中国实用儿科杂志

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中国儿童合理使用抗菌药物行动计划（2023—2025）

国家儿童医学中心, 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心, 中华医学会儿科学分会, 等

2023, 38(6): 401-406. DOI: 10.19538/j.ek2023060601

摘要 ( )

细菌耐药是全球面临的公共健康威胁。抗菌药物使用与细菌耐药密切相关。感染性疾病是儿童最主要的病种，抗菌药物是儿童最常使用的药物之一。我国儿童细菌耐药形势很严峻。儿童抗菌药物应用监测网数据显示，目前我国儿童抗菌药物使用以广谱抗菌药物为主。距离首个《中国儿童合理使用抗菌药物行动计划（2017—2020）》的发布已5年，总结这5年来进行的儿童抗菌药物合理使用相关工作及监测网的数据，制订10项具体措施以促进我国儿童抗菌药物的合理使用，遏制细菌耐药。

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中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之三——白塞综合征

中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组

2023, 38(6): 407-412. DOI: 10.19538/j.ek2023060602

摘要 ( )

白塞综合征是一种多系统变异性血管炎性疾病，主要累及口腔及生殖器黏膜、皮肤、消化道和眼部等。本病通常发生在青壮年，15%~20%于儿童时期起病。儿童白塞综合征在临床表现、疾病严重程度方面均与成人有所不同。由于缺乏特定的实验室指标，儿童从发病到出现典型临床表现之间往往有较长时间间隔，故儿童白塞综合征的诊断及治疗更具有挑战性。该共识依据国内外成人相关指南及儿童分类标准，结合国内部分风湿免疫专家意见形成，可为规范国内儿童白塞综合征的诊断与治疗提供参考依据。

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新型冠状病毒感染流行期间白血病/肿瘤儿童管理专家共识（广东省2023年版）

广东省医学会儿科学分会血液病与肿瘤学组

2023, 38(6): 413-418. DOI: 10.19538/j.ek2023060603

摘要 ( )

白血病/肿瘤患儿由于疾病本身和治疗的特点，免疫力低，易感染新型冠状病毒（新冠病毒），重症者病死率较高，这给从事儿童白血病/肿瘤治疗的医务人员带来极大的挑战。鉴于新冠病毒感染在可见的将来仍会继续流行且具有流行性波动的特点，该共识根据现有文献和国家有关文件，针对临床医生一些期待回答的问题，包括白血病/肿瘤患儿新冠病毒疫苗接种、新冠病毒检测、抗白血病/肿瘤治疗的注意事项以及合并新冠病毒感染的处理等，提出专家建议供临床参考。

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《欧洲儿科胃肠肝病营养学会关于儿童和青少年乳糜泻管理与随访的立场文件》解读

赵仕国, 张晨美

2023, 38(6): 419-425. DOI: 10.19538/j.ek2023060604

摘要 ( )

2022年欧洲儿科胃肠肝病营养学会发布了儿童和青少年乳糜泻管理和随访的立场文件，提出了10个被认为是乳糜泻管理及随访中必不可少的问题，包括：进行随访的必要性、随访的频率和应评估的内容、如何评估无麸质饮食的坚持情况、何时期待追赶生长、如何处理高水平抗组织转谷氨酰胺酶抗体、小肠活检的指征、如何评估生活质量、如何管理诊断不明确儿童的麸质激发试验、如何改善与患儿或家长沟通、如何向成人疾病管理过渡等。利用文献证据或专家意见，制定了37项建议。文章仅对该立场文件的主要内容进行解读。

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儿童系统性硬化症诊治进展

张彩慧, 宋红梅

2023, 38(6): 426-430. DOI: 10.19538/j.ek2023060605

摘要 ( )

儿童系统性硬化症是一种罕见的自身免疫性疾病，其发病机制尚未完全明确，遗传与环境因素均参与该疾病的发生发展。早期诊断至关重要，早期干预与良好的预后相关，诊疗过程中应定期系统评估。系统性硬化症严重程度评分（J4S评分）、改良Rodnan皮肤评分（mRSS评分）等临床评估工具已广泛应用于临床，皮肤超声、甲襞微循环等可在一定程度上评估病情，治疗方案包括糖皮质激素、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯及环磷酰胺等，若效果欠佳，可选择托珠单抗、利妥昔单抗等生物制剂或造血干细胞移植。儿童系统性硬化症临床表现与成人类似，但预后相对较好，病死率较低。

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儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎肾损伤诊治

杨　琴, 王　墨

2023, 38(6): 430-438. DOI: 10.19538/j.ek2023060606

摘要 ( )

