出血性疾病由先天性或获得性血管壁、血小板、凝血及纤维蛋白溶解等机制的异常所致。应提高对此类疾病 的认知，临床评估和实验室检查，并正确解读检测结果，及时确诊，以利指导出血的防治。
肺动脉高压与遗传密切相关。近年来，随着致病基因逐渐明晰，肺动脉高压的遗传检测和咨询的需求迅速增 长。遗传检测可以明确患者病因，协助疾病的诊断、治疗和危险分层；通过识别携带致病性基因突变的患者家属，可 以在无任何临床症状前对其进行风险提示和早期预警，并指导家庭生育。遗传检测正在逐步融入临床决策和实践。 文章将从临床意义、目标人群、实施方法和结果解读等方面阐述肺动脉高压遗传检测和咨询的进展及应用。
右心导管检查(right heart catheterization，RHC) 是一种有创检查，将心导管经周围静脉送入上、下腔静脉、右心 房、右心室、肺动脉及其分支，在腔静脉及右侧心腔进行血流动力学、血氧和心排血量测定。右心导管检查在肺高血 压患者的诊断及治疗中起着举足轻重的作用，是诊断肺高血压的金标准。文章就RHC 在肺高血压诊断及鉴别诊断 中的作用，肺高血压患者的临床适应证、具体操作和需要测定参数以及临床误区及其安全情况做简要综述。
心肺运动试验(CPET) 为一种诊断手段，通过测量运动时肺内气体交换，同步评估心血管和呼吸系统对运动的 应激反应。CPET 是了解心血管和呼吸系统病理生理的一种最廉价的诊断方法，与其他诊断性试验只评价单一器官 系统不同，CPET 可同步评价运动相关的各器官系统的功能。目前CPET 已经成为一种重要的临床检测工具，广泛 应用于运动耐量的评估，外科手术前风险评估，心力衰竭严重程度分级、疾病治疗效果，鉴别呼吸困难等领域。侵入 性CPET 增加了肺动脉和桡动脉置管，可测定血流动力学参数和血气分析，用于鉴别常用方法不能诊断的亚临床性 疾病包括运动诱发的肺动脉高压、早期的舒张性心力衰竭、前负荷不足、线粒体肌病等导致的运动耐量受损等。
肺动脉高压(PAH) 是结缔组织病(CTD) 死亡的重要因素之一。容易合并PAH 的常见CTD 包括系统性红斑 狼疮、系统性硬化症、混合性结缔组织病以及原发性干燥综合征等。应针对具有PAH 相关高危因素患者进行积极 筛查，从而实现早期诊断。强调CTD 相关PAH 全面评估，重视针对PAH 治疗同时，还应通过糖皮质激素联合免疫 抑制剂积极控制CTD，从而实现“双重达标”治疗目标，以期改善预后，提高患者生活质量。
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH) 是先天性心脏病(congenital heart disease，CHD) 最常见的合 并症，在各型CHD 当中，肺动脉高压的诊断和治疗贯穿术前、术中和术后，甚至伴随患者终生。文章将从流行病学、 分类、筛查与诊断、血流动力学评价，以及靶向治疗带来的新机会和预后的变化等几个方面，阐述CHD 相关PAH 近 几年的进展。
遗传性出血性毛细血管扩张症是一种罕见的以血管发育异常为主要表现的常染色体显性遗传疾病。肺高血 压是其中比较少见的一类并发症，主要包括肝动静脉畸形所致的高心输出量肺高血压和肺小血管病变为主的肺动 脉高压。文章将从临床表现、诊断治疗、发病机制以及病理生理全面阐述两种类型相关肺高血压。
血吸虫病是全球广泛流行的传染性疾病，部分血吸虫病患者肺脏受累，出现肺动脉高压。文章将从流行病学、 发病机制、临床特点、治疗及预后方面对血吸虫病相关肺动脉高压进行概述。
左心疾病相关肺动脉高压(PAH) 是肺循环压力升高最常见的原因，PAH 是左心疾病发展到后期的常见并发 症，可出现在任何左心系统疾病所引起的心力衰竭中。一旦出现PAH 和右心功能不全，患者的临床症状和运动耐 量将明显恶化，预后较差。然而，目前国内外关于左心力衰竭相关PAH 的研究较少, 其流行病学、病理生理机制、基 础治疗及PAH 靶向药物治疗方面尚缺乏有效的数据。文章将对左心疾病相关PAH 的流行病学、临床评估、治疗、 最新证据及预后评估方面的最新文献进行综述。
随着筛查手段的不断提高，阻塞性睡眠呼吸暂停(OSA) 相关肺高血压(PH) 的检出率不断上升，其高发病率及 所造成的诸多严重并发症使之成为一个全球广泛关注的公共问题。在其筛查诊断环节，多导睡眠检测图(PSG)、血 气分析及超声心动图、右心导管检查等手段发挥了重要作用。持续正压通气(CPAP) 治疗的有效性受到了广泛的认 可，而对于肺动脉高压特异性药物治疗的效果尚待进一步研究。
