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2011年, 第26卷, 第02期
刊出日期：2011-02-06 上一期    下一期
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专家座谈会

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心电图监测技术新进展及心电图在儿科临床应用中的若干实际问题 张乾忠，马沛然，于宪一，王　成，田　杰，杜军保，李小梅 2011, 26(02): 81.  摘要 ( )

论著

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不同血流动力学类型血管迷走性晕厥63例预后研究 张凤文，廖　莹，李雪迎，陈　丽，金红芳，杜军保 2011, 26(02): 97.  摘要 ( )   探讨不同血流动力学类型血管迷走性晕厥 （vasovagal syncope，VVS）患儿的个体化治疗方案。方法　对2004年4月至2010年6月在北京大学第一医院就诊的63例VVS患儿进行门诊或电话随访。年龄6～19岁，平均（11.57±2.89）岁。其中血管抑制型32例、混合型、心脏抑制型31例，服用口服补液盐者14例、美托洛尔13例、盐酸米多君36例。随访时间3～48个月，平均（21±12）个月。分析采用不同治疗的不同血流动学类型VVS患儿3个月内复发情况，评价短期疗效；以复发为终点事件，作Kaplan-Meier曲线，比较VVS患儿应用不同治疗的长期疗效。结果　以上3种治疗药物对不同血流动力学类型VVS患儿的短期疗效差异无统计学意义（P均 > 0.05）。不同血流动力学类型VVS患儿接受口服补液盐或美托洛尔治疗后，长期疗效差异均无统计学意义（P > 0.05），盐酸米多君对混合型及心脏抑制型VVS的疗效优于血管抑制型（P < 0.01）。结论　口服补液盐、美托洛尔或盐酸米多君均适于VVS患儿的治疗，与VVS血管抑制型患儿相比，盐酸米多君对混合型及心脏抑制型患儿的长期疗效更佳。

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完全性房室间隔缺损合并肺动脉高压术后75例预后分析 肖婷婷1，李　奋2，沈　捷1，黄美蓉2 2011, 26(02): 101.  摘要 ( )   探讨完全性房室间隔缺损（CAVSD）合并肺动脉高压术后的疗效。方法　对2003年1月至2007年3月在上海儿童医学中心行CAVSD合并肺动脉高压修补术的75例患儿进行随访分析。患儿术前行心导管检查，了解肺动脉压力及肺小动脉阻力（PAR）。通过超声心动图心尖四腔切面评估术前，术后第2天、1个月、6个月及1年肺动脉高压的情况。记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况。结果　75例CAVSD患儿术后监护（4.9±2.1） d，呼吸机使用（2.1±0.9） d，出现肺动脉高压危象12例（16%）。PAR > 8 Wood 单位患儿与PAR≤8 Wood 单位患儿比较，年龄较大，术后监护时间、呼吸机维持时间较长，肺动脉高压危象发生率较高 （P均 < 0.05）。院内死亡5例，其中4例的共同瓣严重发育不良。75例患儿中，术后第2天彩超评估39例（52%）肺动脉压力降至正常，51例（68%）于术后1个月肺动脉压力降至正常，64例（85%）于术后6个月肺动脉压力降至正常；68例（91%）于术后1年肺动脉压力降至正常，余7例术后1年仍合并肺动脉高压。结论　CAVSD早期修补术安全、有效。术前PAR > 8 Wood 单位患儿术后易出现肺动脉高压危象。

