中国实用儿科杂志

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体外生命支持组织（ELSO）儿科体外心肺复苏

冯秋霜, 洪小杨

2023, 38(2): 81-84. DOI: 10.19538/j.ek2023020601

摘要 ( )

体外心肺复苏（extracorporeal cardiopulmonary resuscitation，ECPR）是利用体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）进行心肺复苏（cardiopulmonary resuscitation，CPR）的技术。为了进一步提高心搏骤停的存活率，改善远期神经系统预后，体外生命支持组织（Extracorporeal Life Support Organization，ELSO）于2021年制定了儿科ECPR指南，对ECPR的团队建设、决策、时机和实施等方面做出了详细指导，该文对指南建议内容进行解读。

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加强儿科体外膜氧合临床应用技术的深入研究

赵　喆, 封志纯

2023, 38(2): 85-88. DOI: 10.19538/j.ek2023020602

摘要 ( )

体外膜氧合技术在救治极重度心肺功能衰竭患儿中得到了越来越广泛的应用，但目前仍有较多问题困扰临床工作，随着体外膜氧合技术的发展，儿科体外膜氧合技术的相关研究也获得了越来越多的关注。该文从儿童体外膜氧合技术临床应用相关研究、基础相关研究以及体外膜氧合设备耗材相关研究等方面进行阐述，以期能够展示儿童体外膜氧合技术相关研究的重要性，并推动我国儿科体外膜氧合技术相关研究的开展，提高儿科体外膜氧合救治水平。

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儿童叶轮式心室辅助装置的研究与临床

韩　露, 王　伟

2023, 38(2): 89-93. DOI: 10.19538/j.ek2023020603

摘要 ( )

叶轮式心室辅助装置在心力衰竭患者的治疗和体外生命支持中的作用已获得广泛肯定。经过数十年的研究，多种类型的成人心室辅助装置已成功应用于临床，但为儿童患者开发类似装置的研究相对较少。儿童心室辅助装置不是成人装置的简单缩小，还需要符合儿童体重差别大而流量落差大、绝对流量小而容易形成血栓等特点，研发过程存在更大的困难和挑战。该文就现有的专为儿童开发的叶轮式血泵进行讨论。

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儿童体外膜氧合的抗凝管理

杨保旺, 王　义

2023, 38(2): 93-98. DOI: 10.19538/j.ek2023020604

摘要 ( )

体外膜氧合（ECMO）技术已经成为成人及儿童重症监护病房必不可少的关键技术，是严重呼吸衰竭和（或）循环衰竭的终极治疗手段。ECMO期间出血及血栓等凝血系统并发症是影响患者死亡的主要因素之一。目前关于ECMO的最佳抗凝策略尚无统一标准。该文就儿童ECMO期间的抗凝药物及监测方法进行讨论，探讨如何把ECMO期间的抗凝管理做到最佳。

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儿科体外膜氧合转运

胡　燕a, 周成斌b, 郭予雄a

2023, 38(2): 98-103. DOI: 10.19538/j.ek2023020605

摘要 ( )

危重症患儿的体外膜氧合（extracorporeal membrane oxygenation，ECMO）转运是一项医疗资源消耗多、技术难度大、医疗风险高的程序。随着技术的进步和经验的积累，ECMO在危重症患儿救治中的应用越来越多。研究和实践证明，由经验丰富的ECMO团队负责转运有助于提高救治的成功率。熟知ECMO转运的安全性、实施要点及不良事件，有助于提高ECMO转运技术在儿科重症领域的推广应用。

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人工胎盘的研究进展与临床转化的挑战

王　刚, 李秋平, 洪小杨, 封志纯,

2023, 38(2): 103-108. DOI: 10.19538/j.ek2023020606

摘要 ( )

人工胎盘旨在通过体外生命支持技术替代胎盘功能并保持超早产儿的胎儿生理状态，模拟子宫内环境，维持重要器官的发育，避免常规治疗的医源性损伤，从而降低超早产儿的死亡率和严重并发症的发生率，改善超早产儿远期生存质量。近年来，人工胎盘领域的研究取得了很大进展，临床转化指日可待。该文对人工胎盘的研究背景、研究进展以及人工胎盘的临床转化面临的挑战进行讨论。

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体外膜氧合支持下的连续性肾替代治疗

周益平, 缪惠洁, 张育才

2023, 38(2): 109-113. DOI: 10.19538/j.ek2023020607

摘要 ( )

