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2017年, 第37卷, 第6期
刊出日期：2017-06-01 上一期    下一期
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述评
专题笔谈
指南与共识
医学新进展


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述评

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重视原发性干燥综合征及其并发症的治疗 王立，曾小峰 2017, 37(6): 477.  DOI: 10.19538/j.nk2017060101 摘要 ( )   PDF   原发性干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的自身免疫性疾病，也常伴有肌肉骨骼、神经系统、肺、肾、血液系 统等多系统损伤。其临床表现多样，表达谱宽，治疗取决于病情轻重及器官累及情况。局部外分泌腺干燥症可加强 患者教育、改善环境、使用局部药物等，严重器官受累需糖皮质激素和( 或) 免疫抑制剂等治疗。近年来，生物制剂 治疗难治及复发患者取得了初步疗效，但仍需大样本随机对照试验研究确定长期有效性。

专题笔谈

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从诊断标准变迁看干燥综合征的诊断及鉴别诊断 徐立勤，林 进 2017, 37(6): 480.  DOI: 10.19538/j.nk2017060102 摘要 ( )   PDF   干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，以累及外分泌腺为主，可伴有其他内脏器官受损而出现多系统损害 的症状。目前使用最为广泛的分类( 诊断) 标准是2002 年美国和欧洲合作联盟提出的AECG 标准，最新2012 年美 国风湿病学会(ACR) 标准及2016 年ACR/ 欧洲抗风湿病联盟(EULAR) 标准则各有特色。干燥综合征临床表现 多样，需要与包括颈头面部放疗史、丙肝病毒感染、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病 (GVHD)、抗乙酰胆碱药的应用和IgG4 相关性疾病在内的多种疾病进行鉴别，避免漏诊误诊。

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干燥综合征的肺部病变 李 霞，费允云，张 烜 2017, 37(6): 484.  DOI: 10.19538/j.nk2017060103 摘要 ( )   PDF   干燥综合征(Sjögren’s syndrome, SS) 腺体外系统受累较常见，包括肺部病变。SS 肺损害定义为出现呼吸道症状、 肺功能异常或影像学异常等。患者表现各异，支气管炎和支气管扩张是常见的气道病变。SS 合并间质性肺疾病是 常见的肺部病变。另外， SS 患者有患肺淋巴瘤的高风险，也可出现肺动脉高压、肺囊性病变、肺淀粉样变及胸膜受累 等。基线评估SS 患者肺部病变是必要的。目前关于SS 合并肺损害的治疗尚缺乏大型、随机对照临床研究数据。进 展性肺损害患者，糖皮质激素和( 或) 免疫抑制剂治疗是必要的。SS- 肺动脉高压的治疗目前推荐靶向药物治疗为主。

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干燥综合征合并自身免疫性甲状腺疾病 代思明，孙佳莹，张志毅 2017, 37(6): 488.  DOI: 10.19538/j.nk2017060104 摘要 ( )   PDF   干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS) 与自身免疫性甲状腺疾病(autoimmune thyroid disease，AITD) 有着相同的 遗传背景、相似的病因及发病机制。临床中，SS 合并AITD 较为常见，其中以合并原发性甲状腺功能减退症及自身 免疫性甲状腺炎最为多见。SS 合并AITD 患者临床表现多样，也与合并AITD 的类型相关，外周血中可检测出抗甲 状腺抗体。因此，SS 与AITD 密切相关，临床中应注意进行相关筛查以便早期治疗避免误诊。

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干燥综合征的血液系统表现及治疗 邓雪蓉，张卓莉 2017, 37(6): 492.  DOI: 10.19538/j.nk2017060105 摘要 ( )   PDF   血液系统是干燥综合征常易受累的腺体外靶器官之一，其表现多种多样，包括血细胞减少、高丙种球蛋白血症 以及单克隆免疫球蛋白血症、冷球蛋白血症和淋巴瘤等。其临床表现、实验室检查、治疗方式和预后也有很大差别。 此外，本病以外的其他病因也可累及血液系统出现类似表现。因此，对此类患者应进行个体化的评估和判断，给予 个体化的治疗。

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干燥综合征肝损害 陈欢雪，王晓非 2017, 37(6): 496.  DOI: 10.19538/j.nk2017060106 摘要 ( )   PDF   干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS) 是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病，肝 损害是常见的并发症之一。导致肝损害的原因多种多样，普遍认为是由于淋巴细胞和浆细胞对肝汇管区的浸润，引 起体液免疫和细胞免疫异常，释放各种炎性介质而造成组织炎症和破坏，其临床表现缺乏特异性。SS 与自身免疫性 肝病关系十分密切，目前对于这两种肝损害在临床上并无统一结论。糖皮质激素通常可迅速改善临床症状和实验 室检查指标，对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂，利妥昔单抗治疗SS 肝损害的相关研究较少，熊去氧胆酸常用 于治疗SS 合并原发性胆汁性肝硬化。

