中国实用儿科杂志

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西维来司他钠在儿童重症医学科应用专家共识

中国医师协会儿童重症医师分会

2023, 38(5): 321-326. DOI: 10.19538/j.ek2023050601

摘要 ( )

西维来司他钠是一种特异性的中性粒细胞弹性蛋白酶抑制剂，是治疗急性肺损伤（ALI）及急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的新药，但在儿童危重症的应用尚无具体推荐。为推进西维来司他钠在儿童危重症中的合理应用，中国医师协会儿童重症医师分会组织儿童重症领域专家对国内外相关文献进行分析、总结及讨论，制定该共识，为儿科危重症患儿使用西维来司他钠提供参考。

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全身型幼年特发性关节炎诊断与治疗中国专家共识（2023年版）

中国医师协会儿科医师分会风湿免疫学组, 儿童免疫与健康联盟（中国）, 《中国实用儿科杂志》编辑委员会

2023, 38(5): 327-334. DOI: 10.19538/j.ek2023050602

摘要 ( )

该共识依据中国儿童风湿免疫专业医师自身临床经验并结合相关文献，对全身型幼年特发性关节炎和巨噬细胞活化综合征的诊断、治疗、达标治疗和疾病长期管理达成共识并进行阐述，为儿童风湿免疫专科医生规范化诊疗全身型幼年特发性关节炎提供参考。

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2021年《儿童和青少年杂合家族性高胆固醇血症风险评估和临床管理专家共识》解读

蔡雨芯, 程仕彤, 王绿娅

2023, 38(5): 335-340. DOI: 10.19538/j.ek2023050603

摘要 ( )

家族性高胆固醇血症（FH）是严重的遗传代谢性疾病，由于基因突变导致体内低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）异常升高，皮肤多部位黄色瘤和早发动脉粥样硬化（AS）。临床将FH分为纯合FH（HoFH）和杂合FH（HeFH）两种类型，HoFH较罕见且严重，而HeFH较为常见，早期诊断、治疗有利于患者预后改善长期的生活质量。近年来国际上已出台多个成人FH管理指南，但针对儿童和青少年的指南报道较少。近期塞尔维亚预防儿科协会和国际脂质专家小组联合发表了《儿童和青少年杂合家族性高胆固醇血症风险评估和临床管理专家共识》，并提出儿童HeFH心血管风险评估和临床管理的综合办法。文章对该共识进行详细解读，以期为中国儿童和青少年HeFH心血管风险评估和临床管理提供参考。

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分子诊断在新生儿脑病的应用进展

周文浩, 肖甜甜

2023, 38(5): 341-344. DOI: 10.19538/j.ek2023050604

摘要 ( )

新生儿脑病（neonatal encephalopathy，NE）是一类重要的临床综合征，其病因、预后异质性大，循证治疗手段有限。随着分子诊断技术的发展，新生儿脑病的诊疗已经进入分子时代。了解新生儿脑病的分子诊断进展，有助于开拓临床医生的诊疗思路。

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多模态磁共振在新生儿脑病中的临床应用

侯阿娜, 富建华

2023, 38(5): 344-349. DOI: 10.19538/j.ek2023050605

摘要 ( )

新生儿脑病有多种类型，如缺氧缺血性脑病、胆红素脑病、低血糖脑病、早产儿脑病、脓毒症相关脑病、遗传代谢性脑病及线粒体脑病等。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）技术可以用于诊断及评估病情，是新生儿脑病较理想的影像检查方法。常规MRI虽应用最普遍，但往往难以达到早期诊断及精准识别的目的，也不能评估脑功能情况。目前多模态MRI技术，包括弥散加权成像、弥散张量成像、磁敏感加权成像、氢质子磁共振波谱成像、流体衰减反演恢复等，具有灵敏度高、特异性强、信号对比度高、反映脑组织代谢水平等优势，可以弥补常规MRI技术的不足，对早期诊断及鉴别新生儿脑病，以及评估脑功能和判断预后具有广泛的应用前景。

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新生儿脑病及脑发育的床旁脑功能成像

侯新琳

2023, 38(5): 349-353. DOI: 10.19538/j.ek2023050606

摘要 ( )

