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2020年, 第40卷, 第9期
刊出日期：2020-09-01 上一期    下一期
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专题笔谈


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专题笔谈

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成人获得性单纯性红细胞再生障碍治疗的挑战 刘晓庆，何广胜 2020, 40(9): 705-708.  DOI: 10.19538/j.nk2020090101 摘要 ( )   PDF   成人获得性单纯性红细胞再生障碍（pure red cell aplasia，PRCA）的发病机制与免疫异常有关，治疗主要为免疫 抑制治疗。环孢菌素A（cyclosporine A，CsA）及糖皮质激素为最常用药物，老年患者更适合以CsA为一线药物选择， CsA联合糖皮质激素获得完全缓解速度更快；大颗粒淋巴细胞白血病相关PRCA对CsA反应不佳；难治及复发性 PRCA仍缺乏有效治疗手段，需要进一步探索。

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浆细胞肿瘤相关贫血的机制和对策 张晓慧，李炳宗 2020, 40(9): 709-712.  DOI: 10.19538/j.nk2020090102 摘要 ( )   PDF   浆细胞肿瘤相关贫血的发生主要与克隆性浆细胞无限制增殖密切有关，其他如Fas-L/TRAIL介导的红系前体 细胞凋亡增加、细胞因子抑制红系造血、铁代谢异常和促红细胞生成素生成异常也参与其中。贫血的治疗主要是针 对浆细胞病的治疗，输注红细胞、红细胞造血刺激剂和补充造血原料为辅助治疗。

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老年重型再生障碍性贫血的治疗 贾晋松 2020, 40(9): 713-717.  DOI: 10.19538/j.nk2020090103 摘要 ( )   PDF   免疫抑制治疗（IST）被推荐为60岁以上重型再生障碍性贫血(SAA)或极重型再生障碍性贫血(VSAA)的首选方 案，但该人群合并症较多，加之既往疗效欠佳，故应用并不广泛。目前老年SAA的治疗选择差异非常大，且其选择往 往不完全基于客观标准。年龄本身并不是老年SAA使用IST的限制性因素，如果老年患者一般状态良好，且合并症 指数评分较低，则可将此方案作为一线治疗方案；身体状态不佳或有严重合并症的患者，可予环孢素A单独或联合其 他药物治疗。此外，做好支持治疗对该人群的生存亦有很大影响。

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潜质未定的克隆性造血及意义不明的克隆性细胞减少症研究现况 宋陆茜，常春康 2020, 40(9): 718-721.  DOI: 10.19538/j.nk2020090104 摘要 ( )   PDF   通过二代基因测序技术（NGS）在髓系肿瘤中大规模的基因组筛选，先于骨髓增生异常综合征（MDS）诊断的潜 质未定的克隆越来越多的被检测到。新定义了未达MDS诊断标准的前驱MDS的疾病状态，包括潜质未定的克隆性 造血（CHIP）及意义不明的克隆性细胞减少症（CCUS）。文章概述了前驱MDS状态的相关标准及相互关系的研究现况。

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症抗补体治疗现状 付蓉 2020, 40(9): 722-727.  DOI: 10.19538/j.nk2020090105 摘要 ( )   PDF   阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，其病变细胞X染色体PIG-A 基因突 变与PNH细胞克隆增殖及疾病进展密切相关。伴随着PNH 发病机制研究的不断深入，其诊断和治疗模式也取得了 重要进展，尤其是靶向模式的出现为PNH的治疗提供了新的策略，依库珠单抗的问世使PNH的治疗进入补体通路抑 制时代，由于其存在原发耐药、血管外溶血、停药后病情易反复等不足，使针对补体通路活化的新药研发成为热点。 文章主要围绕PNH的抗补体治疗现状作一阐述。

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较低危骨髓增生异常综合征中难治性血细胞减少的治疗 翟元梅，刘立根 2020, 40(9): 728-731.  DOI: 10.19538/j.nk2020090106 摘要 ( )   PDF   较低危骨髓增生异常综合征患者难治性血细胞减少尚无国内外一致的定义。文章结合国内外疗效标准提出了 难治性血细胞减少的定义，对于国内外较低危骨髓增生异常综合征难治性血细胞减少的治疗进展做一详细的介绍。

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原发性骨髓纤维化的诊治进展 李昱瑛，杨岩 2020, 40(9): 732-737.  DOI: 10.19538/j.nk2020090107 摘要 ( )   PDF   原发性骨髓纤维化（PMF）患者的临床表现和预后呈现高度异质性。近年来随着对PMF患者细胞遗传学和分子 生物学特征的解析，PMF的诊断、鉴别诊断、预后评分系统不断完善和改进；JAK抑制剂芦可替尼的应用促进PMF治 疗策略的调整。文章就PMF的诊断、预后评分系统及治疗策略的进展进行阐述。