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2024年, 第39卷, 第2期
刊出日期：2024-02-06 上一期   
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述评
专题笔谈
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述评

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重视儿童侵袭性肺部真菌感染 樊慧峰, 卢　根 2024, 39(2): 81-85.  DOI: 10.19538/j.ek2024020601 摘要 ( )   近年来儿童侵袭性肺部真菌感染（invasive pulmonary fungal infections，IPFIs）在易感人群中发病率逐年上升，病情危重且病死率高，提升临床医生对IPFIs的认识水平非常重要。该文就儿童IPFIs的流行病学、易感人群以及诊断治疗等方面研究进展进行论述，进一步提高临床医生对于儿童IPFIs的认识。

专题笔谈

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儿童肺部念珠菌感染的诊治进展 余　刚, 张海邻 2024, 39(2): 86-90.  DOI: 10.19538/j.ek2024020602 摘要 ( )   念珠菌属分为白念珠菌和非白念珠菌，为条件致病菌，人体免疫防御功能下降时，可通过吸入或血行传播引起肺部念珠菌感染。儿童肺部念珠菌感染的临床症状缺乏特异度，主要表现为高热、咳嗽、痰中带血丝、或有黏液胶冻样痰，可累及皮肤、肾脏、胃肠道等器官。儿童肺部念珠菌感染的诊断采用分级诊断模式，治疗时要注意治疗原发病、祛除高危因素，抗真菌药物治疗包括预防性、经验性和抢先治疗。

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儿童肺部隐球菌感染的诊治进展 殷　勇, 袁姝华 2024, 39(2): 90-94.  DOI: 10.19538/j.ek2024020603 摘要 ( )   肺部隐球菌感染是一种儿童相对罕见的肺部真菌感染性疾病，通常发生于免疫功能低下的患儿，也会在免疫正常的患儿肺部局限发生。可并发中枢神经系统隐球菌病，亦可单独发生。肺部隐球菌感染后无特异临床特征，临床诊断难度大，若不引起足够重视，极易漏诊或误诊。在免疫功能严重受损的患儿中可发生急性呼吸窘迫综合征，也可全身播散导致中枢神经系统或其他器官感染，危及生命。早期诊断及时启动抗真菌感染治疗，可以改善疾病预后。

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儿童肺部毛霉菌感染的诊治进展 陆小霞, 杜　青 2024, 39(2): 94-98.  DOI: 10.19538/j.ek2024020604 摘要 ( )   毛霉菌感染是由毛霉目真菌感染所致的疾病，可累及皮肤、鼻-眶-脑、肺、胃肠道等多个部位。肺毛霉病是其较为常见的类型，好发于免疫功能低下患者。其病情进展快，病死率高。因此早期诊断和积极治疗极为关键。该文介绍肺毛霉病的流行病学、致病机制、临床表现、影像学表现、诊断及治疗，以期为儿童肺毛霉病的诊治提供参考。

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儿童肺部孢子菌感染的诊治进展 陈　莉, 徐保平 2024, 39(2): 98-103.  DOI: 10.19538/j.ek2024020605 摘要 ( )   肺孢子菌肺炎是一种机会性感染，近年来移植技术和免疫抑制剂等药物的广泛应用使非人类免疫缺陷病毒感染的继发免疫缺陷患儿肺孢子菌肺炎发病率增加，预防和早期诊治对降低病死率尤为重要。该文对儿童肺孢子菌肺炎的诊治进展进行了概述。

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儿童肺部侵袭性曲霉菌感染的诊治进展 田　曼 2024, 39(2): 103-107.  DOI: 10.19538/j.ek2024020606 摘要 ( )   曲霉菌属在自然界中广泛分布，温湿度适宜时，曲霉菌可长成菌丝并产生分生孢子，通过空气传播定植于人体呼吸道中。当宿主免疫功能低下时，则易出现与致病性曲霉菌相关的疾病，多数表现为肺部受累，即侵袭性肺曲霉病（invasive pulmonary aspergillosis，IPA）。与成人患者相比，儿童IPA患者的影像学表现多不典型，目前血清学标志物相关研究尚不充分，对儿童IPA的诊断较为困难。同时，儿童安全的抗真菌用药仍有待探究。该文就儿童IPA的流行病学、致病机制、临床表现、诊断技术以及治疗等方面进行概述。