体外膜氧合（ECMO）用于挽救性治疗心肺衰竭患者，连续性肾替代治疗（CRRT）也越来越多地用于管理ECMO患者合并急性肾损伤（AKI）和（或）液体超载（FO）、电解质酸碱紊乱。CRRT与ECMO联合使用时需要考虑适应证、连接方式的选择、何时启动与终止CRRT、并发症、抗凝方式和药物浓度等技术性因素。

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儿童功能性便秘症状复现率调查及其风险因素分析

程伟伟a, 陈　科, 周　丽b, 冯玉灵a, 王　玲a, 刘海峰a

2023, 38(2): 114-118. DOI: 10.19538/j.ek2023020608

摘要 ( )

目的　调查儿童功能性便秘症状复现发生率，探讨其与可能风险因素之间的关系。方法　选择2020年1月至2021年2月在上海市儿童医院消化科及内镜中心门诊就诊并达到临床痊愈的功能性便秘患儿121例，采用问卷调查的方法，对患儿一般人口学特征、确诊日期、临床治愈日期、停药后症状复发日期、首次复发日期、各风险因素暴露情况进行相关研究。结果　其中71例（58.7%）患儿在1年内便秘复发，单因素回归分析显示儿童功能性便秘复发可能的危险因素为基线年龄、过敏史、便秘家族史、挑食、1年内感冒史、抗生素使用史等。多因素COX回归分析显示，基线年龄（RR=2.093，P=0.029）、1年内感冒史（RR=2.226，P=0.037）、监护人受教育程度（RR=2.556，P=0.003）、家庭月收入（RR=2.353，P=0.011）等因素与复发的关联经多元回归筛选后仍有统计学意义。结论　儿童功能性便秘与基线年龄、感冒史、监护人受教育程度和家庭月收入等因素密切相关。应根据其危险因素进行早期干预，减少复发的可能性。

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基于血流动力学监测的乌司他丁在新生儿坏死性小肠结肠炎的临床研究

马　乐, 唐小晶, 王　义

2023, 38(2): 119-124. DOI: 10.19538/j.ek2023020609

摘要 ( )

目的　探讨乌司他丁对Ⅰ～Ⅱ级新生儿坏死性小肠结肠炎血流动力学的影响及临床治疗的有效性。方法　采用回顾性研究方法，选择西安市儿童医院2016年8月至2020年1月临床诊断Ⅰ～Ⅱ级新生儿坏死性小肠结肠炎患儿150例，30例应用乌司他丁的患儿设为观察组、其他120例患儿为对照组；统计两组患儿的人口学基线资料，比较两组临床生化指标在治疗前以及治疗48 h后的差异，连续性测量观察组应用乌司他丁不同时间节点血流动力学指标的变化，同时比较两组患儿在用药24 h及48 h血流动力学指标变化的组间差异；比较两组之间住院情况的差异。结果　两组患儿在治疗48 h后观察组在凝血酶原时间（PT）、部分凝血活酶时间（APTT）、D-二聚体（D-D）、血清肌酐（Scr）、血清乳酸（Lac）、血清前降钙素原（PCT）、白细胞介素（IL）-6和IL-8等较治疗前降低（P<0.05），而对照组APTT、D-D、PCT、IL-6、IL-8等较治疗前升高（P<0.05）；观察组治疗48 h后在PT、APTT、D-D、Scr、Lac、PCT、IL-6、IL-8等均低于对照组，观察组治疗48 h后血便、腹胀、肠鸣音减弱、腹部超声及腹片异常发生率均较治疗前及对照组降低（P<0.05）；观察组在应用乌司他丁30 min后，血流动力学指标变化不显著，用药60 min后血流动力学指标趋于好转并逐渐保持稳定，组内连续测量差异具有统计学意义（P<0.05）；与对照组比较观察组在禁食时间、住院时间、外科手术率及病死率等均降低（P<0.05）。结论　乌司他丁通过降低机体的炎症反应，达到改善血流动力学，降低新生儿坏死性小肠结肠炎、患儿禁食时间、住院时间、外科手术发生率及病死率的临床效果。

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超高效液相色谱-串联质谱血液代谢物检测在甲基丙二酸血症筛查与监测中的应用

郭元芳, 闫　妍, 李改杰, 田丽萍, 李若彤, 孙　萌, 邹　卉

2023, 38(2): 125-128. DOI: 10.19538/j.ek2023020610

摘要 ( )