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淋巴系恶性肿瘤患儿5 g/m2氨甲蝶呤的群体药动学研究 刘　玲1，华　瑛1，赵卫红1，卢新天1，马岳红1，卢薇薇1，杜军保1，卢　炜2 2011, 26(02): 104.  摘要 ( )   建立大剂量氨甲蝶呤（HDMTX） 5 g/m2持续24 h输注的群体药动学模型，获得模型参数群体值，用该模型分析HDMTX排泄延迟患儿的药动学特点。方法　研究对象为2004年5月至2010年3月在北京大学第一医院儿科血液病房的51例淋巴系恶性肿瘤患儿，所有患儿接受HDMTX 5 g/m2持续输注24 h，共194疗程。在输注的不同时间采集外周静脉血，测定MTX血药浓度，应用NONMEM软件建立HDMTX 5 g/m2持续24 h输注的群体药动学模型，根据建立的模型估算患儿MTX代谢参数的群体值，并运用模型分析排泄延迟患儿药动学参数特点。结果　HDMTX 5 g/m2持续输注24 h在淋巴恶性肿瘤患儿体内符合二室一级消除模型，全身清除率CL1= 5.61×［1 - 0.0183×（Age - 8.3） + 0.00683×（WBC - 7.12）］ L/（h·m2），室间清除率CL2 = 0.239L/（h·m2），中央室表观分布容积V1 = 12.1×［1 + 0.0369×（BUN - 3.52）］L/m2，周围室表观分布容积V2 = 2.83×（1 + 0.00102×（PLT - 254.6））L/m2。分布相常数α平均值为0.469（0.14～1.96）L/h，消除相常数β平均值为0.104（0.02～0.3）L/h。分布相半衰期t1/2α平均值为1.654（0.35～5.08）h，消除相半衰期t1/2β平均值为8.827（2.29～28.56）h，经过7个分布相半衰期之后药物进入消除相。排泄延迟组的CL2和V2均明显大于无排泄延迟组。 结论　患儿外周血WBC对CL1、血浆BUN对V1、PLT对V2在一定范围内可能有影响。在HDMTX 5 g/m2持续输注过程中，发生排泄延迟组药物其药物更多分布于周围室。根据建立的群体药物代谢学模型可以推测不同时间的MTX浓度，来更好地指导解救，降低排泄延迟时毒副作用的发生。

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芳香族类抗癫痫药诱发Stevens-Johnson综合征与HLA-B*1502基因的相关性研究 何学莲，王芳琳，康世秀，吴革菲，孙　丹，姚　辉，胡家胜，毛　冰，何彩英，刘智胜 2011, 26(02): 108.  摘要 ( )   HLA-B*1502基因与芳香族类抗癫痫药（AEDs）诱发的Stevens-Johnson综合征（Stevens-Johnson syndrome，SJS）在华中地区汉族研究对象的相关性研究。方法　2007—2009年武汉市儿童医院神经内科住院就诊的因服用AEDs而导致药物副反应（cADRs）的16例癫痫患儿为cADRs组，其中5例表现为SJS，高敏综合征（HSS）2例和斑丘疹（MPE）9例。同时，按1 ∶ 2的比例收集32例服AEDs无副反应的患儿为AED-耐受组，其年龄、性别及所服用药物与cADRs组匹配；选取38名正常儿童为正常对照组。采用等位基因特异性多重PCR分型技术（ARMS-PCR）检测HLA-B*1502的基因型。结果　5例由芳香族类AEDs所诱导的SJS皆为HLA-B*1502基因阳性，而在AED-耐受组中2例、正常对照组中3例HLA-B*1502基因阳性。HLA-B*1502基因频率在cADRs组（33.3%）明显高于AED-耐受组（6.25%，P <0.05；OR=7.5，95%CI 1.25～44.89）和正常对照组（7.89%，P < 0.05；OR = 5.30，95%CI 1.09～25.84）。若以SJS或表皮性红斑（TEN）为研究对象则检测到HLA-B*1502基因与SJS或TEN有更强的相关性（P < 0.0001；OR = 247.99，95% CI 5.87～3831.70）。若以AED-耐受组为对照组，HLA-B*1502基因预测芳香族类AEDs诱发SJS的敏感性为100%（95%CI 81.5%～100%），特异性为71.4%（95%CI 30%～95%）。HLA-B*1502基因与MPE及HSS无相关性。结论　HLA-B*1502基因与芳香族类AEDs诱导的SJS在华中地区汉族研究对象呈强相关，HLA-B*1502基因可作为由卡马西平为代表的芳香族类AEDs诱发SJS的易感基因，筛查该基因有助于指导癫痫患儿临床个体化药物治疗。

