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2018年, 第38卷, 第6期
刊出日期：2018-06-01 上一期    下一期
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述评
专题笔谈
指南与共识
医学新进展


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述评

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亟需提高对单克隆丙种球蛋白病肾损害的诊治水平 谌贻璞 2018, 38(6): 493-495.  DOI: 10.19538/j.nk2018060101 摘要 ( )   PDF   单克隆丙种球蛋白病能引起多种肾损害，肾内科医师必须提高对它们的认识及改进诊治水平。文章对这类 疾病的概念、分类、发病机制、实验室检查、肾脏病理检查及治疗做了介绍，以提请临床医师给予足够重视。

专题笔谈

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轻(重)链沉积病的诊断和治疗 陈 楠，潘晓霞 2018, 38(6): 496-499.  DOI: 10.19538/j.nk2018060102 摘要 ( )   PDF   轻( 重) 链沉积病是一类因单克隆免疫球蛋白轻链和( 或) 重链在组织沉积所致的全身性疾病，根据沉积的成 分不同分为轻链沉积病、重链沉积病和轻重链沉积病3 种亚型。肾脏是最常累及的器官，血、尿M- 蛋白及游离轻 链检测对诊断大有帮助，确诊依靠病理。治疗目标是去除异常浆细胞克隆、减少轻链和( 或) 重链产生，化疗及大剂 量化疗加自体干细胞移植均发现可稳定肾功能、提高患者和肾存活率。获得血液学完全缓解或非常好的部分缓解 的患者可考虑肾移植。

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系统性轻链型淀粉样变性肾损害的诊断和治疗 周福德，喻小娟 2018, 38(6): 500-504.  DOI: 10.19538/j.nk2018060103 摘要 ( )   PDF   系统性轻链(AL) 型淀粉样变性肾损害是中老年肾病综合征的常见原因，病情进展较快，未经合理治疗者预后 较差。诊断AL 淀粉样变性需要做皮下脂肪、骨髓、直肠等部位或肾脏、肝脏等受累器官活检病理检查。刚果红染色 阳性、电镜下肾小球内系膜区淀粉样纤维沉积以及免疫病理检查见单一轻链沉积可确诊。自体造血干细胞移植和 硼替佐米是一线治疗方案，并可以改善患者预后。

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单克隆免疫球蛋白相关性肾小球疾病 曾彩虹 2018, 38(6): 505-510.  DOI: 10.19538/j.nk2018060104 摘要 ( )   PDF   单克隆免疫球蛋白及其不同成分主要由克隆性增殖B 细胞产生，可通过直接或间接损伤机制引起肾小球疾 病。直接损伤机制包括增生性肾小球肾炎伴单克隆IgG 沉积、纤维性肾小球肾炎和免疫管状肾小球病，间接机制包 括C3 肾病和血栓性微血管病。文章主要介绍这几类疾病的临床病理表现和治疗的最新进展。

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单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病诊治进展 王素霞 2018, 38(6): 511-514.  DOI: 10.19538/j.nk2018060105 摘要 ( )   PDF   单克隆免疫球蛋白相关肾小管间质疾病主要指单克隆轻链(κ，λ) 所导致的肾小管间质病变, 包括轻链相关 肾小管损伤及肾小管坏死、轻链相关肾小管间质性肾炎、轻链近端肾小管病及轻链管型肾病等四类疾病。临床上以 肾功能不全为主要特征，可伴有小分子为主的蛋白尿；病理以单克隆轻链在肾小管上皮胞浆、肾小管基底膜及管型 沉积为共同特征；电镜与免疫电镜证实单克隆轻链在上皮胞质溶酶体及其结晶等包涵体内的蓄积，具有重要的诊断 价值。轻链导致不同的病理损伤类型，可能与轻链的负荷量、轻链的特定基因亚型及其不同的结构变异有关，详细 的发病机制有待进一步研究。