目的　探讨超高效液相色谱-串联质谱法（二阶筛查串联质谱法）在甲基丙二酸血症（methylmalonic acidemia，MMA）筛查与患儿随访检测中的应用价值，并分析与传统串联质谱法、尿气相色谱质谱法检测MMA各指标的相关性。方法　收集济南市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心2021年2月至2022年1月49 490名新生儿干血滤纸片，初筛丙酰肉碱（propionycarnitine，C3），及其与乙酰肉碱（acetylcarnitine，C2）比值C3/C2任一指标异常的样本进行二阶筛查；分析定期随访治疗的MMA患儿二阶筛查串联质谱法、传统串联质谱法及尿气相色谱质谱法检测各指标浓度变化及其相关性。结果　49 490名新生儿传统串联质谱法MMA筛查阳性500例，筛查阳性率1.01%（500/49 490），基因检测确诊16例；进入二阶筛查串联质谱检测流程样本827例，阳性31例，筛查阳性率0.06%（31/49 490），基因检测确诊16例，与传统串联质谱法确诊样本相符。二阶筛查串联质谱法与血清同型半胱氨酸、传统串联质谱法及尿气相色谱质谱法检测各指标均存在正相关性（P<0.05）。结论　MMA二阶筛查串联质谱法筛查阳性率明显低于传统串联质谱法，其与传统串联质谱法、尿气相色谱质谱法联合检测，可有效提高MMA筛查诊断效率，并可用于患儿疗效观测，开展更有针对性的治疗。

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C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低与重症川崎病发生发展高危因素及临床预测价值评价

邴　振, 王先东, 单光颂, 王本臻, 李自普

2023, 38(2): 129-135. DOI: 10.19538/j.ek2023020611

摘要 ( )

目的　探讨重症川崎病发生发展的高危因素及其临床预测价值评价。方法　回顾性分析2016年11月至2021年7月于青岛大学附属妇女儿童医院心脏中心诊断为川崎病的患儿657例，根据是否出现严重器官系统损害或生命体征不平稳分为重症组18例，普通组639例。匹配后对比两组患儿临床表现、辅助检查、丙种球蛋白应答情况、冠状动脉病变及住院时长等资料的差异，采用逐步法进行多因素Logistic回归探讨发生重症川崎病的高危因素，并绘制单因素及联合预测ROC曲线。结果　采用倾向性评分匹配后，重症组患儿18例，普通组患儿36例，两组多浆膜腔积液、丙种球蛋白无应答及住院时间比较，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患儿血红蛋白、C反应蛋白、降钙素原、血清钠、血清钾、总胆红素、直接胆红素、天冬氨酸转氨酶、白蛋白、球蛋白、心房钠尿肽前体及蛋白尿比较，差异有统计学意义（P<0.05）。多因素Logistic回归分析及ROC曲线分析显示，C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的危险因素及预测指标（P<0.05）；三者联合应用预测发生重症川崎病的灵敏度和特异度分别为94.44%和80.00%，预测界值分别血清钾3.7 mmol/L、C反应蛋白 104.7 mg/L及降钙素原 1.11 μg/L；三项联合指标预测价值大于C反应蛋白或降钙素原单个指标（P<0.05）。结论　重症川崎病临床表现多样，常发生多浆膜腔积液及丙种球蛋白无应答；C反应蛋白、降钙素原升高及血钾降低是发生重症川崎病的高危因素。

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儿童炎症性肠病与小肠细菌过度生长

黄　帅, 王一郎, 王艺轩, 王丽波

2023, 38(2): 136-139. DOI: 10.19538/j.ek2023020612

摘要 ( )

小肠细菌过度生长是指多种因素引起小肠内细菌数量增多，从而产生腹胀、腹痛、腹泻等非特异性症状的一组临床综合征，是小肠菌群紊乱的一种表现。已有研究表明，它与多种儿童胃肠道疾病相关。通过呼气试验这一简便、易行的诊断方式来检测炎症性肠病患儿的小肠细菌过度生长，从而避免因误认为疾病复发而未正确使用药物治疗导致的不良反应。目前对于儿童炎症性肠病中小肠细菌过度生长的认识不足，该文从小肠细菌过度生长的发病机制、诊断方法、临床意义及其与炎症性肠病的关系等方面进行综述。

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染色体微阵列分析技术应用于筛查胎儿先天性心脏病的研究进展