新生儿脑病与脑发育的床旁功能成像，为神经多模态监护之一。在显示脑结构的同时，检测脑血流动力学变化，反映脑功能。目前已临床使用的是近红外光谱脑氧成像和功能超声成像。两者均是基于神经血管耦合的原理，通过光或超声“看”到脑血流变化；根据血流改变，“看”到脑功能活动。近红外脑氧可实现脑皮层成像，通过国际10-20导联，对脑皮层行细化分区。功能超声可实现皮层及皮层下大视场（数厘米）功能成像，检测脑微血管血流动力学改变。

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新生儿缺氧缺血性脑病亚低温治疗的争议问题

张鹏, 程国强

2023, 38(5): 353-356. DOI: 10.19538/j.ek2023050607

摘要 ( )

亚低温治疗可以显著改善缺氧缺血性脑病（HIE）患儿的远期预后，是目前最具循证医学证据的HIE治疗方法，但也存在争议。临床和实验研究使得学者对亚低温治疗的关键问题包括亚低温治疗开始的时间、深度和持续时间、低温治疗适宜人群如轻度HIE、早产儿HIE以及伴有感染的HIE患儿有了更多了解，但仍有未解决的问题，仍需要开展更多的临床研究。在未有新的证据之前，目前的低温治疗方案是最推荐临床使用的。

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新生儿脓毒症相关脑损伤的临床特点与发生机制

贺雨, 史源

2023, 38(5): 356-359. DOI: 10.19538/j.ek2023050608

摘要 ( )

新生儿脓毒症可能增加新生儿脑损伤和神经认知长期不良预后的风险。血脑屏障功能障碍以及炎症因子、细胞毒性、氧自由基等介导的炎症损伤是新生儿脓毒症相关脑损伤的重要发病机制。新生儿科医师应重视新生儿脓毒症相关脑损伤，在积极有效抗感染治疗的同时，密切随访新生儿神经系统发育情况。该文就新生儿脓毒症相关脑损伤的临床特点和发生机制进行概述，以期为临床干预提供依据。

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早产儿脑保护的研究进展

石晶, 母得志

2023, 38(5): 359-364. DOI: 10.19538/j.ek2023050609

摘要 ( )

早产儿脑损伤可导致脑瘫、认知障碍及精神发育异常等严重后遗症，出生前、出生时和出生后采取稳定脑循环、抗炎、抗氧化等治疗措施是目前临床常用的早产儿脑保护措施。但这些措施对早产儿神经系统发育的长期影响仍不完全清楚，该文对早产儿脑保护的研究进展进行探讨。

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新生儿重症救护单元到新生儿神经重症救护单元的演变和发展

王来栓, 周文浩

2023, 38(5): 364-367. DOI: 10.19538/j.ek2023050610

摘要 ( )

脑损伤仍然是新生儿医学中尚未解决的主要问题之一，幸存者终生神经残疾的风险很高。新生儿脑损伤后的病理生理过程与正常脑发育轨迹、遗传易感性和住院环境之间相互作用都对患儿的远期神经结局产生重要影响。协调一致的、多学科联合的方法及早发现脑损伤的根本原因，通过加强临床护理提供最佳干预机会可以改善结果并促进新的神经保护治疗的研发。“神经重症监护单元”是从新生儿重症监护单元进化而来，以多学科团队提供持续一致的护理为基础，也为新生儿神经学、神经监测、神经影像和护理等专业教育和培训提供了重要机会。

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不同剂量布地奈德混悬液雾化吸入联合盐水鼻腔冲洗治疗腺样体肥大患儿的随机对照研究

张云飞, 黄钺, 段博, 倪祎华, 李琪, 戴玉琼, 陈文霞, 许政敏

2023, 38(5): 368-375. DOI: 10.19538/j.ek2023050611

摘要 ( )