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儿童肺部马尔尼菲篮状菌感染的诊治进展 徐雪花, 卢　根 2024, 39(2): 107-111.  DOI: 10.19538/j.ek2024020607 摘要 ( )   马尔尼菲篮状菌是一种地方性机会致病真菌，主要流行于东南亚国家及中国南部。近年来，马尔尼菲篮状菌感染的发病率不断增加，在儿童中多见于免疫出生错误者。马尔尼菲篮状菌主要通过呼吸道入侵人体，感染可累及全身多组织器官，最常见的是肺部受累。儿童马尔尼菲篮状菌感染缺乏特异性的临床表现，易导致误诊或诊断延迟，病死率高。该文主要介绍马尔尼菲篮状菌及其感染的致病机制、临床特点、诊断和治疗进展。

论著

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母亲孕前超重和肥胖与子代先天性心脏病的发生风险：基于江苏省昆山市大样本回顾性队列研究 陈逍天, 吴　冰, 冯　佩, 张　莉, 卢　平, 张译文, 马　燕, 韩　霞 2024, 39(2): 112-118.  DOI: 10.19538/j.ek2024020608 摘要 ( )   目的    探讨孕前母亲体质指数（BMI）与子代先天性心脏病及其亚型的关系。方法    采用回顾性队列研究设计，分析2019年1月至2021年12月在江苏省昆山市产检5次及以上，且在该市分娩并活产新生儿的19 992名孕母临床资料；母亲孕前BMI、产检信息和子代分娩信息均从江苏省妇幼信息系统导出。先天性心脏病结局通过“新生儿先天性心脏病双指标筛查法”及3月龄心脏彩超随访获得，根据中国人群超重和肥胖标准对母亲孕前BMI分组，通过多因素广义线性模型分析母亲孕前BMI与子代先天性心脏病的关系，报告校正的相对危险度（RR）和95%可信区间（CI）。结果    研究纳入的19 992名孕母中，筛查出280例新生儿患有先天性心脏病，其中复杂先天性心脏病23例。母亲孕前高BMI水平增加子代先天性心脏病发生风险（RR=1.04，95% CI 1.01～1.08，P<0.001），校正协变量后，关联结果仍然有统计学意义（校正的RR=1.05，95% CI 1.01～1.09，P<0.001）。与正常体重者相比，母亲孕前肥胖增加子代先天性心脏病发生风险（校正的RR=2.20，95% CI 1.40～3.46，P=0.001）。将超重和肥胖两组合并后，亚组分析发现孕前母亲超重或肥胖者子代复杂先天性心脏病的风险是对照组的3.76倍（校正的RR=3.76，95% CI 1.62～8.69，P=0.002）。结论    母亲孕前BMI升高其子代先天性心脏病发生风险显著增加，尤其是复杂先天性心脏病的发生风险。临床工作中，应重视对母亲孕前肥胖的干预，以期降低子代先天性心脏病发病风险、提高子代健康水平。

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先天性心脏病术后脓毒症患儿列线图预后模型的构建与验证 罗玉婷a, 陈纯玲a, 郭予雄a, 王　春a, 王　静a, 吴家兴a, 胡　燕a, 郑贵浪a, 温树生b, 陈寄梅b 2024, 39(2): 119-124.  DOI: 10.19538/j.ek2024020609 摘要 ( )   目的    探讨先天性心脏病术后脓毒症患儿死亡的预测因素，并建立列线图预测模型。方法     收集2012年1月至2021年12月广东省人民医院开胸手术的先天性心脏病术后脓毒症患儿临床数据。采用单因素、多因素Logistic回归分析，筛选出先天性心脏病术后脓毒症患儿死亡危险因素，根据筛选结果建立列线图预测模型，使用Bootstrap重抽样法进行内部验证。结果    共纳入157例，存活组135例患儿，死亡组22例。经单因素分析和多因素Logistics回归分析发现，术后发热总时间（OR=1.084，95% CI：1.022～1.151）、术后第3天血管活性-正性肌力评分（OR=1.162，95% CI：1.070～1.263）、二次开胸（OR=6.033，95% CI：1.906～19.098）是先天性心脏病术后脓毒症患儿死亡的独立危险因素（P<0.05）。以上述3项危险因素建立列线图预测模型，受试者工作特征曲线下面积为0.909（95% CI：0.852～0.966），重复抽样法验证的区分度C指数：0.9139（95% CI：0.9100～0.9178）；Hosmer-Lemeshow拟合优度检验显示，该模型预测先天性心脏病术后脓毒症患儿死亡风险的一致性良好（χ2=7.617，P=0.472）。结论    术后发热总时间、术后第3天血管活性-正性肌力评分、二次开胸是先天性心脏病术后脓毒症患儿死亡的独立危险因素；根据危险因素构建并验证了列线图预测模型，为先天性心脏病术后脓毒症患儿提供生存结局预测。

