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2021年, 第36卷, 第8期
刊出日期：2021-08-06 上一期    下一期
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指南.标准.共识
指南解读
专题笔谈
论著
病例报告


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指南.标准.共识

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鼻渊通窍颗粒治疗儿童鼻部炎症专家共识 中国医师协会儿科医师分会儿童耳鼻咽喉专业委员会，中国妇幼保健协会儿童变态反应专业委员会 2021, 36(8): 561-564.  DOI: 10.19538/j.ek2021080601 摘要 ( )

指南解读

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《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》解读 吴　薇，罗小平 2021, 36(8): 565-569.  DOI: 10.19538/j.ek2021080602 摘要 ( )   随着儿科临床医师对过渡期生长激素缺乏症（TGHD）的认识以及国外相关诊疗指南的发表，中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组制定了《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》。该共识就过渡期患者继续治疗的重要性，何时及如何评估TGHD，rhGH治疗剂量、监测及安全性等方面为临床医师提供了参考。该文对共识的主要内容进行解读 ,并结合我国目前实际情况进一步探讨。

专题笔谈

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儿童正常生长规律及其调控机制 黄　轲，傅君芬 2021, 36(8): 570-573.  DOI: 10.19538/j.ek2021080603 摘要 ( )   生长是一个连续非线性的过程，不同时期的调控机制及生长特点不尽相同。骨骼的生长受多种因素的影响，而软骨生长板是骨骼生长和发育的关键。包括营养、内分泌激素、炎症细胞因子、旁分泌信号、细胞外基质等在内的多种调控机制通过调节生长板软骨细胞的成熟与分化在骨骼的生长过程中发挥作用。掌握儿童正常生长规律和调控机制对矮身材儿童的诊断、鉴别诊断及此后的规范化治疗具有极其重要的作用。

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影响生长板上软骨细胞活动的信号通路及生长板生物钟 隋圣斌，巩纯秀 2021, 36(8): 573-581.  DOI: 10.19538/j.ek2021080604 摘要 ( )   人的骨骼生长主要通过膜内骨化和软骨内骨化实现，其中位于生长板的软骨内骨化过程是最主要的增高机制。生长板是位于骨骺末端的由软骨细胞及其分泌的细胞外基质（ECM）构成的柱状结构。软骨细胞是生长板上唯一的细胞成分，故几乎所有的内分泌因子和转录调控因子等都是通过影响软骨细胞活动实现成骨的调控。该文重点介绍一些通过影响生长板上软骨细胞来调控成骨的信号通路以及生长板生物钟。

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从内分泌激素角度审视身材矮小的评估 奚　立，罗飞宏 2021, 36(8): 581-585.  DOI: 10.19538/j.ek2021080605 摘要 ( )   身材矮小以及身高生长不足问题越来越被社会、家长及广大儿科医师关注，改善身高的需求也越来越多，其最大的挑战是如何正确选择适宜的方法以鉴别正常变异与异常生长，明确矮小原因选择正确的干预手段。该文从内分泌激素角度对身材矮小问题进行了介绍。

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从生长板局部看身材矮小 马华梅 2021, 36(8): 585-591.  DOI: 10.19538/j.ek2021080606 摘要 ( )   长骨两端的生长板是线性生长的靶器官。生长的调控通过生长板来实现，其最终机制是触发生长板软骨细胞基因表达的变化。身材矮小反映了长骨生长障碍，任何影响生长板软骨形成的调控的因素都可致线性生长障碍导致身材矮小。生长板局部调控生长的机制包括细胞外基质、细胞内信号通路、旁分泌通路等。导致身材矮小的基因突变具高度异质性；同时这些基因突变具有多效性，即表型是广谱的，从单纯性孤立性身材矮小，到综合征性身材矮小。随着下代测序等分子生物学的高速发展，导致生长障碍的生长板调控基因将不断被发现，深化我们对身材矮小的认识和诊断。

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GH-IGF-I轴信号通路及旁分泌信号通路生长障碍发生机制 程昕然，冷　洁 2021, 36(8): 592-597.  DOI: 10.19538/j.ek2021080607 摘要 ( )   生长激素（growth hormone，GH）被认为是促生长的主要激素。除此之外，还调节碳水化合物、脂类、蛋白质等的代谢。影响胰岛素样生长因子（insulin-like growth factor，IGF）系统的生长激素（GH）-IGF-I轴的人类遗传缺陷，以生长障碍为主要临床特征。GH主要通过激活GH受体（GH receptor，GHR）-JAK2-信号转导子和转录激活子（transducer and activator of transcription-5B，STAT-5B）信号通路来调节IGF-I的产生，从而促进生长发育。多种旁路途径也被GHR-JAK2系统激活，包括ERK1，2（extracellular signal regulated kinases，ERK）和磷酸肌醇-3激酶（phosphoinositide-3 kinase，PI3K）途径。信号通路调节元件，包括SOCS蛋白、磷酸酶和GHR金属蛋白酶也在生长障碍疾病中发挥作用。GHR-JAK2-STAT-5B为GH作用经典通路途径，EKRs通路和IRS-PI3K途径为主要旁路途径。

