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2005年, 第20卷, 第11期
刊出日期：2005-11-25 上一期    下一期
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教训分析
临床经验
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述评

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我国小儿血液病造血干细胞移植的现状及展望 黄绍良 2005, 20(11): 641-643 .  摘要 ( )

教训分析

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非霍奇金淋巴瘤误诊１例 陈森敏,贾苍松 2005, 20(11): 643-643 .  摘要 ( )

临床经验

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小儿多形渗出性红斑20例临床观察 韦茹,曾华松 2005, 20(11): 644-644 .  摘要 ( )

专题讨论

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脐血干细胞移植术 沈柏均,张乐玲 2005, 20(11): 645-646 .  摘要 ( )

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海洋性贫血的造血干细胞移植治疗 朱为国 2005, 20(11): 646-648 .  摘要 ( )

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干细胞移植的HLA配型和植入证据检测 许兰平,黄晓军 2005, 20(11): 649-651 .  摘要 ( )

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清髓和非清髓造血干细胞移植 吴敏媛,朱光华,周翾 2005, 20(11): 651-653 .  摘要 ( )

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同种异基因造血干细胞移植救治极重型急性再生障碍性贫血的经验 王耀平,陈静,陈静,汤静燕,顾龙君 2005, 20(11): 653-655 .  摘要 ( )

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干细胞移植后主要并发症及处理 方建培,徐宏贵 2005, 20(11): 655-658 .  摘要 ( )

短篇报道

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成骨不全1例 马明霞 2005, 20(11): 658-658 .  摘要 ( )

论著

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小儿造血干细胞移植后出血性膀胱炎的临床特征与危险因素分析 徐宏贵,方建培,黄绍良,周敦华,陈纯,黄科,黎阳 2005, 20(11): 659-662 .  摘要 ( )   目的 分析小儿造血干细胞移植(HSCT)后出血性膀胱炎(HC)的临床特点，探讨其发病危险因素。 方法 对1998年10月至2004年6月中山大学附属二院儿科完成的52例小儿HSCT后11例HC的临床资料进行回顾分析。 结果 11例HC中轻度(Ⅰ~Ⅱ度)6例，重度(Ⅲ~Ⅳ度)5例；早发性4例，迟发性7例；发病时间为术后+2d至+25d(中位数为+15d)，病程3~60d(中位数为17d)。临床表现均有血尿，其中典型尿频、尿急、尿痛及肉眼血尿7例。HC患儿组中性粒细胞植入时间和血小板植入时间与非HC患儿组比较差异无显著性(P>0.05)。受者移植年龄≥6岁、aGVHD阳性、CMV感染组的HC发生率分别高于年龄<6岁(321%和83%，P<0.05)、GVHD阴性(34.6%和7.7%，P<0.05)、CMV未感染组(62.5%和13.6%，P<0.05)。 结论 小儿HSCT后HC有其自身的临床特征；受者移植年龄≥6岁、aGVHD阳性、CMV感染为其发生的危险因素。

短篇报道

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儿童肝炎后再障合并慢性淋巴细胞性甲状腺炎1例 吴晓莉,张宝玺,赵晓庆,姬静璐 2005, 20(11): 662-662 .  摘要 ( )