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双胎配对早产儿肺高血压发生的临床资料分析及预后比较 罗　刚, 泮思林, 王思宝, 纪志娴, 刘　爱, 王葵亮 2024, 39(2): 125-129.  DOI: 10.19538/j.ek2024020610 摘要 ( )   目的    探讨早产儿肺高血压（PH）发生的临床资料及预后情况。方法    回顾性分析2016年1月至2022年6月青岛大学附属妇女儿童医院收治的仅1胎发生PH的双胎早产儿临床资料，将其分为PH组和对照组。比较两组之间的一般资料（出生体重、性别、出生顺序等）、临床资料（呼吸机支持时间、并发症、实验室检查等）及随访结果。结果    研究纳入符合入选标准的双胎早产儿共33对。与对照组相比，PH多发生于双胎之次、小于胎龄儿、呼吸支持时间和住院时间长的患儿（P < 0.05）。两组患儿在并发症方面比较，新生儿持续性肺动脉高压、败血症、新生儿窒息、脑室内出血、新生儿呼吸窘迫综合征及先天性心脏病差异无统计学意义（P > 0.05），PH组中-重度支气管肺发育不良的发生率明显高于对照组（P < 0.05）。两组患儿生后初次血气分析、血常规及生化指标均差异无统计学意义（P > 0.05）。PH组16例患儿生后早期接受降肺动脉压药物及强心、利尿药物治疗，中位随访时间5.25年，期间无患儿死亡。6月龄时39.4%（13/33）的患儿PH恢复正常，1岁时81.8%（27/33）恢复正常。结论    该研究以双胎早产儿为研究对象，对早产儿PH的临床资料进行对比研究发现，生后早期病情危重，呼吸机支持时间及住院时间长可能是导致早产儿发生PH的重要因素，且与中-重度支气管肺发育不良的发生有关。81.8%的PH早产儿在生后1年内恢复正常。

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新型冠状病毒流行期间哮喘急性发作住院患儿的比较分析 黄　冰, 王一帆, 邹映雪 2024, 39(2): 130-134.  DOI: 10.19538/j.ek2024020611 摘要 ( )   目的    比较不同年份新型冠状病毒流行期间因哮喘急性发作住院患儿的临床特征，探讨疾病大流行对哮喘患儿疾病控制的影响。方法    选取了2019年1月1日至2020年12月31日天津市儿童医院因哮喘急性发作而收治住院的225例患儿，以2020年住院患儿为A组，以2019年住院患儿为B组。对两组患儿一般情况、临床表现、实验室检查、影像学及随访情况等进行回顾性研究。结果    A组患儿124例，B组患儿101例，平均就诊年龄均为5岁，发病季节均以秋季为主，A组、B组患儿在住院天数（P=0.002），住院费用（P<0.001），全身糖皮质激素的使用率（P<0.001），病原学的检出率（P=0.029），合并肺炎的比例（P=0.009）方面差异有统计学意义。A、B两组中规律随访的患儿1年内再入院的比例均更低（P值分别0.018、0.045）。结论    新型冠状病毒流行期间因哮喘急性发作住院的患儿人数更多，天数更长，费用更高，全身糖皮质激素的使用率也更高，但病原学的检出率较疫情前有所下降。规律随访可降低哮喘患儿再次住院概率。

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西安市先天性甲状腺功能减退症流行病学特征及影响因素分析 闫莹玉, a, 何玉莹a, 孟祥萍b, 杨小艳a, 尤　嘉a, 万星琦b, 郑晶晶a, 周　扬a, 陈艳妮, 2024, 39(2): 135-139.  DOI: 10.19538/j.ek2024020612 摘要 ( )   目的    探讨西安市先天性甲状腺功能减退症（CH）流行病学特征及发病相关影响因素，为制订干预措施提供依据。方法    收集西安市新生儿疾病筛查中心2020年1月1日至2021年12月31日新生儿CH筛查数据，采用病例对照研究方法，对病例组及对照组患儿基础资料、临床特征等相关资料进行单因素分析，从单因素分析中筛选部分差异有统计学意义的变量，纳入多因素Logistic回归方程分析。结果    2020—2021年共筛查新生儿148 250人，确诊CH 104例。多元Logistics回归分析表明孕周长、母亲受教育程度高、出生体重较大为CH的保护因素（P<0.05），出生季节为冬季、母孕期甲状腺疾病、母亲高龄、胎次或产次多、剖宫产或阴道助产是CH的危险因素（P<0.05）。结论    西安市CH发病率与中国碘充足地区发病率基本一致，近年来西安市CH筛查率不断提高。母亲的个人因素及环境因素影响新生儿CH的发病，建议育龄期妇女做好孕前准备、孕期保健，提高人口质量。