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生长激素缺乏症与非酒精性脂肪肝 秦　淼，巩纯秀 2021, 36(8): 597-602.  DOI: 10.19538/j.ek2021080608 摘要 ( )   生长激素除了具有促进生长的作用外， 还对健康状态下的中间代谢有显著影响。但儿科医师通常关注于生长激素的促进生长作用， 而容易忽视对代谢的影响。近年来， 各种动物和人体（主要是成人）的研究以及儿童的临床报告一再表明生长激素缺乏症和脂肪肝之间存在联系。尽管目前尚缺乏涉及儿童的研究， 儿科临床医师应不仅确保生长激素缺乏症的患者得到适当的治疗， 而对于已经完成线性生长的青少年也应得到适当的过渡到成人的生长激素治疗。

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小于胎龄儿的研究进展 游晶玉，苏　喆，潘丽丽 2021, 36(8): 602-607.  DOI: 10.19538/j.ek2021080609 摘要 ( )   我国小于胎龄儿（SGA）发生率并不低。发病机制复杂，包括胎盘、孕母和胎儿因素，其中胎儿因素越来越受到重视，尤其遗传学方面的进展。生后管理涉及追赶性生长和生长以外多系统近远期并发症的防治，前者需注意适度追赶和生长激素应用的禁忌证，后者涉及神经发育和认知、心血管和代谢并发症、青春期发育和生殖健康等。宫内和宫外生长迟缓（IUGR/EUGR）因有相似的风险，需受到临床医生同样的重视。

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从循证医学证据看生长激素促生长治疗的收益及风险 卫海燕 2021, 36(8): 607-612.  DOI: 10.19538/j.ek2021080610 摘要 ( )   基因重组人生长激素（rhGH）自1985年上市以来，已经治疗了上百万矮身材患儿，适应证不断扩大。同时，超适应证用药及单纯为增高而用药的现象也越来越严重。为此，多个学术组织出台指南或共识期望规范rhGH的诊疗。rhGH治疗生长激素缺乏症（growth hormone deficiency，GHD）终身高获益最大，其他非GHD疾病包括特发性矮小、特纳综合征等应用rhGH促生长收益有限。rhGH长期应用的安全性尚存有争议，临床医生处方rhGH时应谨慎，做到规范化使用。

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Turner综合征的卵巢功能评估和激素替代治疗 朱　岷 2021, 36(8): 613-616.  DOI: 10.19538/j.ek2021080611 摘要 ( )   特纳综合征（TS）通常有高促性腺激素性性腺功能减退症、 原发性或继发性闭经。因此， 大多数TS患者需要激素替代疗法（HRT）来诱导青春期， 维持第二性征发育，使子宫正常生长， 并获得峰值骨量。激素替代的目的是模拟正常的身心发育。诱导青春期发育的最佳激素替代治疗方案仍在不断的优化和改进。治疗应从11～12岁开始， 在2～3年内每6个月增加一次剂量。低剂量的雌激素启动青春期对于保护生长潜力至关重要。该文重点介绍了在TS年轻患者中的性激素替代疗法， 期望为临床医生提供实际帮助。