论著

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母亲供髓移植治疗儿童复发非霍奇金病1例并文献复习 唐湘凤,何岳林,李春富 2005, 20(11): 663-665 .  摘要 ( )   目的 探讨母亲供髓异基因造血干细胞移植(AlloHSCT)治疗恶性复发非霍奇金淋巴瘤的疗效和供体造血干细胞来源问题。 方法 2004年1月，第一军医大学南方医院儿科与海军总医院儿科给1例8岁男性淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)患儿移植了母亲来源的HLA不全相合、ABO血型不合的骨髓造血干细胞。预处理选用阿糖胞苷、足叶乙苷、环磷酰胺和全身照射。预防移植物抗宿主病(GVHD)采用兔抗人T淋巴细胞免疫球蛋白、环孢菌素A、甲氨蝶呤和CD25单克隆抗体。移植有核细胞数8.92×108/kg，单个核细胞数为1.89×108/kg，CD34细胞数为1.37×106/kg，CD3细胞数为32.9×107/kg。 结果 粒细胞绝对数>0.5×109/L的天数是移植后15d(+15d)，血小板>30×109/L的天数是+20d，+27d采用荧光原位杂交性染色体检测显示99%为供者型。+37d受者血型由O型转变为供者血型B型。患儿于+19d出现Ⅰ度急性GVHD，给予激素冲击后，口服小剂量维持治疗，渐消退，随访1年余，未发生慢性GVHD。 结论 母亲来源的骨髓造血干细胞移植对LBL有根治性治疗作用，而且在一定程度上解决造血干细胞来源问题。

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舌下含服硝酸甘油倾斜试验诊断儿童血管迷走性晕厥的价值 王成,李雯,李茗香,林萍,谢振武,刘利群,郑慧芬 2005, 20(11): 666-668 .  摘要 ( )   目的 探讨舌下含服硝酸甘油倾斜试验(SNHUT)对儿童血管迷走性晕厥(VVS)的诊断价值。 方法 2001年3月至2005年5月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科就诊或住院的不明原因晕厥(UPS)患儿143例，年龄4~18(12.10±3.03)岁，男58例，女85例。电动倾斜床直立倾斜70°行基础直立倾斜试验(BHUT)，并对其阴性者中的64例在同一角度直接给予舌下含服硝酸甘油片0.2mg，再次评价试验结果。用SPSS 11.0软件进行微机统计学处理。 结果 (1)BHUT阳性率29.4%(42/143)，其中女性占73.8%(31/42)；SNHUT 64例，阳性44例，阳性率为68.7%。SNHUT显著地提高了VVS的检出率。(2)出现阳性结果的时间：BHUT为(21.31±13.24)min，SNHUT为(5.41±4.23)min。(3)反应类型：BHUT及SNHUT阳性患儿共86例，血管抑制型83.7%(72/86)，女性占53.5%(46/86)；心脏抑制型7.0%(6/86)，均为女性；混合型9.3%(8/86)，女性占62.5%(5/8)。(4)副反应：舌下含服硝酸甘油64例，未见明显不耐受现象或其他副反应。 结论SNHUT能提高儿童VVS诊断阳性率，副反应小，使用方便，可在儿科临床推广。

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高氧液对病毒性脑炎患儿脑脊液内皮素和降钙素基因相关肽的影响 蔡小芳,孙继民,徐俊,李文斌,麦根荣 2005, 20(11): 669-671 .  摘要 ( )   目的 探讨高氧液对病毒性脑炎患儿脑组织保护作用的机制。 方法 以2004年1~12月武汉市儿童医院收治的40例病毒性脑炎患儿为研究对象，随机分为常规治疗组和高氧液治疗组(常规治疗+高氧液)，治疗前后观察临床症状及脑影像学改善情况，并采用放射免疫法监测脑脊液内皮素(ET)和降钙素基因相关肽(CGRP)质量浓度变化。 结果 与常规组比较，高氧液组临床症状和脑影像学改变的消失时间以及住院时间明显缩短(P<0.05，P<0.01)；ET、ET/CGRP比值降低和CGRP升高更为显著(P<0.05，P<0.01)。 结论 ①ET/CGRP比值失衡是导致病毒性脑炎发生、发展的重要因素；②高氧液通过改善脑组织供氧、恢复ET/CGRP动态平衡，从而发挥其保护作用。

