中国实用内科杂志

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重视下丘脑垂体疾病尤其是垂体瘤早期诊断和治疗策略

顾峰

2013, 33(7): 493-496.

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随着垂体瘤检测水平的不断提高，近年来垂体瘤的发病有逐年增加的趋势，文章就临床医生最常见的垂体瘤相关问题，进行介绍和讨论。包括垂体瘤常见临床症状，垂体瘤如何分类，激素分泌性垂体瘤有哪些类型，垂体瘤的诊断，垂体瘤的治疗策略及药物治疗效果。

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低钠血症诊断思路

陈适，顾锋

2013, 33(7): 497-500.

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低钠血症(血清钠<135 mmol/L)是临床最常见的电解质紊乱之一，临床表现主要包括神经系统和肌肉系统表现两个方面。首先应该查血渗透压水平除外假性低钠血症，尿渗透压检查可以鉴别大量饮用低渗液体或其他肾外失钠的情况，容量判断有助于进一步鉴别低钠血症原因。利尿剂过量、脑耗盐综合征和盐皮质激素减少都能造成低容性低钠血症。而等容或高容性低钠血症则常常因为抗利尿激素不适当分泌综合征、甲状腺激素不足、糖皮质激素缺乏或心、肝、肾功能不全引起。

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抗利尿激素不适当综合征临床诊治

岑晶，顾锋

2013, 33(7): 501-503.

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低钠血症是临床最常见的电解质紊乱，并增加患者病死率。而抗利尿激素不适当综合征(SIADH)是临床表现低钠血症的主要原因之一，其基础病因复杂且多样化，临床表现与低钠血症的程度和病程明显相关。因此，及早识别和正确诊断该病可减少误诊并降低病死率。临床上需要对该部分患者予以及时准确的诊断并制定个体化的治疗方案，而抗利尿激素受体拮抗剂在该类疾病的治疗中具有广阔的应用前景。

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库欣综合征药物治疗

卢琳，顾锋，陆召麟

2013, 33(7): 504-508.

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库欣综合征是一种因内源性皮质醇产生过多而具有多种临床表现的疾病，手术为首选治疗。但部分患者因病情疑难无法明确病因而进行手术，或者术后治疗效果不好，持续的高皮质醇血症会带来各种严重并发症。在等待治疗和治疗起效期间，药物治疗可以暂时抑制过多的皮质醇产生和缓解临床表现。在抑制促肾上腺皮质激素分泌的药物中，临床试验已验证了生长抑素受体激动剂帕瑞肽的疗效，而多巴胺受体激动剂卡麦角林也显示了潜在的疗效。在抑制皮质醇分泌的药物中，单用和与其他治疗联合使用，酮康唑、氟康唑、氨基导眠能、甲吡酮、米托坦和依托咪酯均能有效抑制皮质醇分泌。第三类药物为糖皮质激素受体拮抗剂，米非司酮被批准用于未缓解或复发的不适于手术的库欣综合征。本文对目前用于库欣综合征的治疗药物的临床使用和进展进行了全面的综述。在临床工作中，需要综合考虑患者的具体情况来选择不同的药物治疗。

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颅咽管瘤及其生长激素替代治疗

许可，陈适，潘慧

2013, 33(7): 509-512.

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颅咽管瘤(CP)是一种起源于颅咽峡囊(Rathke囊)的先天性肿瘤，占颅内肿瘤总数的4%～6%，是儿童鞍区常见的先天性肿瘤之一。手术切除肿瘤仍是目前的主要治疗手段，但术后多数患儿下丘脑-垂体功能受到不同程度的影响，发生多项垂体激素分泌缺乏(MPHD)的症状。生长激素(GH)对儿童CP患者长期生存的意义重大，若长期的生长发育得不到充足的GH将影响患儿的正常生长发育，甚至心理成长。目前重组人生长激素(rhGH)治疗因生长激素缺乏(GHD)所致矮小疗效肯定，有效及时的替代治疗能使患儿整体呈现有效的快速生长追赶。总的来说rhGH的替代治疗安全性良好，既不增加新发恶性肿瘤的风险，也不增加中枢神经系统肿瘤的复发率，但仍有进一步研究的必要。

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男性低促性腺激素性性腺功能减退症替代治疗

徐洪丽，伍学焱

2013, 33(7): 513-515.