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丹参酮IIA对川崎病患儿炎性细胞因子及GMP-140影响的研究 张　庆1，李晓静2，于　洁1，徐　鸣2，周　敏2，史　宏2，黄　成2，王雪梅2 2011, 26(02): 112.  摘要 ( )   观察不同的治疗方案下川崎病（KD）患儿治疗前后血清白介素-6（IL-6）、白介素-8（IL-8）、白介素-1β（IL-1β）、肿瘤坏死因子-α（TNF-α）、P-选择素（GMP-140）和血小板数量的变化，分析丹参酮IIA（TanIIA）对各指标的影响，探讨其作用机制。方法　2009年10月至2010年9月成都市儿童医院住院治疗的KD患儿61例。将住院KD患儿随机分为TanIIA加常规治疗组和常规治疗组，并与健康体检儿童作对照。采用双抗体酶联免疫吸附法（ELISA）检测治疗前后患儿血清IL-1β、IL-6、IL-8、TNF-α和GMP-140，用全自动血细胞分析仪检测外周血血小板计数。结果　KD患儿治疗前血清IL-6、IL-8、TNF-α、GMP-140和血小板数量均较正常对照组显著升高，治疗后5～7 d血小板数量明显升高，血清IL-6、IL-8、IL-1β、TNF-α、GMP-140显著降低，其中TanIIA加常规治疗组较常规治疗组血清GMP-140、IL-6、IL-1β下降更明显，差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　TanIIA可以一定程度地降低KD患者血清IL-6、IL-1β、GMP-140，从而减轻血管炎性损伤和血小板的活化。

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WT1基因突变致慢性肾功能衰竭1例家系的遗传咨询和产前基因诊断 张宏文a，张琰琴a，王　芳a，杨慧霞b，丁　洁a 2011, 26(02): 115.  摘要 ( )   探讨WT1突变致慢性肾功能衰竭产前基因诊断的方法。方法　北京大学第一医院于2007年12月对1例先证者家系进行详细的遗传咨询和基因突变分析，提取患儿母亲第2胎孕20周羊水细胞基因组DNA，根据先证者基因突变分析，PCR扩增相应基因相应外显子检测胎儿突变情况， PCR扩增SRY联合核型分析检测胎儿性别，通过3个X染色体微卫星标记（AR、DXS6797和DXS6807）连锁分析除外羊水中母体细胞污染的可能。结果　先证者基因突变分析结果为WT1基因IVS9+5G >A杂合突变，同时合并NPHS2第7外显子g. 860A > G杂合突变。核型分析显示，患儿核型为46 XY。家系突变分析显示，患儿母亲携带NPHS2第7外显子g. 860A > G杂合突变，无WT1基因IVS9+5G > A杂合突变，父亲未发现异常。患儿母亲第2胎产前羊水细胞基因组DNA检测显示，胎儿无WT1和NPHS2相应位点突变。PCR扩增SRY基因和核型分析均显示胎儿为女性，连锁分析显示羊水细胞中无母体细胞污染。结论　本研究建立了WT1突变所致慢性肾衰竭产前基因诊断的方法。