目的探究不同剂量的布地奈德雾化吸入联合盐水鼻腔冲洗对腺样体肥大患儿干预治疗的临床疗效。方法收集2021年10月至2022年2月期间在复旦大学附属儿科医院耳鼻咽喉头颈外科门诊就诊的60例腺样体肥大患儿，按照随机数字表法，将患儿随机分配至布地奈德高剂量组（A组：布地奈德1mg/次+盐水鼻腔冲洗）、布地奈德低剂量组（B组：布地奈德0.5 mg/次+盐水鼻腔冲洗）、对照组（C组：盐水鼻腔冲洗）3组，每组20人，观察时间8周。采用χ2检验、方差分析、重复测量方差分析对3组患儿的临床疗效进行比较。结果该研究共有54例患儿纳入统计分析。干预前，3组患儿的基线体重、身高、鼻咽腔前后径距离之比（A/N）值、视觉模拟量表（visual analogue score，VAS）评分（包括鼻塞、打鼾、咳嗽）、VAS评分总分、动脉血氧饱和度（SaO2）和脉搏差异不具有统计学意义（P>0.05），且所有病例均为Ⅲ度堵塞。随着干预时间的增加，VAS鼻塞评分（F=232.087，P<0.001）、打鼾评分（F=72.520，P<0.001）、咳嗽评分（F=10.636，P=0.002）、张口呼吸评分（F=95.325，P<0.001）和总分（F=295.633，P<0.001）都显著下降，SaO2（F=161.575，P<0.001）逐渐上升。干预8周后，A、B组患儿的VAS总评分和A/N值和C组相比均显著降低（P<0.05）；A组的SaO2和C组相比有所升高（P<0.05）。在整个试验过程中，不良事件共发生26例，其中，流行性感冒样症状是最常见的不良事件，共发生16例，占所有不良事件的61.53%。在整个研究期间，无严重不良事件发生，该试验药物在治疗期间安全性和耐受性良好。结论雾化吸入布地奈德混悬液联合盐水鼻腔冲洗治疗腺样体肥大患儿可以有效控制患儿症状、改善患儿的生活质量、降低部分患儿腺样体肥大程度，并且该治疗方案的耐受性良好，具有一定的临床推广价值，可以为患儿带来临床获益。但是该研究的样本量较小，后续还要大样本、多中心的试验来进一步验证和提高临床试验结果的可信度。

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儿童难治性肺炎患儿肺炎支原体大环内酯类耐药基因突变分析

张雅静, 孟晨

2023, 38(5): 376-380. DOI: 10.19538/j.ek2023050612

摘要 ( )

目的了解儿童难治性肺炎支原体肺炎（RMPP）患儿23S rRNAＶ区耐药基因突变情况，比较突变与未突变患儿的临床资料。方法回顾性分析2021年10月至2022年3月山东大学附属儿童医院呼吸介入科332例确诊RMPP并行可弯曲支气管镜（以下简称支气管镜）检查及肺泡灌洗术患儿的临床资料。提取患儿BALF标本中MP-DNA，采用实时荧光聚合酶链式反应（PCR）法对大环内酯类药物作用靶位MP 23S rRNAＶ区的2063和2064位点进行突变检测，并根据耐药基因检测结果将其分为耐药组与非耐药组，比较两组患儿的临床资料。结果 332例RMPP患儿中，耐药组患儿270例，非耐药组患儿62例。耐药组患儿发热时间长于非耐药组；实验室指标：外周血血常规（白细胞计数、中性粒细胞百分比）、C-反应蛋白（CRP）、血清乳酸脱氢酶（LDH）、血浆D-二聚体（D-Di）、免疫球蛋白E（IgE）等值均较非耐药组高（P<0.05）；出现中-大量胸腔积液比例高，且易发生坏死性肺炎；耐药组患儿支气管镜下表现以黏膜糜烂、溃疡、坏死，支气管内塑形性栓子，脓性肺泡灌洗液为主。结论肺炎支原体（MP）耐药突变可能导致并促进RMPP的发生。耐药突变MP感染可能会加重RMPP患儿病情，其影像学及支气管镜下表现更重。支气管镜下表现对早期识别耐药性MP感染具有一定的意义。

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儿童社区获得性肺炎病原学特点分析

胡家康, 韩志英, 张俊艳

2023, 38(5): 381-385. DOI: 10.19538/j.ek2023050613

摘要 ( )

目的了解儿童社区获得性肺炎（CAP）住院患儿病原分布及特点，为临床诊治提供依据。方法采集2019年1月至2021年12月于山西省儿童医院呼吸科住院治疗的2665例CAP患儿标本并进行病原检测，回顾性分析CAP患儿的病原学特点。结果 2665例CAP患儿中1879例检出病原体，病原检出率为70.5%。其中单一感染1608例（85.6%），混合感染271例（14.4%）。2021年检出率最高83.2%（817/982），其次为2019年67.5%（918/1361），2020年44.7%（144/322），肺炎链球菌在各年龄组均有检出，幼儿期和学龄前期高于婴儿期和学龄期。呼吸道合胞病毒（RSV）感染主要在婴儿组，肺炎支原体在学龄期组检出率最高。轻症CAP和重症CAP患儿病原检出率分别是69.1%和72.3%。结论肺炎支原体是该地CAP住院患儿的主要病原体，存在低龄化趋势，2021年出现了肺炎支原体的流行。肺炎链球菌是儿童CAP首位细菌病原体，RSV为首位病毒病原体，肺炎支原体引起的重症CAP的病原检出率高于轻症CAP。

