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2021年, 第41卷, 第4期
刊出日期：2021-04-01 上一期    下一期
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述评

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重视粪菌移植在血液系统疾病治疗中的价值 吴德沛1，2，赵晔1， 2021, 41(4): 265-267.  DOI: 10.19538/j.nk2021040101 摘要 ( )   PDF   肠道菌群与人类健康和疾病密切相关。粪菌移植通过恢复肠道菌群稳态、调控肠道免疫应答等，可用于治疗多 种疾病。近年来，随着相关基础和临床研究的开展，粪菌移植在血液系统疾病中的应用也有了很多的探索和突破。 文章从粪菌移植在造血干细胞移植、免疫性血小板减少性紫癜、血液肿瘤免疫治疗、未来前景等方面，结合国内外最 新研究进展进行阐述，为继续开展相关临床研究提供借鉴。

专题笔谈

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骨髓增殖性肿瘤的诊疗现况 肖志坚 2021, 41(4): 268-271.  DOI: 10.19538/j.nk2021040102 摘要 ( )   PDF   费城染色体阴性的骨髓增殖性肿瘤（MPNs）包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性 骨髓纤维化（PMF），随着对这些疾病基因突变谱系的解析，以及骨髓病理形态学分析的标准化和MPN患者疾病相关 症状负荷评估量表MPN-10的提出，MPN诊断模式已从“临床-病理”诊断模式过渡到了“临床-病理-分子”诊断模 式。与传统治疗药物羟基脲相比，已有研究结果表明JAK-STAT信号途径抑制剂和醇化干扰素治疗MPN患者的结 局可改善患者的疾病自然病程。基因组学的诊断分型和无治疗缓解（TFR）将是未来追求的目标。

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异基因造血干细胞移植最佳供者选择：HLA相合同胞供者总是首选吗？ 吴蔚冰，常英军 2021, 41(4): 272-278.  DOI: 10.19538/j.nk2021040103 摘要 ( )   PDF   尽管单倍型相合造血干细胞移植（Haplo-HSCT）治疗恶性血液病获得了与人类白细胞（HLA）相合同胞供者移 植（MSDT）相当的疗效，但由于MSDT较Haplo-HSCT具有造血和免疫重建快、感染发生率低等优点，HLA相合同胞供 者仍是国内外学者公认的首选供者来源。近年来，部分研究证实Haplo-HSCT治疗移植前微小残留病（MRD）阳性的 急性白血病（AL）等亚组人群较MSDT具有更强的移植物抗白血病作用，文章就移植前MRD阳性AL等恶性血液病亚 组人群的最佳供者选择进行了讨论，并提出应该首选单倍型相合供者，而不是HLA相合同胞供者。

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慢性粒单核细胞白血病治疗进展 杜欣1，2 2021, 41(4): 279-282.  DOI: 10.19538/j.nk2021040104 摘要 ( )   PDF   慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）是一类具有骨髓增生异常综合征 （myelodysplastic syndromes，MDS）和骨髓增殖性肿瘤（myeloid proliferative neoplasm，MPN）特征的恶性造血干细胞性 疾病，是最具侵袭性的慢性白血病之一。其常规治疗手段包括支持治疗、降低肿瘤细胞治疗以及去甲基化疗法和造 血干细胞移植（HSCT）等。然而，异基因造血干细胞移植仍然是目前唯一可能治愈CMML的方法。文章将对现有 CMML的治疗方法以及近年来新的药物临床研究作一阐述。

本刊特稿

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中国复发难治急性淋巴细胞白血病的治疗概况 王建祥 2021, 41(4): 283-290.  DOI: 10.19538/j.nk2021040105 摘要 ( )   PDF   急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）是血液系统常见的恶性肿瘤性疾病，好发于儿童及青 少年，成人ALL约占成人急性白血病的20%~30%。近年来，随着ALL的诊断方法和治疗方案的不断改进，患者治疗 后的完全缓解（complete remission，CR）率和长期总体生存（overall survival，OS）率均有了较大程度的提高，然而，在现 实临床工作中许多患者仍不可避免地出现疾病复发。目前，针对难治和复发ALL（relapsed/refractory ALL，R/R ALL） 患者的治疗仍然是临床中面临的一大难题。我国与欧美发达国家在治疗理念和策略上差异不大，即使经过挽救治 疗，中国患者在治疗效果上和欧美国家相比仍有差距。随着我国在新药审评的改革不断深入，中国患者有机会更快 地用上创新药物。此外，我们同样应重视针对疾病发病机制及耐药机制的研究，寻找更加有效的治疗靶点和治疗方 法，推进适合中国患者的临床试验，进一步改善中国患者的预后。

专家经验谈

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IgG4相关性疾病肝损伤的研究进展 曾子露，李异玲 2021, 41(4): 291-295,300.  DOI: 10.19538/j.nk2021040106 摘要 ( )   PDF   IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD）是一种可累及多个脏器，以血清IgG4水平升高 和组织中大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征的全身系统性自身免疫疾病。近年研究发现，IgG4-RD可导致相应 肝损伤表现，目前IgG4-RD领域中涉及肝实质损伤的疾病类型主要有IgG4相关性自身免疫性肝炎（IgG4-related autoimmune hepatitis,IgG4-related AIH）和IgG4相关性肝病（IgG4-related hepatopathy）。IgG4相关性肝病的组织学表 现包括门管区炎症、大胆管损伤、门管区硬化、小叶内炎症和胆汁淤积，同时也为IgG4相关性胆管及胰腺损伤提供了 病理学诊断的参考依据。IgG4-AIH与经典AIH的临床表现及组织病理学特点相似而又有不同，IgG4-AIH诊断标准 的统一化，以及与经典AIH之间的关系探讨，是目前学术及临床上仍需继续努力的方向。

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慢性粒单核细胞白血病预后系统的循证评价 徐若豪1，2，杜欣1， 2021, 41(4): 296-300.  DOI: 10.19538/j.nk2021040107 摘要 ( )   PDF   慢性粒单核细胞白血病（chronic myelomonocytic leukemia，CMML）是一类具有骨髓增生异常综合征 （myelodysplastic syndromes，MDS）和骨髓增殖性肿瘤（myeloid proliferative neoplasm，MPN）特征的恶性造血干细胞疾 病，是最具侵袭性的慢性白血病之一。CMML患者的预后表现出高度异质性，现有的多种疾病分型、预后评分系统对 患者的风险评估能的力仍不能令人满意。2016年版WHO指南推荐使用WHO或FAB分型系统区分患者亚型，欧洲 白血病网（European LeukemiaNet，ELN）和欧洲血液学协会European Hematology Association，EHA）建议优先使用 GFM、Mayo Molecular、CPSS-mol模型对患者预后风险进行评估。选择恰当的分型、预后系统对CMML患者的风险进 行评估仍是临床工作中面临的巨大挑战。