中国实用内科杂志 ›› 2022, Vol. 42 ›› Issue (2): 124-127.DOI: DOI: 10.19538/j.nk2022020107

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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》解读——具有明显肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压#br#

  

  1. 北京医院呼吸与危重症医学科 国家老年医学中心 中国医学科学院老年医学研究院,北京100730
  • 出版日期:2022-02-01 发布日期:2022-04-28
  • 基金资助:
    国家重点研发计划(2016YFC0905602)

  • Online:2022-02-01 Published:2022-04-28

摘要: 肺静脉闭塞病(PVOD)和肺毛细血管瘤病(PCH)是一类引起肺动脉高压的罕见疾病,目前统称为具有明显肺静脉或肺毛细血管受累的肺动脉高压,是动脉性肺动脉高压(PAH)中的一个亚类。这一类型肺动脉高压以肺小静脉或肺毛细血管受累为主要特点,临床表现、病理特征上具有高度相似性,目前认为这两种疾病是同一种疾病的两种表现。PVOD/PCH虽然与PAH有相似的临床特征,但其预后、治疗反应与PAH不同,应用靶向药物后可能会出现肺水肿,应尽早行肺移植治疗。

关键词: 肺动脉高压, 肺静脉闭塞病, 肺毛细血管瘤病, 解读