中国实用内科杂志 ›› 2022, Vol. 42 ›› Issue (10): 831-835.DOI: 10.19538/j.nk2022100109

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葡萄糖磷脂酰肌醇锚定蛋白与阵发性睡眠性血红蛋白尿症发病机制关系的研究进展

  

  1. 天津医科大学总医院血液内科,天津 300052
  • 出版日期:2022-10-01 发布日期:2022-11-11
  • 基金资助:
    国家自然科学基金(32100656);天津市教委课题(20140118);天津市医学重点学科(专科)建设项目

  • Online:2022-10-01 Published:2022-11-11

摘要:

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是一种良性克隆性疾病,该病以 1 个或多个葡萄糖磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)锚定蛋白(GPI-APs)缺失或减少的造血细胞克隆的扩增为特征,临床主要表现为血管内溶血、骨髓衰竭和血栓形成。GPI-锚定蛋白的缺失是PNH发病机制中重要一环。文章将从PNH的认识历程、锚蛋白的生物合成、功能及其与PNH发病机制的关系做一综述。

关键词: