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2016年, 第36卷, 第5期
刊出日期：2016-05-01 上一期    下一期
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专题笔谈
指南与共识


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专题笔谈

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再生障碍性贫血发病机制研究进展 刘春燕，邵宗鸿 2016, 36(5): 345-349.  DOI: 10.7504/nk2016040101 摘要 ( )   PDF   再生障碍性贫血(AA) 是以骨髓造血功能衰竭和高病死率为特征的血液系统“重症”之一，深入探索其发病机 制进而开展靶向治疗，具有重要的临床价值和学术意义。传统观念认为AA 为物理、化学或生物因素引起的造血组 织“种子、虫子、土壤”异常、造血功能衰竭“综合征”。但部分骨髓移植植入失败患者其造血功能仍然能够自行恢复， 同时临床中还发现大量患者经抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白(ATG/ALG) 联合环孢素A 治疗后获得了良 好的疗效，说明了免疫机制异常在该病的发病中起到了重要的作用，因此，近年来AA 已被国内外公认为一种涉及免 疫机制异常所导致的自身免疫性疾病。文章就近年对该病发病机制的相关研究进行概述，以期为更好地阐述及完 善再生障碍性贫血的病因提供帮助。

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二代测序时代看再生障碍性贫血的克隆性造血 何广胜 2016, 36(5): 350-351.  DOI: 10.7504/2016040102 摘要 ( )   PDF   深度基因测序显示，再生障碍性贫血存在克隆性造血，但是累及的基因少，频度和负荷量不高，与免疫抑制治 疗疗效、疾病转归存在一定关联。在疗效、总生存率和疾病进展率转化上，B 细胞淋巴瘤因子6 共抑制子(BCOR) 和 BCOR 配体1 (BCORL1) 及磷脂酰肌醇聚糖-A 类(PIG-A) 突变组和不良突变组( 包括ASXL1、DNMT3A、TP53、 RUNX1、JAK2、JAK3 和CSMD1) 分别较无突变组更佳或更差。但是就具体的病例而言，基因突变的克隆性造血是 否有相应细胞生物学改变和病理意义，仍然有待明确。

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非重型再生障碍性贫血——一个值得高度关注的疾病 杨 岩 2016, 36(5): 352-354.  DOI: 10.7504/2016040103 摘要 ( )   PDF   文章通过对国内外非重型再生障碍性贫血诊断治疗进行评述，为国内非重型再生障碍性贫血将来的诊治共识 的修定提供依据。对于非重型再生障碍性贫血的分类治疗，国内外尚未形成诊疗共识。非重型再生障碍性贫血可 以进一步分为输血依赖型和非输血依赖型，但界定标准尚不统一，国内治疗多以环孢素为主，但输血依赖型多数报 告疗效差，抗胸腺细胞球蛋白联合环孢素已显示出优势。建议输血依赖型非重型再生障碍性贫血尽早采用抗胸腺 细胞球蛋白联合环孢素治疗。

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非输血依赖非重型再生障碍性贫血的临床治疗现状 王宁玲 2016, 36(5): 355-357.  DOI: 10.7504/nk2016040104 摘要 ( )   PDF   再生障碍性贫血(AA) 是一组表现为骨髓造血功能衰竭和全血细胞减少的疾病。尽管对于重型再生障碍性贫 血(SAA) 和输血依赖非重型再生障碍性贫血(NSAA) 治疗推荐得到公认, 但关于NSAA 进展的危险因素报道较少， 且几乎尚无临床研究正式提出非输血依赖NSAA 的治疗方案。对于非输血依赖NSAA，多数血液学专家认为无需 治疗仅给予观察即可，但部分研究显示经免疫抑制治疗后出现输血依赖和SAA 进展率明显低于其他观察组，因此进 行多中心随机研究势在必行。

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再生障碍性贫血中西医结合治疗 林圣云 2016, 36(5): 358-360.  DOI: 10.7504/2016040105 摘要 ( )   PDF   再生障碍性贫血(AA) 是血液系统中较为常见的难治性疾病, 主要以骨髓造血功能衰竭、外周血全血细胞减少 为特征。根据骨髓衰竭的严重程度和临床病程进展情况分为重型和非重型以及急性和慢性。当前中西医结合治疗 AA 可以明显提高疗效，以补肾兼顾脾胃为主，同时加以活血治疗。