论著

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多重聚合酶链反应技术对判定住院儿童肺炎病原谱的初步研究 王贵清a，董晓艳a，钟海琴a，袁　浪a，蒋　鲲a，王　超a，孙　超a，陆　权a，孟超越a，户　宜b 2021, 36(8): 617-622.  DOI: 10.19538/j.ek2021080612 摘要 ( )   目的　探讨多重聚合酶链反应（multiple polymerase chain reaction， mPCR）技术在住院儿童肺炎病原谱中的临床应用。方法　前瞻性纳入2019年9月至2020年6月上海交通大学附属儿童医院呼吸科收治的230例肺炎患儿的临床资料， 采用mPCR技术检测病原体， 同时采用传统方法检测病原体做自身对照。入院24 h内， 采集患儿的鼻咽拭子用mPCR方法行35项病原体核酸检测； 采集痰液行细菌培养和真菌培养， 并用直接免疫荧光法行8项呼吸道病毒抗原检测； 采集静脉血用颗粒凝集法行血清肺炎支原体抗体检测。结果　230例肺炎患儿中男童136例（59.1%）， 女童94例（40.9%）， 平均年龄为（3.6±3.0）岁。mPCR方法检出前10位病原体依次为肺炎链球菌（17.0%）、 人腺病毒（13.9%）、 肺炎支原体（13.9%）、 人鼻病毒（10.0%）、 巨细胞病毒（10.0%）、 人呼吸道合胞病毒（9.6%）、 人冠状病毒（9.6%）、 人博卡病毒（8.3%）、 人偏肺病毒（7.4%）以及大肠埃希菌（6.1%）。mPCR检测结果中， 3岁以下儿童中巨细胞病毒和大肠埃希菌的检出率显著高于3岁及以上儿童［（19.8% vs. 0， χ2＝25.115， P＝0.000）、 （10.3% vs. 1.8%， χ2＝7.422， P＝0.006）］， 而肺炎支原体检出率则显著低于3岁及以上儿童（5.2% vs. 22.8%， χ2＝14.928， P＝0.000）。mPCR方法的1种或1种以上病原体检出率、 2种或2种以上病原体检出率、 病毒检出率、 细菌检出率及真菌检出率与传统方法比较显著增高， 差异有统计学意义［（78.7% vs. 65.2%， χ2＝10.353， P＝0.001）、 （49.1% vs. 11.7%， χ2＝75.941， P＝0.000）、 （58.7% vs. 8.3%， χ2＝131.350， P＝0.000）、 （43.5% vs. 17.4%， χ2＝36.964， P＝0.000）、 （3.5% vs. 0.4%， χ2＝4.080， P＝0.043）］； 而mPCR方法的肺炎支原体检出率与传统方法比较显著降低， 差异有统计学意义（13.9% vs. 50.0%， χ2＝ 68.874， P＝0.000）。mPCR与传统方法之间相同病原检出的一致性欠佳（Kappa＜0.5， P＜0.05）。 结论　上海交通大学附属儿童医院住院肺炎最常见的病原体呈多种病毒和细菌， 混合感染占半数。与传统检测方法比较， mPCR有助于早期识别肺炎病原。

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药物联合鼻腔分泌物吸引治疗Ⅲ度腺样体肥大132例临床分析 许杨杨1，林宗通1，林　兴1，沈　翎1，许政敏2 2021, 36(8): 623-628.  DOI: 10.19538/j.ek2021080613 摘要 ( )   目的　探讨鼻用糖皮质激素、口服孟鲁司特联合鼻腔分泌物吸引治疗儿童Ⅲ度腺样体肥大的近期和远期疗效。方法　选择2017年6月至2019年12月间福建医科大学附属福州儿童医院/福建省福州儿童医院耳鼻咽喉科以电子鼻咽镜检查确诊的Ⅲ度腺样体肥大患儿132例，根据年龄分为两组，3～6岁为A组（低龄组），7～14岁为B组（高龄组），每组再随机分成2个亚组：A1、B1组（治疗组）采用鼻用糖皮质激素、口服孟鲁司特联合鼻腔分泌物吸引治疗，A2、B2组（对照组）仅采用鼻用糖皮质激素联合口服孟鲁司特治疗。各组均于治疗前、治疗3个月、12个月以视觉模拟量表（VAS）和电子鼻咽镜检查进行评估。结果　治疗组与对照组疗效比较：治疗3个月、12个月时，VAS症状评分及腺样体大小改变情况，A1组均优于A2组，B1组均优于B2组（P＜0.05）。低龄组与高龄组疗效比较：VAS症状评分方面，治疗3个月时A1组与B1组差异无统计学意义（P＞0.05），但于治疗12个月时B1组优于A1组（P＜0.05），而治疗3个月、12个月时B2组均优于A2组；腺样体大小改变情况方面，治疗3个月时，A1组与B1组、A2组与B2组，疗效差异均无统计学意义（P＞0.05），但在治疗12个月时，B1组优于A1组，B2组优于A2组（P＜0.05）。结论　鼻用糖皮质激素、口服孟鲁司特联合鼻腔分泌物吸引治疗儿童Ⅲ度腺样体肥大的近期疗效显著，但远期疗效因年龄差异而不同，7～14岁患儿疗效明显，可避免手术；而3～6岁患儿病情易反复，甚至腺样体继续增大，建议手术治疗，或作为该年龄段患儿手术禁忌期的暂时性治疗。