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不同中效糖皮质激素诱导缓解儿童肾病综合征的疗效观察 张碧丽1，李　琛2，林书祥3，王文红1，李　莉1，张　瑄1，范树颖1，杜悦新1 2011, 26(02): 118.  摘要 ( )   探讨选用不同中效糖皮质激素（GC）诱导缓解治疗儿童原发性肾病综合征（PNS）的疗效。方法　2008年11月至2010年2月于天津市儿童医院住院治疗的初治PNS患儿54例，随机分为泼尼松组、曲安西龙组、甲泼尼龙组，3组分别给予相应足量激素治疗。动态监测各组24 h尿蛋白定量（Upro）、血浆白蛋白（Alb）、血浆胆固醇（Tcho）的变化，同时记录服用GC后尿蛋白转阴的时间。采用半定量逆转录-聚合酶链反应（RT-PCR）方法检测患儿外周血单个核细胞（PBMCs）中糖皮质激素受体（GR）GRα和GRβ的mRNA表达水平。结果　甲泼尼龙对24 h Upro的降低和血浆Alb的升高作用优于曲安西龙和泼尼松，尿蛋白转阴时间甲泼尼龙组及曲安西龙组较泼尼松组短，甲泼尼龙上调GRα的能力优于曲安西龙及泼尼松，而甲泼尼龙及曲安西龙抑制GRβ表达亢进的能力优于泼尼松。结论　服用GC后，尿蛋白的转阴时间、Upro与血Alb的动态变化、GR的水平均可作为PNS诱导缓解期综合评价GC疗效的有价值的客观指标。初治儿童PNS GC诱导缓解的治疗阶段选用甲泼尼龙或曲安西龙的疗效优于泼尼松。

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自身免疫性淋巴细胞增殖综合征1例报告并文献复习 黄礼彬a，张丽丹a，柯志勇a，徐玲玲a，刘　茵b，王　卓c，罗学群a 2011, 26(02): 121.  摘要 ( )   报道1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的临床特点、诊断、治疗及随访，提高国内儿科医生对该病的认识。方法　2009年5月中山大学附属第一医院收治1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患儿，回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程，复习国内外相关文献。结果　患儿1岁11个月，以全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现，并有肾小球肾炎、炎症性肠病的临床表现，CD3+且CD4、CD8双阴性细胞比例明显升高，伴PaIgG、ANA、ANCA、胰岛素自身抗体等抗体阳性。Fas、FasL及Casp10基因检测未发现基因突变。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗短期效果明显，但激素减量时易反复。结论　本病例在临床上诊断自身免疫性淋巴增殖综合征可成立。提高对本病的认识可以减少误诊率。

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卡-梅综合征10例临床分析 夏红萍a，何振娟a，朱建幸a，朱月钮a，朱晓东a，谢　伟b，欧阳天祥c 2011, 26(02): 125.  摘要 ( )   提高对卡-梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）的临床表现和治疗的认识。方法　2006年1月至2010年6月上海交通大学医学院附属新华医院收治KMS患儿10例，结合临床资料和文献，详细分析该病的病因、临床表现、诊断、治疗及预后。结果　KMS病因不明，病理生理基础是血小板减少和弥漫性血管内凝血（DIC），与巨大血管肿瘤密切相关；肿块的临床表现多样化；病理表现主要为Kaposiform血管内皮瘤和蔓状血管瘤；治疗方案包括纠正DIC和血小板减少，根据具体情况选择外科治疗（手术切除、栓塞等）或内科药物治疗（糖皮质激素、α-干扰素、免疫抑制剂等）去除血管肿瘤。结论　婴儿血管瘤尤其是巨大血管瘤伴血小板减少时应警惕KMS的发生，一旦诊断明确，在对症治疗的基础上，根据不同血管瘤的大小、部位，采取不同的去除血管肿瘤治疗方法。

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肿瘤患儿化疗后感染早期表现与感染严重程度相关分析 张晓莉，柯志勇，黄礼彬，罗学群 2011, 26(02): 128.  摘要 ( )   探讨肿瘤患儿化疗相关感染早期临床表现与感染严重程度的关系，寻找早期提示重症感染的线索。方法　2005年10月至2009年1月在中山大学附属第一医院儿科化疗并发生化疗相关感染的肿瘤患儿136例，共发生感染346例次，比较重症感染与轻症感染患儿早期临床表现的差异。结果　重症感染133例次，轻症感染213例次。重症感染患儿早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、粒细胞缺乏的患儿明显多于轻症感染患儿，且热峰及发热6～12 h C-反应蛋白（CRP）值均较轻症感染患儿高；接受强化疗患儿中，感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数≤0.5×109/L 、CRP ≥ 40 mg/L、热峰 ≥39.5℃的患儿发生重症感染的机会大于无上述表现者，差异有统计学意义（P < 0.05）。结论　接受强化疗及感染早期伴畏寒、寒战、精神欠佳、末梢循环不良、中性粒细胞计数0.5×109/L 、CRP ≥ 40 mg/L、热峰 ≥ 39.5℃患儿易发展为重症感染。