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplas-mic antibody，ANCA）相关性血管炎（antineutrophil cytoplas-mic antibody associated vasculitis，AAV）是一组寡或无免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，儿童罕见，可累及多个器官，危及生命。肾脏受累常见，可导致ANCA相关性肾小球肾炎（ANCA-associated glomerulonephritis，AAGN），其进展至终末期肾病的概率较大，是决定该疾病预后的关键因素。而鉴于儿童罕见的特点，关于该疾病的随机对照试验研究及针对儿童的循证指南少，特别是针对儿童AAGN的诊治多借鉴成人指南的建议，文章旨在就近年来关于AAGN诊治方面的研究进展作简要综述。

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儿童神经精神性狼疮诊治进展

陈桥萍, 吴小川

2023, 38(6): 438-442. DOI: 10.19538/j.ek2023060607

摘要 ( )

神经精神性狼疮（neuropsychiatric systemic lupus erythematosus， NPSLE）是系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）出现中枢或外周神经系统受累时的表现。NPSLE是SLE患者发病和死亡的第二大原因，仅次于狼疮性肾炎。NPSLE的发病机制错综复杂，自身抗体的形成、血脑屏障损伤、血栓栓塞、炎症介质等多种因素参与了发病过程。儿童NPSLE最常见的症状是头痛，其他常见症状有癫痫发作、认知功能障碍、情绪障碍、精神病和脑血管疾病等。NPSLE目前尚无统一的诊断标准，需要综合临床症状、血清学检测、脑脊液检查、影像学等多方面评估，并排除其他病因。对症治疗、糖皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗是NPSLE患儿目前主要的治疗方法。

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儿童原发性干燥综合征诊治进展

徐　萌, 刘聪聪, 刘金香, 杨思睿

2023, 38(6): 442-450. DOI: 10.19538/j.ek2023060608

摘要 ( )

儿童原发性干燥综合征与成人表现存在差异，现行成人分类标准的适用性不理想，早期诊断困难。探索适用于儿童的分类/诊断标准是亟待解决的问题，影像学和生物标志物的诊断价值需要进一步验证。虽然机制研究逐年深入，但关于儿童原发性干燥综合征治疗的临床研究匮乏，药物有效性的证据十分有限。面对这些诊断和治疗的问题，儿童风湿科医生有必要开展更有针对性的和更深层次的研究。

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全身型幼年特发性关节炎发病机制及精准诊治进展

罗晰文, 唐雪梅

2023, 38(6): 450-455. DOI: 10.19538/j.ek2023060609

摘要 ( )

全身型幼年特发性关节炎（systemic juvenile idiopathic arthritis，sJIA）是幼年特发性关节炎的一种亚型，具有独特的临床及病理特点。巨噬细胞活化综合征（macrophage activation syndrome，MAS）最常并发于sJIA，病情进展迅速，可危及生命。sJIA合并MAS的病因尚不明确，仍是目前儿童风湿病面临的巨大挑战。文章概述了sJIA诊治进展，强调疾病的早期预警、诊断及精准治疗，以降低致残致死率，改善疾病预后。

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儿童多发性大动脉炎诊治进展

何庭艳, 杨　军

2023, 38(6): 455-458. DOI: 10.19538/j.ek2023060610

摘要 ( )

多发性大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）是儿童最常见的系统性大血管炎。儿童TA临床表现、分类诊断标准及预后与成人TA存在一定差异性。文章将重点阐述儿童TA的流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗和预后，旨在提高临床医生对疾病的认识，以促进早期诊治及改善预后。

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儿童单基因狼疮诊治进展

张天誉, 马明圣

2023, 38(6): 459-463. DOI: 10.19538/j.ek2023060611

摘要 ( )

系统性红斑狼疮的发病机制较为复杂，目前认为与遗传、环境及免疫等因素相关。随着基因检测技术的发展，越来越多的单基因狼疮被发现。根据致病基因/途径的不同，儿童单基因狼疮的临床表现也不同，有不同的靶向治疗方案。该文将总结不同通路儿童单基因狼疮的临床特点和可能的治疗靶点，为临床医师早期识别单基因狼疮患者提供帮助，并尽早进行个体化治疗。

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血浆脑利钠肽前体联合高敏肌钙蛋白T对脓毒性休克患儿预后预测价值研究

郭张妍, 杜彦强, 王　义

2023, 38(6): 464-469. DOI: 10.19538/j.ek2023060612

摘要 ( )