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热性惊厥继发癫疒间危险因素随访分析 车桂华,王青山,宋艳红,李维才,王丽蓉,马晖,刘开运 2005, 20(11): 672-675 .  摘要 ( )   目的 探讨热性惊厥(FC)继发癫疒间(EP)的危险因素，以便早期干预。 方法 对1988年1月至2000年6月在内蒙古医学院第四附属医院儿科住院的253例FC患儿，进行5年至17年5个月随访观察。以第1次FC发作住院为随访起点，再次住院或家庭访问为随访方式，观察FC患儿继发EP的年发生率。并对FC患儿的发作持续时间、发作总次数、发作体温、首次发作24h内的发作次数、初发年龄、惊厥家族史、发作形式、首次发作48h内的脑电图、性别、原发病等可能继发EP的危险因素详细观察记录。所得资料应用生存分析寿命表和生存分析+COX回归作多元回归分析。 结果 随访253例FC继发EP 19例。5，10，17年继发EP年发生率分别是0.53%,169%,870%。FC发作持续时间和发作总次数，经分析分别P<0.05和P<0.01，B分别为负值和正值，分别RR<1和RR>1，其95%可信区间内均不包含1；发作形式和惊厥家族史，均P<0.01,B均为正值,均RR>1，其95%可信区间内均不包含1。 结论 FC的发作持续时间长、发作总次数增多、局灶性发作及有惊厥家族史是继发EP的危险因素。

短篇报道

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肾上腺皮质瘤伴偏侧肥大1例 陈利亚,李晓丰,梁秋瑾 2005, 20(11): 675-675 .  摘要 ( )

论著

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儿童肝脏酶学异常328例病因分析 谢新宝,朱启镕,王晓红,严秀峰,怀有为,俞蕙 2005, 20(11): 676-679 .  摘要 ( )   目的探讨儿童肝脏酶学异常的病因。 方法对2001年11月至2004年10月以肝脏酶学异常为主要原因，收住复旦大学附属儿科医院的328例患儿通过查阅病历进行回顾性分析。 结果328例患儿中52例(15.9%)未能明确病因，38例存在肝脏酶学异常重叠性疾病(11.6%)。引起儿童肝脏酶学异常的前6位疾病(有重叠)分别为巨细胞病毒(CMV)肝炎(156例)、乙型病毒性肝炎(46例)、甲型病毒性肝炎(30例)、胆管闭锁(30例)、肝豆状核变性(12例)、糖原累积病(12例)；CMV肝炎是1岁以下儿童肝脏酶学异常最常见的病因，3岁以上儿童肝脏酶学异常以甲、乙型病毒性肝炎为主。 结论儿童肝脏酶学异常的病因多种多样，仍需深入研究；以CMV肝炎为首因的婴儿肝病综合征及以甲、乙型病毒性肝炎为主的病毒性肝炎是儿童肝脏酶学异常的主要病因，加强上述疾病的防治具有重要意义。

短篇报道

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金黄色葡萄球菌败血症合并川崎病1例 孙蕾,高举,李熙鸿 2005, 20(11): 679-679 .  摘要 ( )

论著

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儿童急性白血病SODD和P65蛋白的表达及临床意义 陶红芳,胡群,刘双又,刘爱国,胡迎,蒋艳,侯燕 2005, 20(11): 680-682 .  摘要 ( )   目的 探讨儿童急性白血病SODD和P65蛋白的表达及其临床意义。 方法 2004年3~11月采用免疫组化SABC法，检测华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科住院急性白血病(AL)患儿骨髓涂片中SODD、P65蛋白表达。 结果 33例AL中，SODD和P65表达阳性率分别为54.5%(18/33)和45.5%(15/33)，与正常对照组相比差异有显著性(P<0.05)；25例急性淋巴细胞白血病(ALL)中，SODD和P65表达的阳性率分别为56.0%(14/25)和48.0%(12/25)，与正常对照组相比差异有显著性(P<0.05)。ALL高危病例组中SODD阳性表达率为75.0%(12/16)，较标危病例组阳性率高，差异有显著性(P<0.05)。33例AL患儿中SODD和P65均为阳性12例，均阴性16例，表达一致符合率为84.8%(28/33)，两者的表达呈正相关(P<0.01,r=0.69)。 结论 SODD和P65均参与了AL的发生发展；SODD过表达与儿童ALL的发生、临床分型以及预后均有密切关系。

