过刊目录

2018年, 第38卷, 第2期
刊出日期：2018-02-01 上一期    下一期
---
述评
专题笔谈
本刊特稿
专题笔谈
指南与共识


全全选选:

导出引用 EndNote Ris BibTeX

隐藏/显示图片

述评

Select

进一步规范我国骨髓增殖性肿瘤的诊断和治疗 肖志坚 2018, 38(2): 89-92.  DOI: 10.19538/j.nk2018020101 摘要 ( )   PDF   基于“起始”基因JAK2、CALR 和MPL 突变的检测，以及骨髓病理形态学分析的标准化和用MPN-10 对患者 疾病相关症状负荷进行评估，使更为精准地诊断骨髓增殖性肿瘤(MPN) 成为可能。其诊断模式也已从“临床- 病 理诊断”模式过渡到“临床- 病理- 分子诊断”模式。JAK2 抑制剂的上市，使改变MPN 患者自然病程成为可能。文 章介绍了进一步规范中国现阶段 MPN 临床诊治中的几个关键问题。

专题笔谈

Select

骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤的诊断和治疗 肖志坚 2018, 38(2): 93-97.  DOI: 10.19538/j.nk2018020102 摘要 ( )   PDF   骨髓增生异常综合征/ 骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN) 是一组少见的同时具有骨髓增生异常和骨髓增殖特征 的髓系肿瘤。近年的分子发现和病理形态特征使这组疾病的诊断愈趋精准。文章介绍了MDS/MPN 的临床和分子 特征, 最近更新的诊断标准和现今的标准治疗。

本刊特稿

Select

原发性血小板增多症诊治进展 段明辉 2018, 38(2): 98-103.  DOI: 10.19538/j.nk2018020103 摘要 ( )   PDF   原发性血小板增多症(ET) 通常被认为是BCR-ABL1 阴性骨髓增殖性肿瘤(MPN) 中最惰性的类型，这是一 组几乎均以JAK2、CALR 和MPL 基因突变为驱动的干细胞来源克隆性骨髓增殖性疾病。精确区分ET 和“PMF， MF 前或早期(pre PMF)”对于预后和治疗均非常重要。对于严格按照世界卫生组织标准定义的ET 而言，由于生存 期接近正常人群，因此，任何试图改变本病自然病程的治疗均是不合适的。相反，目前ET 的治疗目标首先是阻止血 栓和出血并发症，其次是控制微循环症状。因此，应该按照患者血栓和出血危险进行个体化分层治疗。芦可替尼是 全球第一个获批的JAK 抑制剂，其在其他类型MPN 的临床获益已被证实，但是，在ET 治疗中的长期疗效依然缺乏 足够证据。

专题笔谈

Select

真性红细胞增多症诊治进展 陈苏宁 2018, 38(2): 104-106.  DOI: 10.19538/j.nk2018020104 摘要 ( )   PDF   真性红细胞增多症(PV) 是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤(MPN)，以红系增生、体质性症状、 血栓性事件和对生存的影响为主要表现。近十余年来，随着对PV 分子机制了解的不断深入，PV 的诊断标准有了新 的调整，新的靶向治疗药物也在PV 的治疗体系中起着越来越重要的作用。

Select

原发性骨髓纤维化诊治进展 李信阳，杨 威 2018, 38(2): 107-112.  DOI: 10.19538/j.nk2018020106 摘要 ( )   PDF   原发性骨髓纤维化(PMF) 是一种慢性克隆性髓系疾病，世界卫生组织(WHO) 将之归类于BCR-ABL1 阴性 的骨髓增殖性肿瘤(MPN)，并于2016 年对其诊断标准作出了更新，提出了“PMF，MF 前或早期(pre PMF)”和“PMF， 明显纤维化期(overt PMF)”的概念，进一步鉴别了PMF 与原发性血小板增多症(ET)。PMF 患者常有体质性症状、 恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH)，可有JAK2 ，CALR 或MPL 突变，异常细胞因子表达，骨髓纤维化，生存期 缩短并可能向白血病进展。惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。其他治疗方法包括药物治疗、 脾切除、受累野放射等。近年来JAK 抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期。

Select

关注慢性髓系白血病的患者报告结局 江 倩 2018, 38(2): 113-116.  DOI: 10.19538/j.nk2018020105 摘要 ( )   PDF   酪氨酸激酶抑制剂使慢性髓系白血病(CML) 患者的寿命延长接近正常人群。在临床实践中，有许多重要信 息只能从患者处获悉，因此，将患者报告结局(PRO) 整合入临床试验和临床实践中已成为当今学术界的关注点之 一。文章对PRO 的定义及其在CML 中的研究进行综述。

Select

系统性肥大细胞增生症 吴 斌1，王恩第2 2018, 38(2): 117-122.  DOI: 10.19538/j.nk2018020108 摘要 ( )   PDF   肥大细胞增生症是骨髓增殖性肿瘤的一种类型，系统性肥大细胞增生症(SM) 是肥大细胞在真皮组织以外的 一个或多个系统内克隆性增生。因为常并发克隆性血液系统非肥大细胞疾病，在诊断中易被忽视，在2017 年世界卫 生组织(WHO) 淋巴造血系统肿瘤分型中，SM 增加了新的亚型。随着新的治疗药物，如米哚妥啉(PKC412) 的研究， SM 的治疗效果较前有所改善。

Select

慢性中性粒细胞白血病诊治进展 宫子木1，2，Shimin HU1 2018, 38(2): 123-126.  DOI: 10.19538/j.nk2018020107 摘要 ( )   PDF   慢性中性粒细胞白血病(CNL) 是一种罕见但可致命的慢性骨髓增殖性肿瘤。其临床特征主要包括以中性 粒细胞为主的白细胞升高超过25×109/L，且不伴有病态造血或其他骨髓增殖性肿瘤及生理性中性粒细胞升高。 CSF3R T618I 突变是CSF3R 的激活突变。近期的研究揭示了该突变在CNL 发病中的重要作用。目前，CSF3R 突 变已经被纳入CNL 诊断标准。其他突变包括SETBP1 及ASXL1 ，也在疾病发病及进展中发挥着重要作用，且对药 物治疗的反应有关。个体化治疗时代，CNL 的目标是基于疾病临床特征及分子生物学特征的诊断和治疗。

指南与共识

Select

原发性骨质疏松症诊疗指南(2017) 中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会 2018, 38(2): 127-150.  DOI: 10.19538/j.nk2018020109 摘要 ( )   PDF

Select

血管性认知障碍研究的突破口：《卒中后认知障碍专家共识》解读 徐 俊，王伊龙 2018, 38(2): 151-153.  DOI: 10.19538/j.nk2018020110 摘要 ( )   PDF   中国卒中研究进展迅猛，已整合血管性认知障碍(VaCD) 的临床干预策略。卒中后认知障碍(PSCI) 中国专家 共识提出高度关注PSCI 人群，将是整合卒中和认知干预的突破口。PSCI 应作为卒中后综合管理的重点内容之一， 基因、影像学等生物标志物的应用将进一步推动PSCI 病因学诊断和分型。