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儿童Alport综合征基因型与药物疗效42例分析 张永桃, 刘益男, 余韶卫, 罗立荣, 黄逸辉, 于生友, 于　力 2024, 39(2): 140-146.  DOI: 10.19538/j.ek2024020613 摘要 ( )   目的    分析42例儿童Alport综合征（Alport syndrome，AS）的基因型与表型特点，探讨血管紧张素转化酶抑制剂（angiotensin-converting enzyme inhibitor，ACEI）和血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（angiotensin receptor blocker，ARB）在Alport综合征不同基因突变类型的疗效。方法    选取2016年1月至2022年12月期间在广州市红十字会医院儿科及广州市第一人民医院儿科收治的Alport综合征的患儿共42例，所有确诊病例均行基因检测确诊，同时接受ACEI和（或）ARB治疗。随访3年（2020年1月至2022年12月），记录患儿年龄、性别、病程、基因检测分型结果，比较监测随访期间的检验指标，包括：24h尿蛋白定量（mg）、尿红细胞计数（个/μL）、血浆清蛋白（ALB，g/L）、尿素氮（BUN，mmol/L）、血肌酐（Scr，μmol/L）、总胆固醇（TC，mmol/L）情况以及预后。结果    42例AS患儿中，COL4A3/COL4A4基因突变16例，COL4A5基因突变26例。基因检测提示错义突变有19例，非错义突变有23例，包括无义突变有11例，剪接突变9例，移码突变3例。其中16例AS患儿有阳性家族史，错义突变和非错义突变在阳性家族史中差异有统计学意义（P<0.05）。AS常以肉眼血尿或镜下血尿起病，并逐渐出现蛋白尿，错义突变与非错义突变起病时表现形式差异无统计学意义（P>0.05）；但非错义突变患儿有大量血尿及肾病水平的蛋白尿（P<0.05），容易出现听力异常和眼部异常等肾外表现，并更早进入终末期肾病（end stage renal disease，ESRD）。早期应用ACEI联合ARB药物能有效降低血尿及蛋白尿（P<0.05），延缓肾功能衰竭的进展。与错义突变相比，非错义突变患儿治疗后血尿和蛋白尿下降幅度更大，但仍维持在较高水平。结论    基因型影响AS患儿疾病严重程度，ACEI联合ARB药物可显著降低AS患儿血尿及蛋白尿，延缓进展至ESRD，其疗效可能与基因型相关。

综述

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儿童终末期心力衰竭的诊治现状与展望 袁宇星, 潘　博, 孙慧超, 刘玲娟, 吕铁伟, 田　杰 2024, 39(2): 147-151.  DOI: 10.19538/j.ek2024020614 摘要 ( )   终末期心力衰竭是心力衰竭进展的最后阶段，即使予以了最优治疗，仍存在严重的症状与体征。儿童终末期心力衰竭病死率高，对患儿的日常生活与生长发育造成严重的负面影响，是危害儿童生命健康的重大问题。该文对近年来国内外相关指南及临床研究进行了回顾分析，总结了儿童终末期心力衰竭的定义、流行特征、诊断依据及治疗方案，为临床的早期识别与治疗提供参考。

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甲基丙二酸血症神经发育障碍分析与康复策略 郑　宏, 马丙祥, 陆相朋, 2024, 39(2): 152-156.  DOI: 10.19538/j.ek2024020615 摘要 ( )   甲基丙二酸血症又称甲基丙二酸尿症，是我国最常见的遗传代谢病之一，虽然属于罕见病，但临床并不少见。神经发育障碍是甲基丙二酸血症的主要并发症，严重影响患儿的生存质量，对于其发生发展机制及防治方法仍亟待深入研究。早期发现和识别伴有神经发育异常的甲基丙二酸血症患儿，采取及时有效干预，可最大程度降低神经系统损伤，改善长期预后。该文从甲基丙二酸血症神经发育障碍的形成原因出发，对甲基丙二酸血症患儿的神经发育特征及康复治疗策略进行阐述。

病例报告

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贲门失迟缓导致儿童喘息发作1例报告 翁　静, 毛春发, 胡春英, 徐慧芳, 董丽君, 王颖硕 2024, 39(2): 157-160.  DOI: 10.19538/j.ek2024020616 摘要 ( )   回顾性分析2021年6月浙江大学医学院附属第二医院兰溪分院收治的1例由贲门失迟缓导致的喘息发作患儿的临床资料，并检索相关文献资料复习。患儿，男，5岁，因咳嗽、喘息入院，经对症治疗后效果不佳。患儿既往有贲门失迟缓并行球囊扩张术，考虑咳嗽、喘息与贲门失迟缓有关，终经内镜下贲门括约肌切开术，咳嗽、喘息消失。儿童喘息主要病因有感染、支气管哮喘等，贲门失迟缓也是导致儿童喘息的病因之一。