短篇报道

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脑型肺吸虫病1例 刘伟 2005, 20(11): 682-682 .  摘要 ( )

论著

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儿童急性淋巴细胞性白血病中枢神经系统浸润的防治 薛惠良,汤静燕,陈静,潘慈,陈静,叶辉,王耀平,顾龙君 2005, 20(11): 683-684 .  摘要 ( )   目的通过对中枢神经系统白血病(CNSL)的防治，预防和降低白血病的髓外复发机会，提高儿童急性淋巴细胞性白血病(ALL)的长期生存。 方法1999~2003年上海市新华医院对277例儿童ALL的诱导治疗期4~5次鞘内三联注射(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松)，巩固期后采用大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)24h静脉连续滴注，进入维持后，每3个月1次，总共8~9次，以后改为鞘内注射3个月1次，直至化疗结束，对于超高危ALL患儿(白细胞计数>100×109/L、Ph1染色体阳性)采用头颅照射加鞘内注射。 结果277例ALL患儿发生CNSL 9例，发生率为3.2%，9例CNSL中4例骨髓复发，5例存活，中位生存时间22.2个月。 结论CNSL的防治方法，明显降低了CNSL的发生率，使ALL患儿生存机会提高。发生CNSL的不利因素有高白细胞血症、T细胞性ALL、Ph1阳性染色体改变等。

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小儿自身免疫性溶血性贫血76例临床分析 顾艳,陈力军 2005, 20(11): 685-686 .  摘要 ( )   目的探讨小儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的病因及治疗。 方法对1990年1月至2004年10月山东省立医院住院76例AIHA患儿，进行回顾分析。 结果76例中原发18例，继发58例。继发者中继发于上呼吸道感染者27例。临床表现主要为面色苍白、发热、黄疸、尿色加深及肝脾肿大，Coombs试验阳性61例(61/76，80.3%)。原发性者治愈和好转率低于继发性者。 结论肾上腺皮质激素仍为治疗AIHA的首选药物。在单用激素治疗疗效欠佳时，加用丙种球蛋白及丹那唑治疗可缩短病程，并可减轻激素的副反应。对于AIHA患儿尽量不予输血，需要输血时应严格配血。原发病的治疗也是提高疗效的关键。

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癫痫患儿神经肽Y质量浓度变化及临床意义 刘丹,张秋燕 2005, 20(11): 687-688 .  摘要 ( )   目的探讨癫痫患儿血浆和脑脊液中神经肽Y(NPY)质量浓度的变化及临床意义。 方法2003年7月至2004年5月，采用放射免疫分析方法测定沈阳医学院奉天医院53例癫痫患儿血浆和脑脊液中NPY质量浓度，其中原发性癫痫43例，继发性癫痫10例；原发性癫痫未经治疗者34例，治疗后仍有抽搐发作者9例，并与对照组比较。 结果(1)癫痫患儿血浆NPY(210.57±71.28)pg/mL明显高于对照组(159.99±65.10)pg/mL，差异有显著意义(P<0.01)。(2)原发性癫痫与继发性癫痫血浆NPY［(210.57±71.28)pg/mL与(219.25±97.14)pg/mL］相比，差异无显著意义(P>0.05)。(3)原发性癫痫未经治疗者与治疗后仍有抽搐发作者血浆NPY［(205.57±63.89)pg/mL与(229.44±96.61)pg/mL］相比，差异无显著意义(P>0.05)。(4)癫痫患儿脑脊液中神经肽Y(45.81±7.39)pg/mL明显高于对照组(19.73±5.12)pg/mL，差异有显著意义(P<0.01)。 结论癫痫患儿血浆和脑脊液中NPY质量浓度显著增高，可作为诊断癫痫的一项生化参考指标。

