组，分别磁共振成像（MRI）DTI测量6组大脑半球5个深部脑白质结构（内囊前肢、后肢，胼胝体膝部、压部及视放射）和4个浅部脑白质结构部位（额叶皮质下白质、枕叶皮质下白质、颞叶皮质下白质、半卵圆中心）的分数各向异性（fractional anisotropy，FA）值。结果 同月龄婴幼儿不同部位脑白质FA值明显不同，深部脑白质FA值高于浅部，≤28 d婴儿深部脑白质以胼胝体压部FA值最高，依次为胼胝体膝部、内囊后肢、视放射、内囊前肢，浅部脑白质以半卵圆中心FA值最高，依次为颞叶、额叶、枕叶皮质下脑白质。随月龄增加，各部位脑白质FA值逐渐增加，与月龄呈正相关。同一部位的脑白质FA值在不同年龄段的变化速率不同，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 DTI可用于定量评价≤2岁婴幼儿脑白质发育情况。

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川崎病并发冠状动脉病变危险因素分析 孙毅平1，贾 雷2，韩 波1，杨玉红2，宫传英2，郭宗真2 2013, 28(5): 386-388.  摘要 ( )   摘要：目的 探讨川崎病（KD）并发冠状动脉病变（CAL）的影响因素。方法 对2009—2011年山东省立医院儿科确诊的143例KD患儿临床资料进行回顾性分析，采集性别、年龄、发热持续时间、血红蛋白（Hb）、血细胞沉降率（ESR）、C-反应蛋白（CRP）、白细胞（WBC）、血小板（PLT）、血清白蛋白（Alb）、心肌肌钙蛋白（cTnI）、N末端脑利钠肽前体（NT-proBNP）等共11项临床资料。分为KD并发CAL组27例和无CAL（NCAL）组116例，进行单因素和多因素回归分析。结果 单因素分析显示：热程＞10 d，ESR、PLT、CRP、Alb、cTnI、NT-proBNP与KD并发CAL相关联（P＜0.05或P＜0.01）；多因素Logistic回归分析显示：热程>10 d、Alb下降、cTnI升高与KD合并CAL显著独立相关（P＜0.05）。结论 热程＞10 d、Alb下降、cTnI升高是KD发生CAL的高危因素。

综述

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儿童冠状动脉心肌桥与心肌缺血诊治进展 刘晓东1，赵陆华1，孙春蕾2，夏 蕾3，董伟伟1 2013, 28(5): 389-392.  摘要 ( )   冠状动脉心肌桥（myocardial bridge，MB）是一种儿童罕见先天性冠状动脉解剖异常，自发现至今已逾200年，长期以来，一直认为其是心脏正常解剖结构的一种变异，不会引起临床症状；但近年迅速发展的影像学与血管内超声技术证实，部分MB可引起心肌缺血症状，学者们将这部分MB称为症状性心肌桥（symptomatic myocardial bridge，SMB）。新近资料显示，传统认为只发生在成年人的SMB，也可在儿童期发病，成为儿童心源性休克、心肌梗死（myocardial infarction，MI）甚至猝死的病因之一。本文结合国内外相关文献，对SMB发生、临床症状、诊断、治疗及预后做一综述。

病例报告

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生酮饮食治疗发热感染相关性癫痫综合征1例 吴春风1，廖建湘2，郑 帼1，路新国2，操德治2 2013, 28(5): 393-394.  摘要 ( )   发热感染相关性癫痫综合征（FIRES）早在1986年被发现，虽病初为各种病原引起的发热感染，但后面均出现难治性部分性癫痫，当时称之为急性脑炎伴难治性反复性部分性癫痫（AERRPS），后不同国家及地区均有相关报道［1］。2010年van Baalen等［2］发现这类综合征中部分发热感染最后证实并非脑炎，所以更名为FIRES。普通脑炎急性期惊厥易被药物控制，而FIRES惊厥为难治性，呈现药物抵抗，患儿预后差。现报道1例FIRES患儿诊疗经过，总结其临床特征、诊断标准，探讨其病因及可行的治疗方法。

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联合依那西普治疗儿童大动脉炎1例 马继军，胡 坚，李崇巍 2013, 28(5): 395-396.  摘要 ( )   大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）好发于年轻女性，但约15% 14 岁前起病，其发病率在儿童期系统性血管炎中仅次于过敏性紫癜和川崎病。本病起病隐匿、进展缓慢，待出现高血压等严重症状时往往病情已非活动期，失去治疗有利时机，因此，早期诊断、早期治疗至关重要。动脉造影及其数字减影造影（DSA）曾被认为是诊断TA的金标准，但因存在有创性、病变活动期不宜进行、无法显示管壁变化及检查危险性高等局限性，使部分患者不愿接受。近年随计算机技术在医学领域的广泛应用， 计算机断层扫描血管造影（CTA）成为越来越多临床医生和患者的首选，并有逐渐替代DSA的趋势。现报道1例TA患儿诊疗经过。

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21三体综合征并脑脓肿1例 许 倩a，段光辉b，李靖红a，张鸿英a，滕爱兰a 2013, 28(5): 397-398.  摘要 ( )   21三体综合征（21 Trisomy syndrome）又称先天愚型，是人类最早发现且最常见的常染色体病。21三体综合征并发脑脓肿病例甚少，目前国内尚未见报道。由于患儿智力低下，反应较差，语言表达不清楚，临床表现不典型，易误诊。现将甘肃省第二人民医院收治的1例21三体综合征并脑脓肿患儿资料报道如下，以期提高对本病的认识。

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儿童恶性蝾螈瘤1例 唐 静1，谢余澄1，周 军2 2013, 28(5): 399-400.  摘要 ( )   恶性蝾螈瘤是恶性周围神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化，是一种罕见的恶性肿瘤。全世界报道仅110多例，发病年龄从新生儿至75岁，男、女均可发生，主要见于成人［1］。儿童极罕见，国内有2例患儿报道，均为个案报道［2-3］。现报道我院收治的1例儿童恶性蝾螈瘤诊治经过。