摘要： 目的探讨婴幼儿期发病的先天性肺腺瘤样畸形(CCAM)患儿的临床特点。 方法回顾分析1997~2004年在天津市儿童医院就诊的7例CCAM患儿临床表现、影像学改变及诊断过程。 结果7例患儿产前检查和产后随访均不完整，临床表现均以咳嗽、喘憋等急性呼吸窘迫症状为主，听诊均有喘鸣音，3例伴有胸廓畸形；影像学改变包括单侧肺野透过度增加、纵隔摆动、肺内异常肺纹理等，CT表现为多发囊性改变。经手术及术后病理证实为CCAM。入院前均被误诊。 结论对以急性呼吸窘迫起病，胸部透视或摄片为单侧气肿表现的患儿，应分析临床资料并行CT检查，以便早期发现CCAM。

关键词: 儿童, 先天性肺腺瘤样畸形, 诊断