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双重血浆置换与危重症：从理论到实践 杨荣利 2016, 36(5): 361-364.  DOI: 10.7504/nk2016040106 摘要 ( )   PDF   近年来，重症血液净化作为一门新兴的交叉学科迅速发展起来。双重血浆置换(double filtration plasmapheresis, DFPP) 作为一种重症血液净化技术，主要用于清除免疫球蛋白、脂蛋白等大分子致病物质。DFPP 是由血浆分离技 术和血浆成分分离技术两种类似的技术组成的一种集成技术。与单重血浆置换相比，DFPP 虽然操作相对复杂，但 可以节省大量外源性血浆，减少血源性传染病的发生。DFPP 在临床上可用于多种疾病的治疗，其中与重症相关的 疾病主要包括高脂血症重症急性胰腺炎、重症肌无力、格林巴利综合征、多发性硬化、系统性红斑狼疮、器官移植后 的急性排斥反应及血栓性血小板减少性紫癜等。

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重症急性胰腺炎血液净化治疗 虞文魁，石佳靓 2016, 36(5): 365-367.  DOI: 10.7504/nk2016040107 摘要 ( )   PDF   重症急性胰腺炎(SAP) 一般会经历严重炎症反应和胰腺或胰周坏死组织感染两个阶段，以病情复杂，合并症 多为特点。随着技术的进步，血液净化治疗的治疗范围已从肾脏疾病延伸到如SAP 等肾外疾病的治疗。目前血液 净化在SAP 治疗中仍存在很多争议。文章综述了近年来相关研究文献，结合笔者临床工作，对血液净化治疗在SAP 患者合并严重炎症反应综合征、急性肾功能障碍、腹腔高压、高脂血症性胰腺炎等应用进行概述。

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容量高负荷与连续肾脏替代治疗 柴文昭，刘大为 2016, 36(5): 368-370.  DOI: 10.7504/nk2016040108 摘要 ( )   PDF   容量管理是重症患者血流动力学治疗的重要组成部分，可帮助患者达到机体最适的心脏前负荷。液体复苏、 肾功能不全等因素均可导致液体过负荷的形成。研究证明，容量高负荷对以心脏为首的全身各器官都会造成显著 负面影响，而液体负平衡可减少并发症并改善重症患者预后。容量管理的最终目标是达到并且维持能满足适当组 织灌注的最低心脏前负荷。连续肾脏替代治疗(CRRT) 作为一种肾替代技术来清除体内过多的液体，具有快速、精 确调整容量以及通过血流动力学相关指标连续评估容量状态等优势。

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人工肝个体化选择 郭利民 2016, 36(5): 371-375.  DOI: 10.7504/nk2016040109 摘要 ( )   PDF   肝衰竭以肝性脑病、黄疸、凝血功能低下和高病死率为特征。人工肝支持旨在暂时替代肝脏功能，等待自体肝 脏功能恢复或桥接至肝移植。个体化的人工肝支持应兼顾如下几个方面：清除蛋白结合毒素和( 或) 水溶性毒素， 清除细胞因子等炎性介质，纠正低凝血症，以期进行代谢支持和免疫调控，促进肝细胞再生，逆转可能导致患者死亡 的多脏器衰竭。传统的非生物型人工肝不能满足上述要求。新近出现的白蛋白透析、成分血浆分离吸附和血浆滤 过透析等杂合血液净化模式，为人工肝个体化带来了更多、更好的选择。基于肝衰竭的病理生理学特点，作者设计 出人工肝个体化线路图供临床治疗时选择。

指南与共识

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立足中国实际的骨髓瘤诊治——《中国多发性骨髓瘤诊治指南(第四版)》解读 路 瑾 2016, 36(5): 376-378.  DOI: 10.7504/nk2016040201 摘要 ( )   PDF

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《2015年中国急诊社区获得性肺炎临床实践指南》解读 马 飞，李 欣 2016, 36(5): 379-381.  DOI: 10.7504/nk2016040202 摘要 ( )   PDF

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2016年慢性阻塞性肺疾病全球创议更新解读 申永春，文富强 2016, 36(5): 382-384.  DOI: 10.7504/nk2016040203 摘要 ( )   PDF