张晓萌, 叶玉娇, 王献民

2023, 38(2): 140-144. DOI: 10.19538/j.ek2023020613

摘要 ( )

先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是一种常见的出生缺陷，是由环境和遗传因素共同引起，其中遗传因素发挥着主要作用。G显带核型检测、荧光原位杂交，及染色体微阵列分析（CMA）技术是目前常见的基因诊断技术，近年来，CMA技术已逐渐成为产前诊断胎儿CHD的一线方法。CMA的主要优点之一是它能够精确定义不平衡区域，可明确诊断微缺失或微重复综合征，同时也可检测到大量的临床意义不明的拷贝数变异。在检测产前样本中总拷贝数变异时，拷贝数变异检测具有高可靠性、准确性和再现性的特点。但在许多情况下，拷贝数变异对CHD患儿心脏发育的影响尚不清楚。该文将以染色体微阵列分析技术为重点，对其在胎儿CHD的诊断意义及预后指导作一综述。

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Claudin-7蛋白在早产儿支气管肺发育不良发病机制中的影响作用

白静萱, 岳冬梅

2023, 38(2): 145-150. DOI: 10.19538/j.ek2023020614

摘要 ( )

支气管肺发育不良（bronchopulmonary dysplasia，BPD）是早产儿常见的并发症，与肺泡上皮屏障结构和功能失调有关。Claudin蛋白家族是紧密连接（tight junctions，TJs）的主要结构之一，参与调节细胞间物质交换。尽管关于Claudin-7蛋白在影响肺泡屏障功能及在肺部的调节机制所知甚少，但Claudin-7蛋白的表达可以影响肺上皮通透性和肺泡发育，进而影响BPD发生发展。Claudin-7蛋白的表达受到多种因子的调节，了解其影响可进一步明确BPD的发病机制并为BPD的诊疗提供新方案。

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SSR4基因新发突变致先天性糖基化障碍Iy型1例报告

孙文强, 朱雪萍

2023, 38(2): 151-153. DOI: 10.19538/j.ek2023020615

摘要 ( )

回顾性分析2021年7月苏州大学附属儿童医院收治的1例生后4 h因呼吸窘迫入院的男性SSR4基因突变导致的先天性糖基化障碍-Iy型患儿的临床、随访资料及基因检测结果，显示患儿SSR4基因存在1个半合变异c.80_96del，该变异遗传自患儿母亲。结合文献分析，该病患儿常合并有容貌畸形、喂养困难和中至重度全面发育迟缓，早期基因检测有助明确诊断并进行对症干预，改善其预后。

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儿童异基因造血干细胞移植术后并发膜性肾病1例并文献复习

王庭杰, 郑卫民, 傅　睿, 彭晓杰

2023, 38(2): 154-156. DOI: 10.19538/j.ek2023020616

摘要 ( )

1例6岁9月龄地中海贫血患儿因“造血干细胞移植术后2年10个月，浮肿2个月余、蛋白尿、血尿1个月余”于2020年9月收治于江西省儿童医院，后在医院完善检查提示低白蛋白血症、大量蛋白尿，肾活检病理提示为II期膜性肾病，诊断为继发性膜性肾病，经糖皮质激素联合他克莫司治疗后尿蛋白达完全缓解。

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全羧化酶合成酶缺乏症导致的婴儿死亡1例报告

陈　瑞, 宁立华

2023, 38(2): 157-160. DOI: 10.19538/j.ek2023020617

摘要 ( )

回顾性分析2020年5月包头市第四医院收治的1例确诊为全羧化酶合成酶缺乏症的死亡婴儿的临床和分子遗传学资料。患儿男，2月龄29 d，因“喉中痰鸣5 d，抽搐1 d，昏迷半天”入院。反应差，代谢性酸中毒难以纠正，经积极治疗2 d后病情仍进一步加重，自动出院，返家当日死亡。血氨基酸及及酰基肉碱分析示3-羟基异戊酰肉碱及丙酰肉碱增高。尿液有机酸分析示3-羟基丙酸、丙酰甘氨酸、甲基巴豆酰甘氨酸、甲基枸橼酸升高。采用全外显子组测序示HLCS存在c.1522C>T（p.R508W）/c.782delG（p.G260V）复合杂合突变，经Sanger家系验证突变来源于父母。HLCS缺乏症临床表现不典型，对于重症肺炎合并癫痫及难以纠正的代谢性酸中毒患儿，应考虑HLCS缺乏症可能，及时行代谢筛查及基因分析确诊。

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