目的　探讨血浆脑利钠肽前体联合高敏肌钙蛋白T与脓毒性休克患儿预后的相关性。方法　回顾性分析2018年1月至2020年12月在西安交通大学附属儿童医院儿童重症医学科收治的112例脓毒性休克患儿的临床资料。数据分析采用SPSS20.0统计学软件，以预后为因变量，基础变量构成比采用χ2检验，采用二元Logistic回归对各变量进行预后评价，对具有预测价值的变量采用受试者工作特征曲线（ROC）进行特异性预测，以曲线下面积（AUC）>0.5为具有预测价值。结果　112例脓毒性休克患儿中28d死亡55例，病死率为49.1%。存活组与死亡组在性别、年龄、原发感染部位、病原学特征等基线资料方面，差异无统计学意义（均P>0.05）；与死亡组比较，存活组在白细胞、血糖、降钙素原、C反应蛋白、血白蛋白比较差异均无统计学意义（均P>0.05）；存活组在血红蛋白、血小板计数、左室射血分数增高，而在血乳酸、血浆脑利钠肽前体、高敏肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶、谷氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、血肌酐、血尿素氮、凝血酶原时间、国际标准化比值、活化部分凝血活酶时间等方面降低，差异均具有统计学意义（均P<0.05）。Logistic回归分析显示血乳酸、血浆脑利钠肽前体、高敏肌钙蛋是儿童脓毒性休克预后的独立危险因素。ROC曲线分析显示血乳酸、血浆脑利钠肽前体、高敏肌钙蛋白均对脓毒症休克患儿预后有预测价值，AUC分别为0.879、0.930、0.703。三者联合预测预后的敏感度为96.5%，特异度为85.5%，AUC为0.96。结论　血乳酸、血浆脑利钠肽前体、高敏肌钙蛋白是影响脓毒症休克患儿的独立危险因素，三者联合对脓毒症休克患儿预后具有较好的预测价值。

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闭塞性支气管炎与闭塞性细支气管炎临床特征对比分析

刘　初, 代继宏, 耿　刚, 付文龙, 刘　铮, 李　莹, 杨　婷, 闫　莉

2023, 38(6): 470-476. DOI: 10.19538/j.ek2023060613

摘要 ( )

目的　分析儿童闭塞性支气管炎、闭塞性细支气管炎临床特征的差异，以达到对闭塞性支气管炎的早期识别、早期治疗。方法　收集2021年1月至12月期间就诊于重庆医科大学附属儿童医院的确诊闭塞性支气管炎及闭塞性细支气管炎的患儿，分为单纯闭塞性支气管炎组、单纯闭塞性细支气管炎组及闭塞性支气管炎合并闭塞性细支气管炎组（简称合并组），对比其临床特点、实验室检查、影像学检查结果及治疗。结果　单纯闭塞性支气管炎组发病年龄高于另2组；单纯闭塞性细支气管炎组喘息、反复喘息、气促、活动不耐受、呼吸困难、三凹征表现较单纯闭塞性支气管炎组更明显；合并组喘息、反复喘息、气促、活动不耐受症状较单纯闭塞性支气管炎组明显；单纯闭塞性支气管炎组呼吸音减弱较单纯闭塞性细支气管炎组明显；单纯闭塞性支气管炎组肺泡灌洗液中细胞总数、有核细胞数、中性粒细胞数、淋巴细胞数、吞噬细胞数、胸腔积液占比较单纯闭塞性细支气管炎组多；单纯闭塞性支气管炎组灌洗液中淋巴细胞数较合并组多，单纯闭塞性支气管炎组肺功能障碍程度较另2组轻，使用有创呼吸机占比较另2组少。结论　儿童闭塞性支气管炎临床表现与闭塞性细支气管炎类似，但闭塞性支气管炎表现普遍较闭塞性细支气管炎轻，肺功能障碍程度也较轻。支气管镜检查与肺泡灌洗液中细胞总数、中性粒细胞数可能是鉴别的线索。支气管镜灌洗治疗及针对性的积极抗感染治疗，可能对避免此类患儿进一步发展成支气管闭塞有帮助。

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赖氨酸尿性蛋白耐受不良1例报告

易迎晴, 钟礼立, 王　珍, 林小娟, 丁小芳

2023, 38(6): 477-480. DOI: 10.19538/j.ek2023060614

摘要 ( )

6月龄男性患儿因咳嗽1个月余于2021-06-22入院，该例生长发育落后于同龄儿，肝脾肿大，多次查乳酸脱氢酶及甲胎蛋白明显高于正常值，尿乳清酸及尿嘧啶轻度增高，血氨正常。胸部CT示间质性肺炎，肝脏活检电镜下提示部分肝细胞内有大小不一的脂滴沉积，部分肝细胞内有较多色素颗粒沉积。经全外显测序显示SLC7A7 基因复合杂合变异，最终诊断赖氨酸尿性蛋白耐受不良。该病属于一种罕见的常染色体隐性遗传病，病变早期诊断及时治疗可显著改善患儿预后，但因其常常累及多个系统，临床表现缺乏特异性，极易被漏诊或误诊，6月龄内小婴儿诊断该病罕见，文章总结该例临床特点及诊治经过，并结合相关文献，为早期诊断该类疾病及其并发症防治提供了参考依据。

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