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单克隆丙种球蛋白病相关性冷球蛋白血症肾损害诊治 程 虹 2018, 38(6): 515-518.  DOI: 10.19538/j.nk2018060106 摘要 ( )   PDF   Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血症(CG) 发病均与单克隆免疫球蛋白(MIg) 相关。Ⅰ型冷球蛋白由单一的MIg 组成， Ⅰ型CG 的基础疾病为B 细胞淋巴增殖性疾病，多数为意义未明的丙种球蛋白病(MGUS)，其次为多发性骨髓瘤及 华氏巨球蛋白血症等恶性病；Ⅱ型冷球蛋白由具有类风湿因子活性的单克隆IgM 与多克隆IgG 组成，Ⅱ型CG 的基 础疾病绝大多数为感染性疾病( 丙型肝炎病毒感染最常见)，少数为干燥综合征等自身免疫性疾病。它们继发的肾 炎(GN) 主要为膜增生性肾小球肾炎。文章对这两型CG 及其GN 的发病机制、临床及病理表现和治疗原则做一讨论。

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关于妊娠期糖尿病指南的思考 刘乐桐，李 玲 2018, 38(6): 519-522.  DOI: 10.19538/j.nk2018060107 摘要 ( )   PDF   妊娠高血糖和妊娠不良结局密切相关，有效的血糖管理有助于改善妊娠不良结局。中华医学会糖尿病学分 会(CDS) 发布的最新版中国糖尿病防治指南中，对妊娠期间的高血糖有了新的分类及诊断标准，新妊娠糖尿病指南 的问世，可以帮助我们更好地诊断及治疗妊娠期高血糖。文章就2017 年CDS 指南中的更新内容进行进一步的阐述。

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妊娠合并高血糖状态的体重管理 葛智娟，朱大龙 2018, 38(6): 523-526.  DOI: 10.19538/j.nk2018060113 摘要 ( )   PDF   与非糖尿病孕妇相比，妊娠合并高血糖状态孕妇发生短期和长期不良事件的风险远远高于前者，而孕前超重 或肥胖及孕期体重增加(gestational weight gain，GWG) 过多可进一步增加这种风险。超重和肥胖的女性在准备妊娠 前应进行详细咨询，进行适当的饮食控制和运动，使其在受孕前实现健康体重。妊娠期合理膳食营养和运动是孕期 体重管理以达到指南推荐的体重增长的主要措施，使新生儿体重正常化、改善母婴围产期结局及远期健康。妊娠期 超重或肥胖产妇产后应进行饮食、运动咨询，降低产后体重，使其产后第一年恢复至孕前体重、争取下次妊娠前达到 健康体重。因此妊娠合并高血糖状态妇女接受规范的产前检查和孕期保健，优化体重管理，加强孕前、孕中、孕后的 全程体重管理是改善母儿结局的关键。

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妊娠期糖尿病：母子心血管代谢风险防范的重要机遇期 吴琳琳，牛建民 2018, 38(6): 527-530.  DOI: 10.19538/j.nk2018060109 摘要 ( )   PDF   妊娠期糖尿病不仅严重威胁母胎安全，导致不良妊娠结局，而且具有远期母子心血管代谢风险。妊娠期糖尿 病病史母亲远期患发2 型糖尿病、肥胖、高血压、代谢综合征、动脉粥样硬化等风险显著升高，是心血管疾病的危险因 素；妊娠期宫内高血糖环境暴露导致子代发生肥胖、胰岛素抵抗、糖尿病、高血压、代谢综合征等心血管代谢性疾病 的风险增加，是心血管疾病的源头和风险防范的重要机遇期。加强产、内科合作，提高妊娠期糖尿病母子心血管代 谢风险的认识，对于保障母婴安全和重大慢病的防控至关重要。

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妊娠期糖尿病的医学营养治疗 王 静，沈山梅 2018, 38(6): 531-534.  DOI: 10.19538/j.nk2018060110 摘要 ( )   PDF   中国妊娠期糖尿病( gestational diabetes mellitus，GDM) 患病率在增加，而不断升高的血糖水平与母体并发症 及新生儿代谢性疾病成正相关。医学营养治疗(medical nutrition treatment，MNT) 是糖尿病预防、管理和自我管理教 育不可或缺的一部分。GDM 的MNT 需要为胎儿和母体健康提供充足的营养，同时在无酮症的情况下达到正常的 血糖水平，并提供充足的能量使妊娠期获得适当的体重增长，以最大限度地确保母体及胎儿的安全，并改善GDM 孕 妇的远期预后。

