摘要：
原发性骨髓纤维化(PMF) 是一种慢性克隆性髓系疾病，世界卫生组织(WHO) 将之归类于BCR-ABL1 阴性 的骨髓增殖性肿瘤(MPN)，并于2016 年对其诊断标准作出了更新，提出了“PMF，MF 前或早期(pre PMF)”和“PMF， 明显纤维化期(overt PMF)”的概念，进一步鉴别了PMF 与原发性血小板增多症(ET)。PMF 患者常有体质性症状、 恶病质、贫血、脾肿大和髓外造血(EMH)，可有JAK2 ，CALR 或MPL 突变，异常细胞因子表达，骨髓纤维化，生存期 缩短并可能向白血病进展。惟一的根治方法是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。其他治疗方法包括药物治疗、 脾切除、受累野放射等。近年来JAK 抑制剂的出现显著了延长患者的总体生存期。