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儿童阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征血氧饱和度变化分析 常　丽，曹　玲 2011, 26(02): 131.  摘要 ( )   研究阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征（OSAHS）儿童血氧饱和度（SpO2）的变化。方法　选择于2009年7月至2010年3月因存在打鼾、睡眠张口呼吸、睡眠憋气或呼吸暂停等睡眠呼吸相关问题，在首都儿科研究所附属儿童医院进行整夜睡眠监测的141例患儿，以呼吸暂停低通气指数（AHI） > 5作为OSAHS诊断标准，将入组儿童分为OSAHS组（78例）和非OSAHS组（63例），比较两组血氧指标、OSAHS儿童快速眼动期（REM期）和非快速眼动期（NREM期）的血氧指标。结果　OSAHS组和非OSAHS组相比，最低SpO2和氧减指数（ODI）差异具有统计学意义（Z = -3.64，-5.67，P < 0.01），平均SpO2两者相比差异无统计学意义（Z =-0.90，P > 0.05）。OSAHS组REM期和NREM期相比，ODI和每小时氧减事件时间差异存在统计学意义（Z = -5.568，-5.937，P < 0.05），平均SpO2、最大氧减百分比和最长氧减时间差异无统计学意义（t = 0.364，1.868，t = -0.33，P > 0.05）。结论　OSAHS儿童存在SpO2的下降，而且REM期同NREM期相比，SpO2下降频率高，持续时间长。

短篇论著

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儿童缺血型烟雾病14例临床及影像学特点分析 刘希娟1，范国光2，周晓薇1 2011, 26(02): 134.  摘要 ( )

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川崎病患儿生长因子及生长转化因子变化与冠状动脉直径相关性的研究 段春红，马　香，刘雪梅，杨晓梅，张洪霞，刘兴莉 2011, 26(02): 136.  摘要 ( )

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儿童慢性咳嗽纤维支气管镜检查110例分析 杨方方a，黄　英b，李渠北b，代继宏b，舒　畅b，袁小平b，赵　华b，符　州b 2011, 26(02): 138.  摘要 ( )

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抗中心体抗体在儿童病原感染及自身免疫性疾病中的临床意义 刘海英a，钟艳玲a，关启鸿a，林　涛b，刘云锋a，曾华松c 2011, 26(02): 140.  摘要 ( )

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脉冲振荡肺功能用于儿童气道反应性测定价值研究 艾　涛1，罗荣华1，郑劲平2，樊映红1，吴　英1，王次林1，夏万敏1，杨雅静1 2011, 26(02): 142.  摘要 ( )

临床病例讨论

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心脏扩大  心功能不全 闫　辉，张春雨，杜军保 2011, 26(02): 144.  摘要 ( )

讲座

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碘与儿童健康 丁国栋1，田　英1，2 2011, 26(02): 147.  摘要 ( )

综述

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他克莫司在治疗儿童原发性肾病综合征中的应用 郑志方1，2　综述， 任榕娜1，2，余自华1，2　审校 2011, 26(02): 151.  摘要 ( )

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早产儿低出生体重对神经精神发育远期预后影响研究进展 田新新，冉　霓 2011, 26(02): 154.  摘要 ( )

病例报告

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多导联T波倒置运动后转为直立1例 姜兴源1，张乾忠2 2011, 26(02): 157.  摘要 ( )

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儿童结节性多动脉炎1例 刘羽飞，宋丽君，李春艳 2011, 26(02): 159.  摘要 ( )