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原发性干燥综合征肾脏损害临床特点及诊治对策 郑 辉，杨程德 2017, 37(6): 499.  DOI: 10.19538/j.nk2017060107 摘要 ( )   PDF   原发性干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺导致口干、眼干等临床表现的自身免疫性疾病，可累及多个系统， 但肾脏受累较为少见。最常见的肾脏损害类型为肾小管间质性肾炎(TIN)，其次是继发于冷球蛋白血症的膜增生性 肾小球肾炎(MPGN)。激素联合免疫抑制剂或利妥昔单抗、血浆置换等均可用于MPGN 的治疗，而TIN 对中到大 剂量的激素治疗反应良好，免疫抑制剂及利妥昔单抗在TIN 中的治疗价值还存在争议。

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干燥综合征神经系统损害临床表现及诊治 杨娉婷，徐 枫，肖卫国 2017, 37(6): 503.  DOI: 10.19538/j.nk2017060108 摘要 ( )   PDF   干燥综合征(Sjögren’s syndrome, SS) 是一种以口眼干燥、特异性自身抗体为特征的系统性自身免疫性疾病。约 20% 的SS 患者伴有神经系统损害，表现为外周神经系统(peripheral nervous system, PNS) 损害和中枢神经系统(central nervous system， CNS) 损害。PNS 损害包括感觉共济失调、单纯痛觉神经病、感觉神经节神经病、多发颅神经病、三叉 神经病、多发单神经病、自律神经病和神经根病；CNS 损害主要表现为头痛、脊髓炎、视神经脊髓炎、癫痫、中枢性脱 髓鞘样改变、无菌性脑膜炎和认识障碍。目前，SS 患者伴发神经系统损害的标准治疗仍为糖皮质激素联合免疫抑制 剂。

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妊娠期干燥综合征管理 张 舸1，闫 冰1，刘湘源2 2017, 37(6): 506.  DOI: 10.19538/j.nk2017060109 摘要 ( )   PDF   干燥综合征是一种系统性自身免疫性疾病。干燥综合征不影响女性患者的生育能力，但其与妊娠之间相互影 响，影响胎儿宫内的生长发育，影响妊娠结局，增加自然流产率和早产率。妊娠期间干燥综合征的治疗目的主要是 终止或抑制患者体内的异常免疫反应，保证胎儿宫内正常生长发育，预防妊娠期并发症及新生儿并发症。治疗主要 包括对症治疗和系统性治疗，系统性治疗又包括糖皮质激素和免疫抑制剂等。文章就干燥综合征的概述、干燥综合 征与妊娠的相互影响、干燥综合征的治疗、孕期监测和妊娠时机等方面进行介绍。

指南与共识

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第五次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告 中华医学会消化病学分会幽门螺杆菌和消化性溃疡学组，全国幽门螺杆菌研究协作组，等 2017, 37(6): 509.  DOI: 10.19538/j.nk2017060110 摘要 ( )   PDF   由中华医学会消化病学分会幽门螺杆菌和消化性溃疡学组主办的“幽门螺杆菌感染处理Maastricht-5 共识研 讨会暨第5 次全国幽门螺杆菌感染处理共识会” 于2016 年12 月15 日至16 日在浙江杭州召开。中国消化病学和 幽门螺杆菌(Helicobacter pylori， H.pylori) 研究领域的专家和学组成员共80 余人出席了会议。共识筹备小组负责起草 相关“陈述”。采用GRADE 系统评估证据质量及Delphi 方法达成相关“陈述”的共识。构建的“陈述”先通过电子邮 件方式征询相关专家意见，通过2 轮征询后，初步达成共识的“陈述”在会议上逐条经过讨论，并进行了必要的修改。 参会人员中21 位核心成员参加了“陈述”条款的最终表决。本共识内容分为H.pylori 根除指征、诊断、治疗、H.pylori 感染与胃癌、特殊人群H.pylori 感染、H.pylori 感染与胃肠道微生态6 部分，共48 条“陈述”。

医学新进展

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感染性因素参与原发性干燥综合征和原发性胆汁性胆管炎发病机制的再认识 秦沐婷，王晓非 2017, 37(6): 525.  DOI: 10.19538/j.nk2017060111 摘要 ( )   PDF   原发性干燥综合征(pSS) 和原发性胆汁性胆管炎(PBC) 具有许多相似的特征，常于同一患者中共存。近年来， 环境及感染性因素在自身免疫性疾病发病机制中的重要作用得到越发深入的认识。EB 病毒、巨细胞病毒、大肠埃希 菌、幽门螺旋杆菌等感染性因素可能通过激活干扰素(IFN) 途径和分子模拟途径参与pSS 和PBC 的发病和对疾病 进程的影响，通过抑制病毒基因及相关抗原在机体内的表达可能为治疗提供新的策略。