高原性肺高血压(HAPH) 是指由于高原低氧环境引起的静息时平均肺动脉压≥ 25 mmHg，轻度HAPH 常 常是机体对高原缺氧的代偿性适应反应，而重度HAPH 可导致右心衰竭甚至危及生命。尽快转运至平原常可使 HAPH 恢复正常，严重患者可应用吸入一氧化氮(NO)、口服波生坦、西地那非等药物治疗。
肺高血压(pulmonary hypertension，PH) 是指肺内循环系统发生高血压，伴或不伴有肺小动脉病变的恶性肺血 管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。血液系统疾病如溶血性贫血、慢性骨髓增生性疾病、浆细胞病常合并有 PH。针对不同的临床情况，其致病因素及治疗方案又有所不同。文章将对诊治过程中可能合并PH 的几种血液系 统疾病分别从病理生理学基础、临床特点、治疗及预后等方面进行阐述。
肺动脉高压(PAH) 分类第五大类中先天性遗传代谢病是一类较为罕见的遗传性疾病，以常染色隐性遗传最为 多见。由于基因缺陷导致酶或者细胞膜功能异常，进而引起机体生化代谢紊乱、多器官系统功能受损。目前常见的 合并PAH 的遗传代谢性疾病主要包括戈谢氏病、甲基苯二酸症、糖原累积症。遗传代谢性疾病合并PAH 的发病机 制尚不清楚。患者的临床症状缺乏特异性，诊断有一定困难。目前对于合并PAH 的遗传代谢病的治疗主要以治疗 原发病为主，加用PAH 的靶向药物治疗，部分患者PAH 能得到改善甚至逆转。在临床实践中，应提高合并PAH 的 先天性遗传代谢病的诊断意识，强化代谢性疾病的筛查，早期发现、早期干预有利于患者的预后。
近20 余年，肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension，PAH) 的诊断和治疗取得明显进展，患者生存率显著改 善，然而仍有较高的病死率，主要与右心力衰竭相关。文章回顾性总结PAH 合并右心力衰竭的生物学指标、影像学 评价和治疗策略的进展。
肥胖不仅是一种危害健康的慢性病，而且是2型糖尿病(T2DM)重要的危险因素。对于T2DM患者，肥胖会 阻碍血糖控制且增加并发症的发生风险。近年来，以体重管理为中心的治疗方案在肥胖的T2DM患者中取得了很 多成功案例。然而,最新研究和临床实践证明,减重过程中存在的某些问题使肥胖的T2DM患者并未取得预期的减重 效果和临床结局。本文综述了肥胖的T2DM患者减重相关问题，旨在为糖尿病临床治疗提供参考。
非酒精性脂肪性肝病(nonalcoholic fatty liver disease，NAFLD)发病率逐年上升。肥胖是NAFLD常见的发病 因素，近50%的肥胖患者有不同程度的脂肪肝。对于NAFLD患者可采取膳食疗法、运动疗法、药物及手术疗法等 改善肥胖的措施。文章对NAFLD患者的体重管理策略及儿童、青少年NAFLD患者的减重特点进行阐述，以期为 NAFLD患者的体重管理提供科学、规范的思路。
医学营养治疗是肥胖及其并发症的基础治疗手段，应根据患者肥胖类型及程度，分阶段分层次综合运用多种 方法和手段灵活制定个体化减重方案。减重的第一目标是内脏脂肪和腰围达标，第二目标是体脂含量达标，第三目 标是体重指数(BMI) 达标。第一阶段是减重的启动阶段，可采用轻断食方法顺利度过；第二阶段是减重的关键时期， 以减少内脏脂肪为目的，可采用高蛋白低碳水化合物饮食，第三阶段是减重的维持阶段，以体脂含量达标为目的，推 荐可长期坚持的限制热量平衡膳食。在控制饮食的同时，结合运动疗法，可达到健康减重、事半功倍的效果。
近年来，国际上对超重/肥胖的营养管理已经形成了一些共识。然而，以营养和生活方式干预为核心的超 重/肥胖管理必须与特定的地域性饮食习惯及社会文化相适应。2016年，由国内近百位肥胖和临床营养研究领域的 权威专家共同起草了我国首个超重/肥胖医学营养治疗专家共识 ( 简称“减重共识”)，使医学减重更加科学、规 范和易于实施。期望通过共识能提高社会及专业人士对营养干预在代谢性疾病治疗中的重要性认识。并能进一步 规范医学营养减重的原则和路径，设立标准化医学营养治疗减重管理工作流程，使更多的临床营养专业人员及医 疗保健人员掌握和使用，更好地为中国广大的肥胖人群服务。
重症超声是重症血流动力学治疗的一个重要组成部分，已经深入到重症医学的各个领域中，并在越来越广 泛的改变着重症医学医师的临床行为。重症超声的具体实施过程迫切需要对基本概念与临床实践规范形成共识。 中国重症超声研究组与重症血流动力学治疗协作组根据多年的实践经验，完成了《中国重症超声专家共识》。文 章尝试在仔细研读、学习的基础上，结合血流动力学治疗的理念及丰富的临床实际经验，对共识进行解读。
