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2017年, 第37卷, 第9期
刊出日期：2017-09-01 上一期    下一期
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专题笔谈
指南与共识


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重视C3肾小球病的诊断与鉴别诊断 张丽华，刘志红 2017, 37(9): 777-780.  DOI: 10.19538/jnk2017090101 摘要 ( )   PDF   C3 肾小球病是新近被认识的一类肾小球疾病，2015 年被纳入梅奥最新肾小球肾炎病理分型之列，足见其重要 性。该病最显著的特点是免疫荧光染色肾小球以补体C3 沉积为主，先天或获得性补体调节缺陷致补体旁路途径异 常活化是其主要发病机制。及时正确的诊断是临床治疗决策及改善预后的关键。文章将重点介绍C3 肾小球病的 发病机制、诊断及鉴别诊断，以期提高临床对 C3 肾小球病的诊断和治疗水平。

专题笔谈

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C3肾小球病病理特点及诊断 曾彩虹 2017, 37(9): 781-785.  DOI: 10.19538/jnk2017090102 摘要 ( )   PDF   C3 肾小球病(C3 glomerulopathy) 与补体旁路途径获得性和( 或) 先天性缺陷所致调节异常有关。是一类肾 小球仅有C3 沉积的疾病，无补体经典途径成分C4 和C1q，无或极少量免疫球蛋白沉积。根据电子致密物沉积特点 分为致密物沉积病 (Dense deposit disease，DDD) 和C3 肾小球肾炎(C3 glomerulonephritis，C3GN)。光镜表现为膜增 生性肾小球肾炎(MPGN)、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变和新月体肾炎。C3 肾小球病诊断必须依赖肾活 检，需对补体成分及基因学突变进行综合分析。

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C3肾小球病实验室检测项目及应用 秦卫松 2017, 37(9): 786-789.  DOI: 10.19538/jnk2017090103 摘要 ( )   PDF   C3 肾小球病( 简称C3 肾病) 主要是由于补体旁路途径调节异常导致补体旁路途径过度活化，C3 沉积于肾 小球毛细血管壁而致病。补体旁路途径的实验室检查结果，包括补体途径的活性测定、补体成分的自身抗体检测、 补体成分及调节蛋白的定量检测和补体旁路途径先天遗传的基因检测等将对C3 肾病的诊断和鉴别诊断提供重要 参考。

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C3肾小球病治疗进展 陈 楠 2017, 37(9): 790-793.  DOI: 10.19538/jnk2017090104 摘要 ( )   PDF   C3 肾小球病包括C3 肾小球肾炎和致密物沉积病，临床表现多样，诊断依赖于肾活检。目前尚无统一的治疗 标准，建议针对病因治疗，控制补体旁路途径过度激活。肾病综合征伴或不伴肾功能不全患者建议积极治疗，治疗 方案包括激素联合免疫抑制剂；生物制剂：抗CD20 单抗——Rituximab 少部分患者有效，抗C5 单抗-Eculizumab( 中 国未上市) 多数疗效佳；血浆置换和( 或) 冰冻血浆输注有一定疗效；可肾移植治疗，但复发率高。

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移植肾C3肾小球病的诊治 文吉秋 2017, 37(9): 794-797.  DOI: 10.19538/jnk2017090105 摘要 ( )   PDF   C3 肾小球病是新近才被提出的一种以肾小球C3 沉积为主的疾病，包括C3 肾小球肾炎和致密物沉积病。C3 肾小球病肾移植术后具有很高的复发风险。该病主要的病理生理改变是遗传性或者是获得性补体系统本身或者其 调控系统的异常，最终导致C3 持续的活化而沉积于肾小球系膜区和毛细血管襻，因此基因检测在C3 肾小球病中具 有重要作用。移植肾C3 肾小球病临床表现各异，主要为血尿、蛋白尿以及血肌酐升高。移植肾活检多表现为膜增 生样改变。移植肾C3 肾小球病无特殊治疗方案，新近有报道针对补体的单克隆抗体Eculizumab 对部分病人有效， 但仍需要大样本研究进一步证实其疗效。

指南与共识

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中国巴雷特食管及其早期腺癌筛查与诊治共识(2017 万宁) 国家消化系统疾病临床医学研究中心，中华医学会消化内镜学分会，中国医师协会消化医师分会 2017, 37(9): 798-809.  DOI: 10.19538/jnk2017090106 摘要 ( )   PDF   中国巴雷特食管(Barrett’s Esophagus，BE)、食管下段柱状上皮化生(Columnar Lined Esophagus，CLE) 和食管腺 癌的发病率在逐渐增加，巴雷特食管的癌变率约0.61%。食管癌病人的预后与诊断时肿瘤的分期密切相关，中国31 位消化病学及消化内镜学专家在查阅相关文献及临床经验的基础上共同制订了中国的巴雷特食管及其早期腺癌筛 查与诊治共识，旨在规范国内对巴雷特食管及其早期腺癌的筛查诊断及治疗，提高国人的健康水平。本共识定义巴 雷特食管为胃食管反流病的并发症，内镜下可见食管鳞柱交界相对于胃食管结合部上移≥ 1 cm，并病理证实有覆层 鳞状上皮被柱状上皮取代。而发生于巴雷特食管黏膜的腺癌称为巴雷特食管腺癌，局限于黏膜层者为早期巴雷特 食管腺癌，并根据肿瘤浸润深度将其分为M1、M2、M3 及M4 期。因为中国食管癌以鳞癌为主，占90% 以上，所以本 共识主张在进行食管鳞癌筛查的同时注重巴雷特食管及其腺癌的筛查。对于巴雷特食管及其腺癌的诊断应内镜结 合病理，并且应用窄带成像技术、内镜智能分光比色技术、高清智能电子染色内镜等电子染色内镜以及超声内镜等 技术来综合客观地评估病变，指导制定治疗方案的选择。巴雷特食管及其早期腺癌的治疗应以内镜下病变切除术 为主，包括内镜下黏膜剥离术和内镜下黏膜切除术，应慎重选择内镜下病变毁损治疗( 内镜下射频消融术、光动力疗 法、冰冻疗法、氩离子束凝固术)。术后应通过规范化的病理结果来评估治疗，判定是否需要进一步的追加治疗以及 制定随访方案。建议用高分辨率内镜监测；对于BE<3 cm，不伴有肠上皮化生或异型增生( 上皮内瘤变) 者，经重复 4 个象限内镜下黏膜活检证实没有肠上皮化生，建议退出监测；BE<3 cm 伴有肠上皮化生者，建议每3~5 年行1 次 内镜检查；对于≥ 3 cm BE 患者，建议每2~3 年行1 次内镜检查。

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肾活检病理诊断报告模式专家共识 国家肾脏疾病临床医学研究中心，南京总医院 2017, 37(9): 810-816.  DOI: 10.19538/jnk2017090107 摘要 ( )   PDF   肾活检病理检查对于肾脏疾病的临床诊断、指导治疗、预后判断意义重大，而目前国内对肾活检病理诊断的整 套流程尚缺乏统一规范。本专家共识的目的在于制定我国肾活检病理检查的操作规范，从肾活检取材、病理染色、 病理检查观察项目等各方面，分别提出光镜、免疫荧光、电镜三种检查的描述规范，并最终整合为肾活检病理诊断报 告模板，以供国内同行参考借鉴。