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儿童溃疡性结肠炎合并艰难梭菌感染的危险因素分析

王睿孜, 薛福敏, 于志丹, 李小芹

2023, 38(5): 386-390. DOI: 10.19538/j.ek2023050614

摘要 ( )

目的探讨溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）患儿合并艰难梭菌感染（clostridioides difficile infection，CDI）的患病率及临床特点，明确UC合并CDI的危险因素。方法收集2012年1月至2022年11月在郑州大学附属儿童医院消化内科收治的107例确诊UC且完成艰难梭菌检测患儿的临床资料，根据是否发生CDI分为两组，分析两组的临床特点，并进行危险因素分析。结果 UC患儿中，男性56例（52.3%），女51例（47.7%），其中24例出现CDI，阳性率22.4%。与非CDI组相比，CDI组中使用抗生素>7 d的比例更高（P=0.001）；实验室检查中CDI组中人血清白蛋白低于非CDI组（P=0.015）；CDI组中采用激素诱导（>4周）+美沙拉嗪维持治疗、激素诱导（>4周）+免疫抑制剂维持治疗、英夫利西单克隆抗体治疗比例较高（P均<0.05）。多因素分析显示使用抗生素>7 d、激素诱导（>4周）+美沙拉嗪维持治疗、激素诱导（>4周）+免疫抑制维持治疗、英夫利西单克隆抗体治疗是发生CDI的独立危险因素。结论 UC患儿治疗过程中使用抗生素超过7 d、美沙拉嗪诱导+维持治疗、免疫抑制剂维持治疗、英夫利昔单抗治疗、临床类型、人血清白蛋白偏低是出现CDI的预测因素。而使用抗生素>7 d、应用免疫抑制剂是独立危险因素，可使得UC患儿发生CDI的风险增加，使儿童UC感染艰难梭菌的概率更大，需警惕或预防治疗。

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可溶性髓样细胞触发受体-1在新生儿败血症中的研究进展

卢亚男, 万君, 张晓梅

2023, 38(5): 391-394. DOI: 10.19538/j.ek2023050615

摘要 ( )

新生儿败血症是新生儿期常见的重症感染性疾病，其病情进展迅速，是新生儿期死亡的重要原因。可溶性髓样细胞触发受体-1（soluble form of triggering receptors expressed on myeloid cell-1，sTREM-1）是髓样细胞触发受体-1（triggering receptors expressed on myeloid cell-1，TREM-1）的可溶性亚型，在炎症反应中高度表达，与多种细胞受体协同作用可激活细胞通路及放大炎症反应。大量研究证实sTREM-1在新生儿败血症的早期识别、病情进展及预后评估方面具有重要作用。该文对sTREM-1的生物学特性、信号通路及在新生儿败血症中的作用进行综述。

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X-连锁无丙种球蛋白血症合并寻常型鱼鳞病患儿的临床及免疫学特征分析

毛小兰a, 邓梦月a, 李悦a, 李玉璐a, 朱进b, 唐雪梅a, 毛华伟a

2023, 38(5): 395-400. DOI: 10.19538/j.ek2023050616

摘要 ( )

X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinaemia，XLA）是BTK基因突变导致的原发性免疫缺陷病，寻常型鱼鳞病（ichthyosis vulgaris，IV）是丝聚蛋白（filaggrin，FLG）基因突变导致的不完全外显单基因遗传病，目前尚无共同发病的报道。该文首次报道2017年5月重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治1例XLA合并寻常型鱼鳞病患儿。由于临床表型不典型，XLA诊断延迟。临床实践中，临床医生需注意XLA表型谱变异，对不典型表型需高度警惕。免疫学检查和基因测序有助于疾病诊断，同时全外显子基因检测对不典型遗传疾病的确诊具有重要临床意义。

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