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改良单管多重PCR检测低平均红细胞体积儿童3种缺失型α地中海贫血基因 陈剑锋,龙桂芳,吴晓宁 2005, 20(11): 689-690 .  摘要 ( )   目的调查广西地区平均红细胞体积(MCV)<80fL儿童中3种缺失型α地中海贫血基因(即SEA、α3.7和α4.2)的携带率及基因型。 方法2004年6~12月，广西医科大学第一附属医院优化前人建立的单管多重聚合酶链反应(mPCR)技术，并用22例已知基因型的α地中海贫血DNA标本加以验证，运用此方法检测78例MCV<80fL的儿童。 结果经单管mPCR方法检测的22例α地中海贫血，所得基因型与已知基因型一致。78例MCV<80fL儿童中共检出37例缺失型α地中海贫血基因携带者，检出率为47.4%其中SEA缺失型杂合子(SEA/αα)29例，α3.7缺失型纯合子(α3.7/α3.7)6例，α3.7和α4.2缺失型双重杂合子(α3.7/α4.2)1例，HbH病(SEA/α3.7)1例。SEA缺失型等位基因检出最多，在78例受检者156条染色单体中，其携带频率为19.2%(30/156)，α3.7和α4.2缺失型分别为9.0%和0.6%。 结论单管mPCR技术能快速、准确地检测SEA、α3.7和α4.2基因，经优化后，可使该技术更为简便。缺失型α地中海贫血是广西地区儿童MCV降低的主要原因之一。

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CT检查在儿童白血病合并卡氏肺囊虫肺炎诊断中的价值 贾万英,乔丽津,李静,岩李欣 2005, 20(11): 691-692 .  摘要 ( )   目的探讨儿童急性白血病合并卡氏肺囊虫肺炎早期诊断的方法。 方法2001年1月至2004年3月，天津市儿童医院对5例急性白血病和恶性淋巴瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(PCP)患儿的临床表现、实验室检查、胸部X线平片及胸部CT检查资料进行分析，寻找可能的早期诊断的方法。 结果1例胸部平片表现无异常，而CT显示两肺细线状和网状影像。其余4例胸部平片表现异常，同期CT显示双侧肺叶病灶数目和范围均有所增多，主要为小叶间隔和小叶内间质增厚及支气管血管束增粗。 结论PCP患儿最初X线平片可显示正常，而CT改变的出现早于X线平片。胸部CT检查在白血病合并PCP的早期诊断中具有重要价值。

综述

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人类杯状病毒流行病学及疫苗研究进展 黄湘,金玉 2005, 20(11): 693-695 .  摘要 ( )

病案报告

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儿童脾脏巨大海绵状血管瘤伴消耗性凝血异常2例 潘慈,汤静燕,陈静,董璐,王辉平 2005, 20(11): 696-697 .  摘要 ( )

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以椎管内浸润为主要表现的急性淋巴细胞白血病1例 张贺,赵德安,韩子明,陈达胜 2005, 20(11): 698-698 .  摘要 ( )

教训分析

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儿童艾滋病误诊误治2例 倪倩,董湘玉,徐丁,张庆立 2005, 20(11): 699-699 .  摘要 ( )

临床经验

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国产封堵器介入封堵小儿膜周部室间隔缺损9例 项云,都鹏飞,程自平,徐岩,朱润硕,史学功 2005, 20(11): 700-701 .  摘要 ( )

短篇报道

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过敏性紫癜合并胆囊出血1例 贺志莉,焦兰萍,罗菲,王晓红,王蕾 2005, 20(11): 701-701 .  摘要 ( )

国家级继续医学教育专栏

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第11讲 对比剂增强磁共振三维血流成像在儿科的应用 李欣 2005, 20(11): 702-703 .  摘要 ( )