2022年世界卫生组织（WHO）更新了骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms，MPN）、骨髓增生异常性/骨髓增殖性肿瘤（myelodysplastic/myeloproliferative neoplasms，MDS/MPN）诊断及分类，强调了特定遗传学改变在疾病分型中的作用，去除了既往诊断分型中模糊和预后意义不显著的类型，如“慢性髓性白血病加速期（chronic myeloid leukaemia in accelerated phase，CML-AP）”、“慢性嗜酸粒细胞白血病-非特定类型（chronic eosinophilic leukaemia-not otherwise specified，CEL-NOS）”、“慢性粒单核细胞白血病-0（chronic myelomonocytic leukaemia-0，CMML-0）”。将不典型慢性粒细胞白血病更名为“MDS/MPN 伴中性粒细胞增多”，MDS/MPN 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多根据SF3B1突变重新定义。文章对本次MPN、MDS/MPN分类的更新做一解读，以供临床医生参考。