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肺炎支原体感染相关性儿童急性良性肌炎临床与实验室检查特点 何　莉，张乾忠 2021, 36(8): 629-631.  DOI: 10.19538/j.ek2021080614 摘要 ( )   目的　探讨肺炎支原体感染相关性儿童急性良性肌炎（BACM）临床与实验室检查特点。方法　回顾性分析2010年2月至2019年2月中国医科大学附属第一医院收治的12例肺炎支原体感染相关性BACM患儿的临床资料。结果　（1）最常见的症状是在呼吸道感染病程中突发下肢腿痛，以双侧小腿肌痛多见；最常见和突出的体征是小腿腓肠肌握痛。（2）12例肌酸激酶（CK）检测值为（645～18 990） μg/L（均值为3697 μg/L），均超过参考区间上限2倍，＞1000 μg/L者11例，＞5000 μg/L者2例。7例血肌红蛋白（Mb）检测结果为（137.6～872.0） μg/L（均值为474.8 μg/L），＞参考区间上限2倍者6例。从检测值的动态变化看 CK于1周内恢复至正常范围内，Mb未超过5 d均恢复到正常，比CK恢复到正常的时间稍快。（3）12例肺炎支原体抗体（MP-Ab）滴度均超过1∶160，其中1∶320者6例，IgM阳性者12例，伴IgG阳性者9例。10例肌钙蛋白I（CTnI）检测值（0～0.04） μg/L均无增高。结论 （1）儿童急性良性肌炎应常规检测MP-Ab。（2）凡是诊断或疑诊BACM时都应同步检测血清CK和Mb并动态观察其变化。（3）肺炎支原体感染相关的BACM患儿除卧床休息，减少肢体活动外，应给予大环内酯类抗生素对因治疗。心肌代谢赋活药、水化碱化是否需要需根据血清肌钙蛋白Ⅰ、心电图、尿潜血试验等研判。

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儿科消化门诊功能性胃肠疾病诊疗现状：一项单中心的临床报道 邹　毅，张慧华，刘　波，李中跃 2021, 36(8): 632-636.  DOI: 10.19538/j.ek2021080615 摘要 ( )   目的　了解儿科消化门诊功能性胃肠疾病（FGIDs）的诊疗现状，加深对儿童FGIDs的认知。方法　应用儿童FGIDs ROME Ⅳ标准对2016年6月至2019年12月在重庆医科大学附属儿童医院消化门诊就诊的0～18岁患者的临床资料进行回顾性分析。结果　儿科消化门诊共纳入11 810例患者，FGIDs 患者2788例（23.61%），婴/幼儿组FGIDs比例为19.48%（1664/8541），儿童/青少年组FGIDs比例为34.38%（1124/3269），儿童/青少年FGIDs比例明显高于婴/幼儿FGIDs（χ2＝291.08，P＜0.01）；而在婴/幼儿（χ2＝24.19）、儿童/青少年（χ2＝12.64）及消化门诊全体患者（χ2＝28.86）中均发现女性FGIDs比例较男性高（P＜0.01）。婴/幼儿FGIDs中最常见的为功能性便秘（49.04%）；其次为婴儿排便困难（22.96%）、婴儿反流（14.00%）、功能性腹泻（10.76%）、婴儿腹绞痛（2.58%）；而周期性呕吐（0.48%）、反刍综合征（0.18%）则少见。儿童/青少年FGIDs最常见的为功能性消化不良（58.98%），其次为功能性便秘（21.17%）、肠易激综合征（9.25%）、功能性恶心/呕吐（6.05%）、周期性呕吐（1.78%）、功能性腹痛（非特指，1.51%），而吞气症（0.45%）、反刍综合征（0.09%）、腹型偏头痛（0.35%）、非潴留性大便失禁（0.35%）则少见。在婴/幼儿FGIDs中，56例（3.37%，56/1664）患者有疾病重叠现象，主要为婴儿反胃（G1）、婴儿腹绞痛（G4）及婴儿排便困难（G7）；儿童/青少年FGIDs中，78例（6.93%，78/1124）患者有共病现象，主要为周期性呕吐综合征、功能性恶心/呕吐、功能性消化不良、腹型偏头痛、功能性便秘。结论　儿科消化门诊中，约1/4的患者实为FGIDs，儿童/青少年FGIDs更为常见。部分FGIDs具年龄、性别相关性，且存在FGIDs的重叠现象。临床医师应当重视儿童FGIDs的诊治，避免误诊误治及过度医疗。

病例报告

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CLCNKB基因突变致巴特综合征1例报告及文献复习 刘永林，刘　瑞，Bilal Haider Shamsi 2021, 36(8): 637-640.  DOI: 10.19538/j.ek2021080616 摘要 ( )