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运动在妊娠期糖尿病防控中的作用 吴红花 2018, 38(6): 535-537.  DOI: 10.19538/j.nk2018060111 摘要 ( )   PDF   近些年业界越来越重视运动对妊娠的影响。孕期运动时，母体- 胎儿均发生生理性适应，合理运动最终产生 的净效应，有利于母体，也利于胎盘及胎儿生长发育。对母体，具有降低妊娠期糖尿病(GDM) 发生风险、减少孕期体 重增加、改善胰岛素抵抗等益处；对胎儿，具有减少早产、减少大于胎龄儿或小于胎龄儿、减少脂肪含量等益处。孕 期运动包括有氧运动及阻力运动，建议中等强度的有氧运动，每周3~5 次，30 min/ 次，但不多于45 min。强调运动 获益的同时，必须重视孕期运动个体化原则，掌握相对及绝对禁忌证。

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妊娠期糖尿病再妊娠复发的预测与预防 宋 耕1,2，薛聪颖1，杨慧霞1,2 2018, 38(6): 538-540.  DOI: 10.19538/j.nk2018060112 摘要 ( )   PDF   妊娠期糖尿病(GDM) 是妊娠期最常见的并发症之一，孕期血糖控制不佳会导致母儿不良结局，产后发生2 型糖尿病的风险也显著升高。随着中国二孩政策的放开，妊娠期糖尿病史再妊娠GDM 复发问题逐渐增多。文章重 点阐述了妊娠期糖尿病的复发率、影响因素以及预防方法。

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妊娠期高血糖的口服降糖药治疗 唐 蕾，厉 平，李 玲 2018, 38(6): 541-544.  DOI: 10.19538/j.nk2018060108 摘要 ( )   PDF   高血糖与不良妊娠结局密切相关，严格血糖管理对母婴健康至关重要。在饮食运动等生活方式干预下血糖 仍不达标时应给予药物治疗。目前我国口服降糖药治疗妊娠高血糖尚无注册适应证，但中华医学会妇产科和围产 医学及糖尿病分会均在指南里提及口服降糖药的使用，对于严重胰岛素抵抗或胰岛素用量较大的患者，口服降糖药 或许是孕期血糖控制的新选择。文章结合国内外孕期应用口服降糖药的相关文献、指南、共识及作者用药经验，给 予临床医生借鉴。

指南与共识

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从指南(guidelines)到指导意见(guidance)：2018美国肝病学会慢性乙型肝炎预防诊断及治疗指导意见解读 张 翀，丁 洋，窦晓光 2018, 38(6): 545-548.  DOI: 10.19538/j.nk2018060114 摘要 ( )   PDF   2018 年美国肝病学会(AASLD) 更新了慢性乙型肝炎(CHB) 临床诊治指南，形成了新的指导意见(guidance)， 并发表在AASLD 官方杂志Hepatology 上。2018 AASLD 的CHB guidance 主要在 CHB 预防、诊断以及治疗，特别是 特殊人群治疗方面进行了更新。文章结合美国肝病学会前主席Anna S LOK 教授在2018 亚太肝病年会大会的报告， 重点对指导意见中更新的新的诊断名词、证据与推荐及特殊人群临床治疗意见进行解读。

医学新进展

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单克隆免疫球蛋白病肾损害诊断与治疗进展 吕芸辉，陈 楠 2018, 38(6): 549-552.  DOI: 10.19538/j.nk2018060115 摘要 ( )   PDF   单克隆免疫球蛋白病肾损害(MGRS) 是一类由B 淋巴细胞和浆细胞异常增殖所产生的单克隆免疫球蛋白 造成肾脏损害的疾病，临床表现及肾脏病理类型多样。因对该类疾病认识不足，常发生漏诊及误诊，导致患者预后 差。通过综合分析患者临床表现、生化检查以及肾脏活检，尽早明确诊断，并给予合适的治疗，可以改善预后，使患 者获益。