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男性低促性腺激素性性腺功能减退症是下丘脑或垂体病变引起睾丸功能低下的一类疾病。雄激素替代治疗可维持男性第二性征和性功能。对于有生育需求的患者，补充促性腺激素可使部分患者睾丸体积增大、精子产生或达到正常，甚至妻子妊娠。初始睾丸体积较大、有促性腺激素治疗史、inhibin B>60 ng/L是提示促性腺激素疗效较好的因素。有隐睾或睾酮治疗史、KAL1基因突变患者促性腺激素治疗效果欠佳。

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低促性腺激素性性腺功能减退及其脉冲治疗

黄炳昆，伍学焱

2013, 33(7): 516-518.

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特发性低促性腺激素性性腺功能减退症(IHH)是一类因促性腺激素释放激素(GnRH)分泌或作用障碍,导致下丘脑-垂体-性腺功能轴异常的性腺功能减退症。若同时伴嗅觉障碍，则称为Kallmann综合征。通过脉冲输注天然序列的GnRH模拟生理性的GnRH节律性分泌，可促进患者睾丸发育、睾酮合成、精子生成，并最终实现生育的目的。输注的剂量和频率是该治疗方式的两个重要调整参数。

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中国肢端肥大症诊治指南

中华医学会内分泌学分会，中华医学会神经外科学分会，中国垂体腺瘤协助组

2013, 33(7): 519-525.

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编者按：2004年，来自于全国的内分泌科、神经外科及放疗科等多个领域20多位专家经过反复讨论研究修改，终于在2006年达成了对肢端肥大症的诊断治疗多学科的共识草案，并首发在本刊，受到了众多医生的重视。在之后的7年时间里，肢端肥大症在诊断、手术治疗、新药的研发、内科治疗及疾病的多中心管理方面，国内专家积累了更多的宝贵经验，有了更多循证医学的证据。2012年，结合中国医疗现状及医疗保障的特点，由中华医学会内分泌学分会、中华医学会神经外科学分会及中国垂体腺瘤协作组共同组织国内相关领域专家，历时一年撰写修改，终于将更新版的《中国肢端肥大症指南（草案）》整理完稿。更新版的指南对于肢端肥大症的规范化诊断治疗具有普遍的适用意义。我们相信，随着中国更多医院垂体瘤中心的成立，中国肢端肥大症的规范化诊治以及疾病的规范化管理必将迈上一个新的台阶。

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脂肪性肝病诊疗规范化专家建议

中国医师协会脂肪性肝病专家委员会

2013, 33(7): 525-529.

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肝病至今仍是人类沉重的健康负担和五大死亡原因之一，肝病的发病率及其相关死亡亦无减轻迹象。究其原因主要为肥胖、糖尿病和酒精滥用相关脂肪性肝病的患病率增长迅猛，而其危害除影响肝脏外，还涉及糖尿病、动脉粥样硬化和恶性肿瘤。作为重要的慢性非传染性疾病，脂肪性肝病现已取代病毒性肝炎成为全球第一大肝病，对人类健康和社会发展构成严重危害。脂肪性肝病的防治涉及预防医学和临床医学中的消化、内分泌、心血管、营养、影像、运动康复等多个领域，脂肪性肝病的病情和风险评估、治疗方案的制定需要多学科的协作。

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中国急性胰腺炎诊治指南(2013，上海)

中华医学会消化病学分会胰腺疾病学组，《中华胰腺病杂志》编辑委员会，《中华消化杂志》编辑委员会

2013, 33(7): 530-535.

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急性胰腺炎(acute pancreatitis，AP)是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其他器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性，20%～30%患者临床经过凶险，总体病死率为5%～10%。

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初发慢性髓性白血病慢性期诊断与一线治疗

江倩

2013, 33(7): 536-539.

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随着更多、更有效的酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)及更精确的监测手段被引入慢性髓性白血病(CML)的治疗领域，越来越多的CML慢性期患者可以通过TKI一线治疗和规范的监测流程获得最佳反应，其预期生存有可能与普通人群相似，这些显著改变了CML的自然病程。文章将讨论成功诊断和治疗初发CML慢性期患者的策略。

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